Hemihipertrofija je jedan od srodnih sindroma urođenih malformacija. The stanje obično se dijagnosticira rano djetinjstvo. U njemu se odvija neravnomjeran rast veličine tijela ili njegovih dijelova.
Što je hemihipertrofija?
Hemihipertrofija je također poznata i kao hemihipergirizam. To je vrlo rijetko stanje širom svijeta. Dijagnosticira se s učestalošću 1: 1000,000 XNUMX. Hemihipertrofiju karakterizira jednostrano prerastanje tijela. U normalnim okolnostima tijelo je simetrično. Ako postoji razlika u veličini od pet posto između polovica tijela, liječnici to nazivaju hemihipertrofijom. Razlika u rastu veličine također se može odnositi na pojedine dijelove tijela, poput ekstremiteta. U većini slučajeva, stanje je urođena anomalija. Hemihipertrofija je poseban oblik hipertrofija. U tome se utvrđuje da pacijenti imaju povećane organe ili razvoj tkiva. Asimetrija rasta hemihipertrofije može se odnositi na uparene unutarnji organi U nekim slučajevima. U nasljednoj bolesti mogu postojati dodatne promjene u koža i zubi. Hemihipertrofija je složena klinička slika. Može se pojaviti kao izolirana bolest ili dijagnosticirati kao dio sindroma. Stanje može biti urođeno ili se može razviti tijekom prvih godina života tijekom svake faze rasta. U vrlo rijetkim slučajevima hemihipertrofija se razvija u starijoj dobi zbog upalnih procesa.
Uzroci
Uzrok hemihipertrofije smatra se slabo razumjenim. Smatra se da je to genetska predispozicija. Međutim, trenutno nisu dostupni određeni nalazi. Po svoj prilici stanje nije nasljedno. U većini slučajeva čini se da se malformacija stvara u prvim danima trudnoća. Kao rezultat promjene u jednoj stanici, sve stanice koje iz nje proizlaze rasti brže od ostalih. Ovisno o vremenu mutacije, snaga izraza rasta veličine treba procijeniti. U većini slučajeva hemihipertrofija je urođena. Međutim, može se izraziti i u prvim godinama života tijekom razvoja rasta. Osim toga, dokumentirani slučajevi pokazuju da se bolest može razviti kasnije u životu zbog upalnih procesa. Proliferativni procesi poput osteomijelitis dobro su poznati. Ovo je zarazno upala od koštana srž kod ljudi. Osim toga, hemihipertrofija se može dijagnosticirati kao dio drugih sindroma. To uključuje Proteusov sindrom, Srebro-Russell-ov sindrom, Beckwith-Wiedemannov sindrom ili Klippel-Trenaunay-ov sindrom.
Simptomi, pritužbe i znakovi
Prvi znakovi hemihipertrofije mogu se pojaviti nedugo nakon rođenja. Prekomjerni rast polovine tijela već je očit kod dojenčadi. Temeljni poremećaj simetrije ljudskog tijela istaknuti je simptom stanja. Meka tkiva poput mišića, koža or tetive uključeni su u proces promjene veličine. Dodatne abnormalnosti u području lica, posebno u zubima ili koža su mogući. U nekih bolesnika endokrini poremećaji poput bolesti štitnjače ili dijabetes također se javljaju. U nekim se slučajevima asimetrični razvoj tijela formira samo u fazama rasta. Drugačiji noga ili su u pacijenta primjetne duljine ruku. Isto tako, moguć je neravnomjeran razvoj gornjeg dijela tijela. Ostali simptomi mogu uključivati lokalne promjene veličine uparenih organa. Hemihipertrofija rezultira malformacijama krv posuđe. Poremećaji cirkulacije mogu se očekivati na zahvaćenim dijelovima tijela. Koža se često opisuje kao mramorirana i blago plavkasta. Uz to se javljaju oticanje kože i stvaranje rana.
Dijagnoza
Hemihipertrofija se u početku dijagnosticira vizualnim pregledom asimetrije. Tada liječnik mjere zahvaćeni dijelovi tijela i dokumentira abnormalnosti. Nakon toga slijede pregledi poput ultrazvuk, Rendgen ili razna skeniranja. To se koristi za određivanje točnih razlika u veličini. Nadalje, putem toga se provjerava zahvaćenost organa. Budući da asimetrični rast sprječava rast anomalije, može se očekivati pogoršanje asimetrije kako dijete raste.
komplikacije
Hemihipertrofija u većini slučajeva uzrokuje asimetriju u rastu pacijenta. U ovom je slučaju jedna polovica tijela pogođena jakim prekomjernim rastom. Ukupna simetrija pogođene osobe značajno je poremećena ovom bolešću i više nije u uravnotežiti. Mišići ili vid mogu biti oštećeni, a na kožu također često utječe nelagoda. Uz to se javljaju malformacije zuba, tako da je unos hrane ili tekućina povezan sa znatnim bol. Nerijetko pacijenti pate od dijabetes. Duljina ruku i nogu može se razlikovati na različitim stranama, što dovodi do značajnih ograničenja u svakodnevnom životu. Također se javljaju ograničenja kretanja. U nekim slučajevima, unutarnji organi može utjecati i hemihipertrofija. U ovom slučaju postoje smetnje u krv Cirkulacija i jaka oteklina. U većini slučajeva postoje i psihološke pritužbe i kompleksi inferiornosti. Pogotovo u djece, bolest često dovodi do zadirkivanja i maltretiranja, što izuzetno smanjuje kvalitetu života. Izravno liječenje simptoma nije moguće. U nekim se slučajevima deformacije mogu kirurški ukloniti. U ovom se procesu ne događaju daljnje komplikacije.
Kada treba ići liječniku?
Da bi se izbjegle daljnje komplikacije i nelagoda u odrasloj dobi zbog stanja, liječnik bi trebao liječiti kod prvih znakova. Prvi znakovi hemihipertrofije mogu se pojaviti već nakon rođenja. Djeca pate od značajnog prekomjernog rasta ili asimetrije cijelog tijela. Te simptome liječnici obično primjećuju i nakon rođenja. Nadalje, na licu se također javljaju malformacije, što može ukazivati na hemihipertrofiju. Duljina nogu i ruku također su različite, tako da se dijete mora boriti sa značajnim poteškoćama u svakodnevnom životu. Ako se pojave ove pritužbe, neophodan je pregled liječnika. Oticanje kože ili poremećaji u krv Cirkulacija također obično ukazuju na hemihipertrofiju. Dijagnozu može postaviti pedijatar ili liječnik opće prakse. Pacijenti ovise o raznim specijalistima za daljnje liječenje, jer se hemihipertrofija može liječiti samo simptomatski. Hemihipertrofija ne rezultira smanjenim očekivanim životnim vijekom.
Liječenje i terapija
Liječenje hemihipertrofije visoko je individualizirano. Ako je uravnotežiti je poremećen zbog različite težine distribucija u tijelu, pacijentu je potrebna terapijska podrška. U tu se svrhu provodi posebna obuka. Koliko god je to moguće, sportske vježbe koriste se za nadoknađivanje pogrešnih položaja i rasterećenje muskulature. napetosti u tijelu treba smanjiti. Postojanje noga razlike u duljini mogu se nadoknaditi ortopedskim postavljanjem cipela. U tu svrhu proizvode se posebne cipele s integriranom konstrukcijom cipela. Uz to se mogu izvoditi razne kirurške intervencije. Cilj im je nadoknaditi razliku u veličini polovica tijela. U većini slučajeva pacijent pati od bol zbog neusklađenosti tijela. Stoga je liječenje za ublažavanje tegoba vrlo vjerojatno. Neusklađenost zuba popraćena je ortodontskim liječenjem. Ovo može dovesti na kiruršku intervenciju ili korekciju zuba pomoću proteza. U slučaju razlika u veličini uparenih organa, ispituje se u kojoj se mjeri oni mogu prilagoditi kirurškom intervencijom. Promjene na koži obično se ispravljaju kozmetičkim oblicima liječenja poput laserske zrake terapija ili lokalna operacija.
Outlook i prognoza
Prognoza hemihipertrofije ovisi o ozbiljnosti i intenzitetu liječenja. Istina je da bolest nije fatalna. Međutim, to uvijek dovodi do asimetričnih proporcija tijela. Rast hemiplegičnog diva može se ispraviti kirurškim zahvatom mjere. Međutim, potpuno obnavljanje tjelesne simetrije nije moguće. Neravnomjeran rast tijela pogoduje razvoju skolioza. Kao pravilo, skolioza (zakrivljenost kralježnice) može se dobro liječiti fizioterapija ili korzet terapija.Međutim, ovo nije moguće kod ovog oblika hemihipertrofije zbog neravnomjernog rasta. U tom se slučaju zakrivljenost kralježnice može ispraviti samo kirurškim zahvatom. Razlika u noga duljina također mora biti kirurški nadoknađena kako se ne bi riskirale daljnje posljedične štete poput skolioza i teški posturalni nedostaci. Terapija također uključuje individualnu proizvodnju ortoze za stopala i cipela po mjeri. Hemihipertrofija je uvijek povezana s malpoziranim zubima. Njihova korekcija također je moguća samo kirurški. Da bi se postiglo opsežno poravnanje obje polovice tijela, tijekom rasta potrebne su stalne kirurške intervencije. Neujednačen razvoj tijela uvijek dovodi do bol, što zahtijeva terapija boli. Iako hemihipertrofija ne utječe na životni vijek, unatoč cijelom liječenju, kvaliteta života je smanjena mjere. Uz fizičku nelagodu, oboljeli se često suočavaju i s stalnim zadirkivanjem. Kao rezultat Kronična bol i stalno maltretiranje, razvoj mentalna bolest favorizira se.
Prevencija
Poduzimanje preventivnih mjera nije poznato kod hemihipertrofije. Međutim, budući da se sumnja da bolest može povećati rizik od razvoja tumora, pacijent bi u tom pogledu trebao prisustvovati preventivnim pregledima. To se posebno odnosi na rak bubreg.
Nastavak
U hemihipertrofiji je fokus na ranom otkrivanju i liječenju bolesti kako bi se spriječile daljnje komplikacije ili nelagoda. Što se bolest ranije otkrije i liječi u tom procesu, to je bolji daljnji tijek u većini slučajeva. Stoga bi pogođena osoba već kod prvih simptoma ili znakova bolesti trebala potražiti liječnika kako bi spriječila daljnje komplikacije ili pritužbe. Mjere ili mogućnosti za naknadnu njegu jako su ograničene u hemihipertrofiji. U većini slučajeva simptomi se ublažavaju kirurškom intervencijom, iako se intervencije razlikuju ovisno o prirodi i težini točnih simptoma. Općenito, pogođena osoba bi se trebala odmarati i brinuti o svom tijelu nakon takve operacije. Treba izbjegavati napore ili stresne i fizičke aktivnosti. fizioterapija mjere također mogu biti od velike pomoći, iako se mnoge vježbe mogu izvoditi i u vlastitom domu pacijenta. Nadalje, nošenje posebnih cipela također može ublažiti simptome. Očekivani životni vijek pogođene osobe obično se ne smanjuje hemihipertrofijom ako se bolest otkrije i liječi rano.
Što možete učiniti sami
Zbog hemihipertrofije, većina pogođenih osoba pati od povećanog rizika od razvoja tumora. Iz tog bi razloga pogođeni pacijenti trebali sudjelovati u redovitim pregledima kako bi izbjegli daljnje komplikacije. Posebno se moraju pregledati bubrezi, jer su na njih tumori posebno pogođeni. Ako pogođena osoba pati od zubnih tegoba ili malo začepljenja zuba, njih obično liječi zubar. Pogođena osoba nema dostupnu posebnu samopomoć, iako pravilna briga o zubima može imati pozitivan učinak na te pritužbe. Neusklađenost tijela liječi se raznim terapijama i vježbama. Obično se mogu izvoditi kod kuće. Bavljenje raznim sportovima također može pozitivno utjecati na tu iskrivljenost i ukloniti je. Nadalje, u slučaju hemihipertrofije, preporučljivo je nositi posebno izrađene cipele za jačanje držanja djeteta. U slučaju psiholoških pritužbi, razgovori s drugim pogođenim osobama ili s vlastitim roditeljima i prijateljima mogu biti od velike pomoći. U ozbiljnim slučajevima treba se obratiti psihologu depresija. U mnogim se slučajevima simptomi hemihipertrofije mogu relativno dobro ublažiti.
