Gastroschisis: uzroci, simptomi i liječenje

Gastroschisis je malformacija djetetova trbušnog zida koja se razvija dok je dijete još uvijek u maternici. Zbog uzroka koji još nisu jasni, trbušni zid se razdvaja i unutarnji organi procuriti. Terapija za stanje mora se dati odmah nakon rođenja.

Što je gastroschisis?

Gastroschisis je defekt trbušnog zida koji se javlja prije rođenja (prenatalno). Izraz dolazi od grčkog gastro = trbuh, želudac a s-chismà = pukotina i zato se naziva trbušna pukotina. U gastroschisis-u se u trbušnom zidu stvorena pukotina od oko 2-3 cm fetus rano u trudnoća, obično desno od pupka, kroz koji unutarnji organi procuriti. U većini slučajeva crijevo se gura kroz trbušni otvor i leži u amnionska tekućina. Međutim, drugi organi, poput jetra or želudac, također može ispasti iz trbuha kroz pukotinu. Budući da crijevo tada slobodno pluta u amnionska tekućina i ne doživljava nikakva ograničenja trbušnog zida, ne razvija se normalno. Crijevne se petlje šire i organ postaje veći nego što bi trebao biti. Uz to, crijeva se mogu iskriviti i, kao rezultat toga, mogu postojati problemi s cirkulacijom koji u najgorem slučaju uzrokuju odumiranje tkiva. Gastroschisis je prilično rijedak, iako je posljednjih godina zabilježen porast incidence.

Uzroci

Ne postoji jasno objašnjenje za razvoj gastroschisisa. Postoje razne teorije. Jedno objašnjenje pretpostavlja da je desna pupčana vena, posuda koja je prisutna samo na početku trudnoća a kasnije regresira, odgovoran je za stanje. Funkcija ovoga vena je njegovanje trbušnog zida. Ako prerano nazaduje, trbušni zid je nedovoljno opskrbljen, tkivo odumire i defekt se razvija. Budući da rast crijeva započinje otprilike u isto vrijeme, kroz otvor se probija kroz tijelo. Ova bi teorija također objasnila zašto se gastroschisis obično javlja desno od pupka. Druga teorija pretpostavlja da okluzija od arterija s desne strane dovodi do svojevrsnog infarkta tkiva i uzrokuje pukotinu. Treća teorija pretpostavlja da poremećaj uzrokuje vaskularne malformacije pa se trbušni zid ne zatvara. Na kraju, postoji mišljenje da gastroschisis može biti posljedica puknuća membrane oko pupčana vrpca.

Simptomi, pritužbe i znakovi

Gastroschisis se očituje u rascjepu trbuha koji se primijeti odmah za vrijeme i nakon rođenja djeteta. Dijelovi crijeva u osnovi izlaze iz ovog trbušnog rascjepa. To mogu biti dijelovi debelog crijeva, kao i tankog crijeva. Prije rođenja gastroschisis se može otkriti ultrazvuk. Iako je crijevo još uvijek zaštićeno prije rođenja, poslije se javljaju teške i ponekad fatalne komplikacije. Petlje crijeva koje se nalaze izvan trbuha nisu zaštićene i stoga su vrlo osjetljive na infekciju. Infekcije se lako razviju u upala trbušne maramice, koji često uzima vrlo ozbiljan tečaj. Nadalje, prijeteća crijeva upala također se može razviti, što dovodi do odumiranja dijelova crijeva. Vanjske petlje crijeva također pohranjuju tekućinu i stoga djeluju natečeno. Stvaranje fibrina također može uzrokovati lijepljenje dijelova crijeva. Eventualno, crijevna opstrukcija može se dogoditi u kojem veliki dijelovi crijeva umiru. Bez liječenja, gastroschisis u novorođenčeta je smrtonosan zbog gore spomenutih komplikacija. Međutim stanje lako se liječi kirurški. Proces zacjeljivanja može potrajati nekoliko tjedana ili mjeseci. No, gastroschisis u pravilu u potpunosti zacjeljuje. Međutim, u nekim slučajevima postoje popratne malformacije poput suženja ili atrezije u crijevima koje se također moraju liječiti.

Dijagnoza i tijek

Pomoću ultrazvuk pregledom (sonografija), gastroschisis se može otkriti s visokim stupnjem sigurnosti (90%) već u 16. tjednu trudnoća, ponekad i ranije. Sonografija također dobro pokazuje veličinu defekta, koliki je dio crijeva ili koji su drugi organi procurili iz trbuha. Ako sumnja na gastroschisis ultrazvuk rezultati istraživanja, amniocenteza često se izvodi radi daljnjeg pojašnjenja. Povećana vrijednost AFP (AFP je protein) u amnionska tekućina može biti daljnji pokazatelj bolesti, ali se ne smatra dokazom. Zbog oštećenja trbušnog zida, unutarnji organi, posebno dijelovi crijeva, upadaju u amnionsku šupljinu i plutati slobodno u plodnoj vodi. Crijevne petlje rasti jako zbog nedostatka zatočenosti i natečeni su (edematozni). Ako je crijevo uvijeno, može dovesti na probleme s cirkulacijom, a time i na smrt crijevnog tkiva. Osim toga, amnionska tekućina je kontaminirana izlučevinama fetus. U specijaliziranim klinikama, u rijetkim slučajevima, ako koncentracija otpada previsoka, amnionska tekućina se zamjenjuje. Gastroschisis se mora pažljivo pratiti tijekom trudnoće. Uvijek se ima na umu i zrelost djeteta i opseg oštećenja organa.

komplikacije

Gastroschisis može uzrokovati smrt djeteta u najgorem slučaju ako se stanje ne liječi odmah nakon rođenja. Međutim, u većini slučajeva moguća je vrlo rana dijagnoza, pa liječenje može započeti odmah nakon rođenja. To može spriječiti sekundarne štete i daljnje komplikacije. Ako je crijevo uvijeno, crijevno tkivo može umrijeti jer više nije opskrbljeno krv pravilno. Isto tako, mogu biti oštećeni i drugi organi. Šteta jako ovisi o težini gastroschisisa. U pravilu su neophodni redoviti pregledi kako bi se trajno nadzirala šteta. U većini slučajeva liječenje uključuje kiruršku intervenciju. Tijekom ovog postupka, crijevo se okreće natrag, tako da nema komplikacija i tkivo ne umire. Isto tako, ako je potrebno, moraju se pregledati i također liječiti druga oštećenja organa. U većini slučajeva, ako se liječenje izvodi neposredno nakon rođenja, dijete će imati pozitivan ishod. Ne dolazi do daljnjih komplikacija.

Kada trebate otići liječniku?

Buduće majke uvijek bi trebale prisustvovati ponuđenim pregledima trudnoće. Liječnički pregledi mogu otkriti razne nepravilnosti ili bolesti nerođenog djeteta. U drugom tromjesečju ginekolog već pouzdano može dijagnosticirati gastroschisis. Stoga je od ovog trenutka poželjno iskoristiti mogućnosti ultrazvučnih pregleda. Ako se dogodi stacionarno rođenje, rutinski se obavljaju razni pregledi majke i djeteta odmah nakon poroda. Stoga u većini slučajeva intervencija rodbine u ovom trenutku više nije potrebna. Često, a carski rez izvodi se zbog otkrivene gastroshize, tako da se neposredna medicinska njega djeteta odvija u bolnici. Ako se dogodi neplanirano porođaj kod kuće, treba pozvati liječnika u kućni posjet ili obavijestiti hitnu medicinsku pomoć dok se dijete još rađa. Čak i ako stanje nije primijećeno tijekom trudnoće, uvijek se treba obratiti liječniku odmah nakon poroda u kući. Općenito, trudnica bi se trebala posavjetovati s liječnikom čim ima nejasan osjećaj da s njezinim odrastajućim djetetom nešto nije u redu. Osim pohađanja pregleda, važno je konzultirati se s liječnikom u slučaju uočenih nepravilnosti, općeg osjećaja bolesti ili drugih abnormalnosti.

Liječenje i terapija

Mogućnost liječenja gastroshize započinje nakon rođenja. Najčešće, carski rez (sectio) se savjetuje, ali praksa nije jasno pokazala prednost nad normalnim rodnicama. Jedini mogući način liječenja kvara je kirurška intervencija koju treba obaviti odmah nakon rođenja, najkasnije 18 sati nakon toga. Inicijalna njega sastoji se od uvrtanja unazad (derotacije) bilo kojeg uvrnutog crijeva. Dojenče se postavlja na bok tako da br posuđe su uklještene. Nadalje, tijelo dojenčeta omotano je sterilnom plastičnom folijom kako bi se spriječilo isušivanje vanjskih organa i kako bi dijete bilo na toplom. Postavljena je cijev za hranjenje i venski pristup kako bi se tijelu omogućilo primanje lijekova i prehrane. Tijekom operacije, organi se pregledavaju na oštećenja tkiva i, ako je moguće, vraćaju se u trbušnu šupljinu. Ova operacija naziva se primarno zatvaranje. Međutim, ako su organi preveliki, ne bi imali dovoljno mjesta u trbušnoj šupljini dojenčeta. To bi uzrokovalo razvoj prekomjernog pritiska, što zauzvrat utječe posuđe i organa, uzrokuje probleme s cirkulacijom i može utjecati na srce. U tom se slučaju izvodi takozvano višestupanjsko zatvaranje. To uključuje stavljanje organa u vrećicu preko oštećenja trbušnog zida. Ova se vrećica postupno smanjuje, polako gurajući organe u trbušnu šupljinu. Konačno, trbušna šupljina je zatvorena. Ova metoda sprječava prekomjerno povećanje pritiska.

Outlook i prognoza

Ako se gastroschisis ne liječi, rezultira nepovoljnim tijekom bolesti. Neposredno nakon rođenja, pacijenti moraju imati odgovarajuću medicinsku skrb kako bi osigurali preživljavanje pogođene osobe. Iako se dijagnoza može postaviti u maternici i to čini amniocenteza, liječenje se može odvijati samo nakon poroda. Malformacija se ispravlja kirurškim postupkom. Ovo vraća funkcionalnost crijeva. Ako se operacija odvija bez daljnjih komplikacija, pacijent se nakon toga smatra izliječenim. Izvode se višestruki pregledi, posebno u prvim tjednima i mjesecima života. Crijevna aktivnost kao i krv Cirkulacija se pojašnjavaju. Ako se ne pojave pritužbe, nema dalje mjere su potrebni. Ako postoje komplikacije ili upale na trbuhu, proces ozdravljenja se odgađa. Dojenče će i dalje biti hospitalizirano u težim slučajevima do zdravlje stanje je stabilno tako da nije potrebna oprema. Može doći do oštećenja tkiva ili postavljanja cijevi za hranjenje. Samo u vrlo rijetkim slučajevima oštećenje organa je dovoljno ozbiljno da zahtijeva daljnju intervenciju. Vjerojatnije je korištenje vrećice koja služi za postavljanje i premještanje organa na odredište.

Prevencija

preventivan mjere protiv gastroschisisa ne postoje. Međutim, važna je rana dijagnoza. Ovo dopušta praćenje razvoja djeteta i izražavanja bolesti, što u konačnici povećava uspjeh postnatalnog liječenja.

Nastavak

Gastroschisis se ne može liječiti postnatalnom njegom mjere. U ovom slučaju, pogođena osoba ovisi o izravnom i posebno ranom liječenju kako bi se izbjegla daljnja nelagoda ili čak smrt djeteta. Stoga se liječenje gastroschisisa obično izvodi odmah nakon rođenja. Dijete se operira i organi se vrate u pravilan položaj. U većini slučajeva nema posebnih komplikacija ili drugih pritužbi ako se gastroschisis prepozna neposredno prije rođenja. Oboljelim roditeljima mora se pružiti posebna podrška. Osobito je briga i podrška prijatelja i vlastite obitelji vrlo korisna i potrebna. U ovom slučaju posebno može biti korisna psihotična podrška. U težim slučajevima ili ako dijete umre zbog gastroschisisa, također se može potražiti profesionalno psihološko savjetovanje. Dijete se mora odmarati nakon zahvata i ne smije biti izloženo nikakvim posebnim ili napornim aktivnostima. U pravilu su redoviti pregledi kod liječnika neophodni i nakon zahvata. Ako je liječenje gastroshize uspješno, životni vijek pogođene osobe obično se ne smanjuje.

Što možete učiniti sami

Nakon operacije indicirani su redoviti pregledi kod pedijatra. Medicinski radnik reći će roditeljima točne intervale i obavijestiti ih o razlozima izvanrednih pregleda. Općenito, djeca koja imaju gastroschisis moraju se pregledavati tjedno tijekom prvih tjedana i mjeseci kako bi se osiguralo čisto zarastanje rana i rano otkriti sve komplikacije. Pri rukovanju djeteta potrebne su daljnje higijenske mjere. Na primjer, sav pribor (npr. Boce i posuđe) i odjeću nakon upotrebe treba prokuhati. Sama kirurška rana mora se liječiti prema uputama pedijatra. Roditeljima se također savjetuje da rano potraže stručni savjet od stručnjaka djetinjstvo malformacije. Opsežne rasprave mogu pomoći u boljem razumijevanju stanja i u konačnici olakšati suočavanje s njim. Ako gastroschisis uzrokuje probleme kasnije u životu i, na primjer, uzrokuje funkcionalni poremećaji gastrointestinalnog trakta, mora se potražiti liječnika. Kasnije se dijete mora obavijestiti o malformaciji jer će ionako postavljati pitanja zbog vidljive ožiljci. U nekim okolnostima korisno je popratno savjetovanje s liječnikom ili terapeutom.