Kortikobazalna degeneracija predstavlja bolest koja se klasificira kao jedna od takozvanih tauopatija. Bolest se ponekad naziva kraticom CBD. U kortikobazalnoj degeneraciji, komponente proteina tau talože se u čovjeku mozak, Kao rezultat toga mozakSposobnost funkcioniranja s vremenom postaje sve slabija. U osnovi, kortikobazalna degeneracija je takozvana atipična Parkinsonov sindrom.
Što je kortikobazalna degeneracija?
U principu je lako zbuniti kortikobazalnu degeneraciju i Parkinsonovu bolest na temelju tipičnih simptoma. Zapravo, kortikobazalna degeneracija predstavlja oblik atipičnih Parkinsonovih sindroma. Te se bolesti često miješaju s Parkinsonovom bolešću. Štoviše, kortikobazalna degeneracija zauzima treće mjesto u pogledu učestalosti atipičnih Parkinsonovih sindroma, nakon multisistemske atrofije, kao i progresivne supranuklearne paralize. Kortikobazalna degeneracija obično se razvija tijekom duljeg vremenskog razdoblja. U tom procesu dovodi do kontinuirano rastuće štete na mozak i njegova funkcija. Iz tog razloga, kortikobazalna degeneracija je takozvana neurodegenerativna bolest. Protein tau nakuplja se u mozgu, što se u medicinskom smislu naziva i tauopatija. Središnji simptomi nalikuju ili odgovaraju simptomi Parkinsonove bolesti. Uz to, kognitivne sposobnosti pogođenih osoba sve se više pogoršavaju. U osnovi, degeneracija kortikobaze je relativno rijetka bolest. Prema trenutnim saznanjima, učestalost je 1: 100,000 XNUMX. S obzirom na karakteristične simptome, postoje jake sličnosti sa Parkinsonovu bolest. Međutim, neki simptomi kortikobazalne degeneracije također ukazuju na a demencija-nalik poremećaj. Međutim, uzroci degeneracije kortikobaze razlikuju se od uzroka Parkinsonovu bolest, zbog čega se smatra atipičnim Parkinsonovim sindromom.
Uzroci
U osnovi, degeneracija kortikobaze je relativno rijetka bolest. Prema medicinskim istraživanjima, uzrok bolesti leži u posebnom gen odgovoran za kodiranje takozvanog tau proteina. Ime ovoga gen je MAPT. Tijekom degeneracije kortikobaze, nakupljaju se proteini tau u mozgu pogođene osobe. Protein se prvenstveno taloži u području takozvanog frontalnog režnja. Tijekom bolesti, taloženje u mozgu uzrokuje simptome koji su posebno povezani sa smrću takozvanih glija stanica i neurona.
Simptomi, pritužbe i znakovi
Degeneracija kortikobaze povezana je s određenim simptomima i pritužbama u pogođenih bolesnika. Primjerice, javlja se apraksija, koja je prvenstveno povezana s moždanom korom. Također, kognitivne performanse pogođenih osoba smanjuju se s vremenom. Na kraju, pogođene osobe pate od onoga što je poznato kao subkortikalno demencija. Kortikobazalna degeneracija dovodi do povećanja mišića refleks, a moguće su i mioklonije. Jedan od tipičnih simptoma bolesti je da pacijenti svoje udove doživljavaju stranim i ne pripadaju svom tijelu. Engleski pojam za ovaj fenomen je "vanzemaljski ud". Uz to postoje i različiti motorički poremećaji, koji se javljaju i kod Parkinsonove bolesti. Na početku su ovi simptomi često samo jednostrani, na primjer hipokinezija ili strogost. U nekoliko slučajeva, takozvani odmor tremor također se javlja. Uz to, distonija je moguća u kontekstu kortikobazalne degeneracije, koja prvenstveno utječe na vrat ili udova. Neki pacijenti pate od značajnih poremećaja hoda. Uz to, neki pojedinci pokazuju fakultativne pritužbe. Tu spadaju, na primjer, poremećaji kretanja očiju. Pogotovo kad demencija razvija se anksioznost i depresija pojaviti.
Dijagnoza i napredovanje bolesti
Kortikobazalna degeneracija dijagnosticira se pomoću postavljenog postupka. Ako osoba pokazuje simptome tipične za bolest, naznačeno je savjetovanje s liječnikom. Liječnik razgovara s prisutnim simptomima s pacijentom. Tijekom kliničkih pregleda sumnja na degeneraciju kortikobaze postaje sve jača i jača dok se konačno ne postavi konačna dijagnoza. Na primjer, neophodni su histološki laboratorijski testovi mozga. Postupci snimanja otkrivaju atrofije u području moždane kore. Pojavljuju se i takozvani balonirani neuroni. Akumulacije tau proteini može se otkriti odgovarajućim pregledima tkiva.
komplikacije
Kortikobazalna degeneracija jedna je od rijetkih bolesti koja brzo i ozbiljno utječe na rad mozga. Uzrokovano je povećanjem komponenata proteina tau u mozgu. Ovaj se protein taloži prvenstveno u području frontalnog režnja. Kao rezultat naslaga u mozgu, raznih neurona i stanica u središnjem dijelu živčani sustav postati atrofirani u pogođenih bolesnika. Tijek je sličan onome kod Parkinsonove bolesti. Komplikacije koje proizlaze iz neurodegenerativnih poremećaja su ozbiljne. Sve kognitivne sposobnosti pogođene osobe pogoršavaju se kako simptom napreduje. Općenito se javljaju poremećaji motoričkih sposobnosti, posebno hodanja, poremećaji kretanja očiju i govorne poteškoće. Nakon toga slijedi brzi porast mišića refleks i trzanje mišića. U kratkom vremenu postaju uočljivi znakovi subkortikalne demencije. Zbog teške tjelesne i mentalne degeneracije, pogođene osobe reagiraju s depresija i tjeskoba. Uz to, pacijenta obuzima osjećaj da vlastite udove doživljavaju tuđima. Degeneracija kortikobaze može se otkriti samo kliničkim postupcima, kao i slikovnim metodama. Zasad nema terapija protiv simptoma. Ograničeno je na ublažavanje patnje pogođene osobe i na održavanje kognitivnih i mentalnih sposobnosti što je više moguće. Međutim, oboljeli pacijenti obično podlegnu simptomu u roku od nekoliko godina.
Kada biste trebali posjetiti liječnika?
Ako se primijete grčevi i utrnulost mišića, možda je u osnovi kortikobulozna degeneracija. Zakazan je sastanak s liječnikom primarne zdravstvene zaštite ako se znakovi bolesti povećavaju i / ili traju dulje vrijeme. Ako se razvije karakteristični strani osjećaj u mišićima, potreban je liječnički savjet. Znakovi strogosti ili hipokinezije također zahtijevaju brzu procjenu liječnika primarne zdravstvene zaštite. Pojedinci kojima je dijagnosticirana degeneracija kortikobije trebali bi redovito posjetiti liječnika. Pojedine simptome trebaju liječiti različiti stručnjaci. Ovisno o kompleksu simptoma, oni mogu uključivati neurologe, ortopede i fizioterapeute. Zbog težine bolesti i očekivane negativne prognoze, također se treba obratiti psihologu. Čak i uz pozitivan tečaj neophodni su redoviti posjeti liječniku jer se uvijek mogu razviti novi simptomi. Uz to, funkcionalni kapacitet mozga nastoji se smanjivati, zbog čega neurolog mora redovito provoditi odgovarajuće preglede mozga. Izvana, kortikobulozna degeneracija u početku nije vidljiva. Kako genetska bolest napreduje, može dovesti do abnormalnog držanja tijela i motoričke disfunkcije, što liječnik mora razjasniti.
Liječenje i terapija
Do danas nema terapijskih mjere sposoban zaustaviti napredovanje kortikobazalne degeneracije. Općenito, većina pacijenata umire otprilike jednu do osam godina nakon postavljanja dijagnoze bolesti. Mogućnosti izlječenja još nisu poznate. U nekim slučajevima, lijek levodopa poboljšava simptome nalik Parkinsonovoj bolesti. U osnovi, kortikobazalna degeneracija napreduje na takav način da zahvaćeni pacijenti pate od sve ozbiljnijih poremećaja u sposobnosti kretanja. To također dovodi do akinezije. Brojne osobe koje pate od kortikobazalne degeneracije u konačnici umiru od upala pluća uzrokovano nedostatkom pokreta.
Outlook i prognoza
Prognoza za kortikobazalnu degeneraciju, koja napreduje polako, ali neumoljivo, je loša. Simptomi kortikobazalne degeneracije slični su onima koji se viđaju kod Parkinsonove bolesti. Međutim, kako napreduju, doživljavaju se kao atipični Parkinsonovi simptomi. Kognitivne sposobnosti pogođenih također sve više opadaju. Njihovi se pokreti sve više usporavaju. Degeneracija kortikobaza nastala je genetski. Javlja se vrlo rijetko.Liječnici ga tretiraju kao atipičnog Parkinsonov sindrom. Međutim, do danas ne postoje učinkoviti i neovisni terapijski pristupi za ublažavanje simptoma degeneracije kortikobaze, koja se rijetko događa. Bolest napreduje bez usporavanja ili zaustavljanja lijekovima. Karakteristična značajka za razlikovanje kortikobazalne degeneracije od Parkinsonove bolesti jest da pogođene osobe vlastite ekstremitete doživljavaju kao da im ne pripadaju. Sve veća demencija i novi simptomi pogoršavaju prognozu. Ne postoji mogućnost liječenja degeneracije kortikobaze. U najboljem slučaju simptomi Parkinsonove bolesti može se donekle poboljšati lijekom terapija, Međutim, droge primijenjeni često imaju loš odgovor na ovu atipičnu Parkinsonovu bolest. Sve veći poremećaji kretanja čine pacijente sve manje pokretnima. Kao rezultat sve veće nepokretnosti, mnoge pogođene osobe umiru od pneumonija između jedne i deset godina nakon dijagnoze.
Prevencija
Prema trenutnom stanju medicinskog znanja, degeneracija kortikobaze ne može se spriječiti. To je zato što je razvoj bolesti povezan s genetskom komponentom nad kojom pogođene osobe nemaju kontrolu.
Nastavak
U većini slučajeva samo nekoliko mjere naknadne njege dostupni su pacijentu s ovom bolešću. Prvo i najvažnije, ovo bi trebala biti brza i nadalje rana dijagnoza bolesti kako bi se spriječile daljnje komplikacije ili nelagoda. Bolest se u pravilu ne može izliječiti samostalno, tako da se pacijent uvijek mora obratiti liječniku ako ima simptome bolesti. Što se bolest ranije otkrije, to je daljnji tijek bolesti obično bolji. U većini slučajeva pacijenti ovise o uzimanju različitih lijekova. Uvijek se moraju poštivati liječnikove upute, uključujući točnu dozu i redoviti unos. Ako postoje neke nesigurnosti, pitanja ili nuspojave, uvijek se prvo treba obratiti liječniku. Nadalje, oboljeli bi trebali posebno dobro zaštititi svoja pluća, jer ova bolest često može dovesti do upala. U većini slučajeva očekivani životni vijek pogođene osobe ozbiljno je ograničen zbog bolesti. U tom kontekstu, ljubavni i empatični razgovori s vlastitom obitelji nisu rijetko vrlo važni kako bi se spriječilo depresija i druge psihološke pritužbe.
To možete učiniti sami
Mogućnosti samopomoći relativno su ograničene za osobe s kortikobazalnom degeneracijom. Pogođene osobe trpe ogromno narušavanje kvalitete života i više nisu u mogućnosti samostalno upravljati svojim svakodnevnim životom. Osobito brzi pad kognitivnih performansi kao i poremećaji u motoričkom području dovesti na činjenicu da pacijenti s degeneracijom kortikobaze ovise o pomoći drugih ljudi u pogledu njege i njege. Zbog poteškoća u hodanju, pacijenti su obično prisiljeni koristiti invalidska kolica. Kako bi poboljšali kvalitetu života, pacijenti prilagođavaju svoje domove upotrebi invalidskih kolica i redizajniraju namještaj. Na taj način oboljeli i dalje zadržavaju dio svoje neovisnosti. Uz to, pacijenti nastupaju fizikalna terapija s fizioterapeutom radi poboljšanja motoričkih sposobnosti i sposobnost. Sportske aktivnosti obično pozitivno utječu na mentalno i emocionalno stanje. Međutim, one se moraju uskladiti s liječnikom i, štoviše, nisu sposobne u potpunosti zaustaviti napredovanje kortikobazalne degeneracije. Kortikobazalna degeneracija još uvijek nije izlječiva, tako da neki pacijenti pate od napada tjeskobe i depresije, koji su također uzrokovani teškim fizičkim promjenama.
