Krioglobulinemija je bolest koja pripada skupini vaskularnih upala (vaskulitide). U većini slučajeva, kronična hepatitis C leži u osnovi upala.
Što je krioglobulinemija?
Krioglobulinemija je a vaskulitis, ili upala od krv posuđe, Ovaj upala pokreće se taloženjem imunoloških kompleksa ili imunoglobulini u malom krv posuđe, To imunoglobulini nazivaju se krioglobulini. Kada hladan, oni su netopivi. Međutim, u toplim uvjetima mogu ići u rješenje. Mješoviti krioglobulini nazivaju se i imunološkim kompleksima. Mogu se razlikovati tri različite vrste krioglobulina:
- Krioglobulini tipa 1 obično su monoklonski imunoglobulini G (IgG) ili monoklonski imunoglobulini M (IgM).
- Krioglobulini tipa 2 uglavnom su monoklonski imunoglobulin M. To se veže na određeni komad IgG. Dakle, ovdje su prisutni miješani krioglobulini.
- Krioglobulini tipa 3 su poliklonski imunoglobulini M. Zajedno s ostalim poliklonalnim imunoglobulinima, krioglobulini tipa 3 tvore imunološke komplekse.
Uzroci
Krioglobulini gube sposobnost otapanja u hladan temperaturama. Oni polažu u male krv posuđe i tamo izazvati upalu. Obično je krioglobulinemija posljedica bolesti u kojima je prisutno znatno više imunoglobulina nego u zdravom stanju. U 80 posto svih slučajeva, kronično hepatitis C leži u osnovi krioglubulinemije. Ostale moguće okidačke bolesti su Sjögrenov sindrom, Lyme bolest, reumatoidni artritis, subakutna bakterija endokarditis, sifilis, toksoplazmoza ili multiplog mijeloma. Infekcija sa Epstein-Barr virus, uzročnik žlijezda groznica, također može rezultirati krioglobulinemijom.
Simptomi, pritužbe i znakovi
Upala uzrokuje oštećenje stijenki posuda. Ovo oštećenje krvožilnog zida događa se osobito na rukama, stopalima, nos, uši, brada, penis i vulva. Ovdje, koža vide se krvarenja poznata kao opipljiva purpura. Osim toga, akrocijanoza ili nekroza akra javlja. Akrocijanoza je plava boja akre. Acras su dijelovi tijela najudaljeniji od trupa. Tipična manifestacija krioglobulinemije je Raynaudov sindrom. Bolest je također poznata i kao Raynaudova bolest, a karakterizira je povremeno paldanje prstiju. Ovo je bljedilo posljedica grčevitog suženja upaljenih krvnih žila. Osim toga, zglob i mišići bol može se dogoditi. Pacijenti se također žale na neurološke manifestacije poput trnaca ili formiranja. Jetra povećanje se nalazi kod više od polovice bolesnika. The slezena također se može povećati. Splenomegalija i jetra proširenja su tipična za krioglobulinemiju u osnovi Waldenströmove bolesti ili plazmocitoma. Nadalje, limfa može se javiti bolest čvorova. U nekim slučajevima, glomerulonefritis razvija se. Ovdje su bubrežne tjelešce upale. Kao rezultat, krv (hematurija) i proteini (proteinurija) nalaze se u mokraći. U težim oblicima mogu se javiti višestruki infarkti organa. Infarkt bubrega, udar, infarkt miokarda ili mezenterični infarkt akutno su opasni po život.
Dijagnoza i tijek bolesti
Početne dokaze krioglobulinemije pruža povijest bolesti. Dokazi o kroničnom hepatitis C može biti prisutan. Na temperaturi od 37 Celzijevih stupnjeva, brzina sedimentacije eritrocita je znatno povećana, dok je na temperaturi od četiri Celzijeva stupnja to normalno. Krioglobulini koji cirkuliraju u krvi mogu se otkriti metodom elektroforeze. U elektroforezi, serum proteini su odvojeni i prikazani u svojim pojedinačnim razlomcima. U krioglobulinemiji, γ-globulini su povećani u krvi. Dijagnoza se može potvrditi vaskularnim biopsija. Ovdje se uzima komad posude. Na temelju ovog komada posude može se otkriti upala.
komplikacije
Krioglobulinemija obično uzrokuje oštećenje stijenki žila. To uglavnom uključuje koža krvarenje, koje može biti povezano s bol. Nadalje, bolest također uzrokuje koža da pomodri i na zahvaćenim područjima može se pojaviti oteklina. Nerijetko se događaju ograničenja kretanja na tijelu, što mogu značajno zakomplicirati pacijentov svakodnevni život. Bol u mišićima i zglobova također nije rijetkost u krioglobulinemiji i može značajno smanjiti kvalitetu života pacijenta. Nadalje, bolest također uzrokuje jetra da se poveća. U najgorem slučaju, bolesti jetre mogu dovesti do smrti pacijenta. Nerijetko srce je također pogođena bolešću, tako da a srčani napad još uvijek može nastati. Bubreg infarkt također nije isključen kod krioglobulinemije. Očekivani životni vijek pacijenta znatno je smanjen i ograničen krioglobulinemijom. Liječenje ove bolesti odvija se uz pomoć lijekova. U tom se procesu ne javljaju komplikacije. Simptomi se mogu liječiti uz pomoć ibuprofen. Postoji li smanjenje očekivanog trajanja života obično se ne može univerzalno predvidjeti.
Kada biste trebali posjetiti liječnika?
Promjena boje kože u različitim dijelovima tijela razlog je za zabrinutost. Ako se plava promjena više puta javlja ili ako dolazi do povećanja promjene boje, treba se obratiti liječniku radi pojašnjenja simptoma. Ruke, stopala, uši, nos i brada su posebno izloženi riziku. Uzrok abnormalnosti kože trebao bi istražiti i liječiti liječnik. U nekim se slučajevima plavo obojenje javlja na području reproduktivnih organa. Stoga je posjet liječniku također neophodan ako se promjene penisa ili vulve promijene. Ako dođe do iznenadnog bljeđenja prstiju što se ne može objasniti, liječnika treba obavijestiti o zapažanjima. Liječnik je potreban ako postoje osjetni poremećaji na koži, trnci ili utrnulost. Ako bol u zglobovima ili ako dođe do nelagode u mišićnom sustavu, treba se obratiti liječniku. To je osobito istinito ako nije došlo do fizičkog prenapona ili intenzivnih sportskih aktivnosti. Ako postoji osjećaj zategnutosti u gornjem dijelu tijela, problemi s cirkulacijom ili nepravilnosti u srce ritam, treba se obratiti liječniku. Ako simptomi potraju dulje vrijeme, opasno po život stanje može se razviti. Stoga posjet liječniku treba obaviti kod prvih znakova. U slučaju funkcionalnog zatajenja ili gubitka svijesti, treba pozvati hitnog liječnika. Uz to uzimanje prva pomoć mjere je neophodno kako bi se osiguralo preživljavanje pogođene osobe.
Liječenje i terapija
Osnova terapija je liječenje osnovne bolesti. U kroničnom hepatitis C, ovo nije lagan pothvat. Pogođene osobe dobivaju kombinaciju interferon-α i antivirusni lijek ribavirinom u razdoblju od najmanje šest mjeseci. Međutim terapija loše djeluje ako je virusno opterećenje veliko i ako je infekcija različitih podtipova. Sveukupno, stopa uspješnosti je 50 posto. Prateći liječenje osnovne bolesti, kortikosteroidi se koriste u velikim dozama. Kemoterapijska sredstva i interferoni također se koriste. Standardna doza sastoji se od ciklofosfamid, prednizolon i ibuprofen. Međutim, ibuprofen koristi se isključivo za simptomatsko liječenje.
Outlook i prognoza
Prognoza krioglobulinemije ovisi o prisutnoj osnovnoj bolesti. Opcija liječenja pokretačke bolesti presudna je za daljnji tijek bolesti i mogućnost oporavka. Uz to, od posebne je važnosti ima li prisutna bolest kronični karakter. Na primjer, ako pacijent ima hepatitis C, plan liječenja i izgledi za oporavak posebno su teški i dugotrajni. Vjerojatnost postizanja oslobađanja od simptoma samo je oko polovine dijagnosticiranih slučajeva. Osim toga, nuspojave i rizici mogu se pojaviti unutar iniciranog terapija. Bez medicinskog i medicinskog tretmana, prognoza za pogođenu osobu neizmjerno se pogoršava. Posljedične bolesti su moguće, a uz to postoji i rizik od ozbiljnih komplikacija. Nekim se pacijentima dijagnosticira bubrežni infarkt. Ovo je potencijalno opasno za život pogođene osobe i može dovesti na doživotna oštećenja ako je intenzivna medicinska njega uspješna. Uz to, ukupni prosječni životni vijek u ovih bolesnika je smanjen. Ako liječnik koji liječi uspije izliječiti osnovnu bolest pri ruci, simptomi krioglobulinemije postupno nestaju sami od sebe. Unatoč postignutom izlječenju, tijekom života može se dogoditi recidiv bolesti. Organizam ne razvija imunitet preko klice izazivač bolesti. Stoga treba poduzeti posebne mjere predostrožnosti kako bi se dugoročno održala sloboda od simptoma.
Prevencija
U principu, krioglobulinemiju je moguće spriječiti samo prevencijom osnovne bolesti. Hepatitis C glavni je čimbenik rizika za razvoj krioglobulinemije. Upala jetre uzrokovana virus hepatitisa C pokazuje vrlo visoku stopu kroničnosti, a također može uzrokovati oštećenje jetre. Bolest se prenosi krvlju. Cijepljenje još nije moguće. Intravenska uporaba droga povećava rizik od infekcije. Hepatitis C se može prenijeti i putem kontaminiranih instrumenata u tetovaži ili prodoran studija. Seksualni prijenos prilično je rijedak. Za prevenciju hepatitisa C, a time i za prevenciju krioglobulinemije, tetovaže i prodoran studije bi trebalo pažljivo pregledati prije stvarnog sastanka s piercingom. Higijenski rad trebao bi biti naravno. Ovisnici o drogama ne bi trebali dijeliti opremu za ubrizgavanje s drugim korisnicima, već bi uvijek trebali koristiti sterilne štrcaljke za jednokratnu upotrebu. Unatoč niskom riziku od prijenosa, u odnosu na druge spolno prenosive bolesti treba vježbati samo zaštićeni spolni odnos. U slučaju poznatih bolesti povezanih s povećanom proizvodnjom imunoglobulina, oni koji su pogođeni trebaju paziti na simptome poput hladan i blijede ruke ili krvarenje. Ako vaskulitis ako postoji sumnja, treba odmah potražiti liječnika. Rano liječenje poboljšava prognozu i sprečava trajna oštećenja, poput neuropatije i bol u mišićima.
Nastavak
U većini slučajeva mogućnosti daljnje njege kod krioglobulinemije ozbiljno su ograničene, a u nekim slučajevima pogođene osobe uopće nisu dostupne. S tim u vezi, daljnji tijek bolesti uvelike ovisi o stanje pogođene osobe, a također i u vrijeme dijagnoze, pa se o tome ne mogu dati opća predviđanja. Međutim, rana dijagnoza bolesti obično uvijek ima pozitivan učinak na daljnji tijek krioglobulinemije, tako da bi pogođena osoba idealno trebala posjetiti liječnika kod prvih znakova i simptoma. Bolest se u pravilu ne može izliječiti samostalno. Oboljeli ovise o uzimanju različitih lijekova. Obično se moraju uzimati tijekom šest mjeseci i uvijek se mora paziti da se uzimaju redovito i u ispravnoj dozi. Nadalje, redovite provjere i preglede treba provoditi liječnik kako bi se stanje pogođene osobe trajno se nadgleda. U većini slučajeva krioglobulinemiju je moguće relativno dobro pobijediti, tako da nema daljnjeg praćenja mjere su neophodni.
Što možete učiniti sami
U slučajevima krioglobulinemije, samopomoć mjere obično su ograničeni na podržavanje medicinskog liječenja simptoma i olakšavanje svakodnevnog života s bolešću. U početku je naznačena promjena životnih navika. Budući da je krioglobulinemija uglavnom posljedica bakterijskih bolesti, imunološki sustav mora se ojačati. To se može postići tako da pacijent obilno vježba na svježem zraku i jede zdravo dijeta. Uz to, treba voditi računa da se osigura miran san i izbjegava stres. Ako se pritužbe temelje na ozbiljnoj bolesti koju ne uzrokuje samo bakterijski patogen, moguće je simultano istodobno liječenje. Na primjer, bol se može ublažiti brojnim prirodnim lijekovima. Pripreme Beladona D12 od homeopatija kao i Arnika i Vrag kandža od naturopatije pokazali se učinkovitima. Konzervativne mjere poput toplih obloga također pomažu kod lokalnih bolova. Ovisno o osnovnoj bolesti krioglobulinemije, pod određenim okolnostima mogu se poduzeti daljnje mjere. Međutim, o tome treba prethodno razgovarati s liječnikom kako bi se izbjegla nelagoda i ozbiljne komplikacije.
