Kronični mijeloid leukemija (CML) (sinonimi: Atipična mijeloična leukemija; Recidiv eksplozije u mijeloičnoj leukemiji; CML [kronična mijeloidna leukemija] u potpunoj remisiji; Kronična mijeloza; Kronična granulocitna leukemija; Kronična granulocitna leukemija u potpunoj remisiji; Kronična mijelogena leukemija; Kronična mijeloična leukemija; Kronična mijelocitna leukemija; Monocitna Naegeli leukemija; ICD-10-GM C92. 1: Kronični mijeloid leukemija [CML], BCR / ABL-pozitivan; uklj .: kronični mijeloid leukemija, Philadelphia kromosom (Ph1) pozitivan, Kronična mijeloidna leukemija, t (9; 22) (q34; q11)) je zloćudna novotvorina hematopoetskog sustava (hemoblastoza) koja se javlja prvenstveno u srednjoj životnoj dobi.
CML klonski mijeloproliferativni poremećaj karakteriziran translokacijom dugih krakova kromosomi 9 i 22, t (9; 22) (q34; q11). Uz to, mijeloproliferativne novotvorine (MPN) (ranije kronični mijeloproliferativni poremećaji (CMPE)) uključuju sljedeće bolesti:
- Esencijalna trombocitemija (ET) - kronični mijeloproliferativni poremećaj (CMPE, CMPN) karakteriziran kroničnim povišenjem trombociti (trombociti).
- Osteomijelofibroza (OMF; sinonim: osteomijeloskleroza, PMS) - mijeloproliferativni sindrom; predstavlja progresivnu bolest koštana srž.
- Polycythaemia vera (PV, također se naziva policitemija ili policitemija) - rijetki mijeloproliferativni poremećaj kod kojeg sve stanice u krv prekomjerno se množe (posebno pogođeni su eritrociti (crvene krvne stanice), i to u manjoj mjeri trombociti (trombociti) i leukociti - bijela krv Stanice).
Vrhunac incidencije: vrhunac bolesti je između 55 i 60 godina.
Incidencija (učestalost novih slučajeva) je 2: 100,000 XNUMX stanovnika godišnje.
CML često napreduje s tri faze bolesti:
- Kronična faza - kronična stabilna faza (postotak eksplozije oko 10%).
- Ubrzana faza (faza ubrzanja) - prijelaz između kronične faze i eksplozijske krize (porast broja eksplozija, ali i dalje ispod <30%).
- Blast kriza - faza bolesti u kojoj postoji kriza pojava nezrele bijele boje krv stanice (blasti; promielociti) u krvi; razvija se u dvije trećine oboljelih osoba (postotak eksplozije u krvi> 30%).
Njemačka CML studijska skupina definira eksplozivnu krizu na sljedeći način:
- Udio blasta i promielocita u perifernoj krvi i / ili koštanoj srži ≥ 30%, ili
- Udio blasta i promielocita više od 50% nukleiranih stanica u koštanoj srži, ili
- Citološki ili histološki potvrđeni blastični infiltrati vani koštana srž, slezena, ili limfa čvorovi. Takvi se infiltrati nazivaju i kloromima.
Stopa preživljavanja od 10 godina kreće se od 40-88%.
U Švedskoj, očekivani životni vijek bolesnika s HML-om, koji je tek dijagnosticiran od 2013. godine, gotovo doseže životni vijek normalne populacije. Njemačko istraživanje dolazi do istog zaključka: danas je 83% bolesnika s HML-om još uvijek živo deset godina nakon dijagnoze.
