Ihtioza: simptomi, prigovori, znakovi

Sljedeći simptomi i pritužbe mogu ukazivati ​​na ihtiozu:

Patognomonični (indikativni za bolest).

  • Rožnata i ljuskava površina kože

Ostali simptomi (ovisno o obliku)

  • žestok
  • Eritrodermija (crvenilo kože)
  • Kolodijska membrana kod novorođenčeta („beba od kolodija“) - tvrdi, zatvoreni sloj kože koji se brzo trga, otvara i ljušti; ispod kolodijske membrane nalazi se vrlo tanka, pocrvenjela koža koja je kasnije izuzetno suha i ljuskava
  • Rigidnost (ukočenost) kože
  • Bolne ragade (pukotine; uska suza u obliku rascjepa koja presijeca sve slojeve epiderme (epidermalni sloj)); u pukotinama se mogu razviti infekcije
  • Suha koža
  • Zadebljanje rožnice
  • Smanjena sposobnost znojenja → nakupljanje topline i tendencija kolapsa.
  • ožiljci
  • Poremećaji rasta kose i noktiju

Ichthyosis vulgaris

Korištenje električnih romobila ističe koža je neupadljiv pri rođenju. Simptomi se mogu pojaviti odgođeno nakon nekoliko mjeseci. Ozbiljnost skaliranja povećava se u ovom obliku ihtioza do puberteta i opada s godinama. Simptomi

  • Povezan s atopijskom dijatezom (sklonost reakcijama preosjetljivosti kao što su endogene ekcem, atopijski ekcem /neurodermitisa).
  • Difuzno-generalizirani koža zaraza (difuzna = nepravilno se širi; generalizirana = utječe na cijelo tijelo).
  • Čvrsto prianjajuće ljuske, različite veličine i boje: djetelinasto-bijele do lamelarno-smeđe.
  • Nema eritrodermije (crvenilo koža).
  • Keratoze (kornacije)
  • Neupalne lezije kože
  • Pruritus (svrbež)
  • Suha i hrapava površina kože
  • Grubi obrazac crte ruke („ihtioza ruka").

Mjesta predilekcije: Ekstremne strane ekstenzora, dlanovi, tabani; fleksorske strane (laktovi, pazuhi, prepone, poplitealna jama), lice i trup manje su pogođeni ili slobodni.

Poboljšanje simptoma primjećuje se u ljetnim mjesecima.

X-vezana recesivna ihtioza vulgaris (XRI)

Bolest se očituje u prvim mjesecima života. Simptomi

  • Očni simptomi kao što su promjene rožnice.
  • Moguća zaraza fleksija zglobova
  • Komplikacije pri rođenju, poput slabosti u trudovima, odgođenog porođaja, sectio (carski rez).
  • Kriptorhizam (20% slučajeva) - odsutnost jednog ili oba testisa u skrotumu (nije opipljivo) ili testis ima intraabdominalno mjesto (retentio testis abdominalis; trbušni testis) ili nije prisutan (anorhija)
  • Težnja ka autizam i Poremećaj pažnje uzrokovan hiperaktivnošću (ADHD) (u 20-40%).
  • Poremećaji posteljice u trudnica → abortus (pobačaj).
  • Romboidne, smećkaste ljuske izraženije nego u autosomno dominantnom obliku.

Lamelarna ihtioza

  • Pri rođenju se omotač nalik na kolodij koji se olupi
  • Deskvamacija - površinsko odvajanje stanica ili skupina stanica od njihove epitelne asocijacije.
  • Ektropion (vanjska inverzija očni kapak margina) čvrsto rastegnutom kožom lica.
  • Prianjajuće ljuske, izgled varira: fino i svijetlosmeđe ljuspice ili deblje, pločaste, vrlo tamne keratinizacije; ljuske leže jedna na drugoj poput lamela
  • Generalizirana kožna zaraza (koja utječe na cijelo tijelo), uključujući pregibe zglobova, dlanovi i tabani.
  • Crvenilo kože može biti, ali ne mora biti
  • Bolne ragade (pukotine; uska pukotina u obliku proreza koja presijeca sve slojeve epiderme (epidermisa)); u pukotinama se mogu razviti infekcije
  • Ožiljak alopecije (gubitak kose).
  • Poremećaji rasta kose i noktiju

Epidermolitička ihtioza (bulozna urođena ihtiosiformna eritroderma Brocq)

  • Već u maternici, ali najkasnije nedugo nakon rođenja, jako se crveni epiderma (epiderma) odvaja; temeljni slojevi kože također su jako crvenilo ("opareno dijete")
  • Mjehurići, što ostavlja br ožiljci prilikom zacjeljivanja.
  • Smeđe, šiljaste, gotovo bradavice slične ljuskama; zahvatio uglavnom fleksorne strane tijela
  • Povećani rast kose i noktiju

Ihtioza arlekina

  • Eklabij (nemogućnost zatvaranja usana).
  • Ektropion (vanjska inverzija ruba poklopca).
  • Masivne fleksione kontrakture
  • Oklopni oklop nalik tanjuru
  • Duboke ragade
  • Intrauterino: amnionska smrt, prerano rođenje

Sindromi ihtioze

Osim manifestacija na koži, zahvaćeni su i drugi sustavi organa. Slijede još dva poznata sindroma ihtioze:

Comél-Nethertonov sindrom

  • Karakteristična trijada:
    • Kongenitalna eritrodermija (opsežno crvenilo kože) bez stvaranja mjehura s deskvamacijom kože
    • Izraženi (čisti) nedostatak kosa osovina (trichorrhexis invaginata; TI; bambusova dlaka).
    • Atopija (sklonost reakcijama preosjetljivosti) u obliku Bronhijalna astma, ekcem i alergijski rinitis (sijeno groznica).
  • Kasnija prstenasta, lučno linearna, pocrvenjela žarišta kože i tipična dvostruka marginaihtioza linearis cicumflexa).

Sjögren-Larssonov sindrom

  • Savijanje bočno, žućkasto keratoze (keratinizacija).
  • Poremećaj u razvoju, npr. Koji utječe na govor.
  • Moguća epilepsija
  • Ekstrakutani simptomi sa spastičnost (povećani tonus mišića).
  • Generalizirano zahvaćanje kože (utječe na cijelo tijelo).
  • Makularna degeneracija