Povijest | Fizioterapija za mišićnu distrofiju

Povijest

Tečaj je progresivan u svim oblicima mišićna distrofija (uvijek progresivno). Počinje slabljenjem mišića u području zdjeličnog pojasa, a zatim se dalje širi. U početku je slabost u noga primjetni su mišići, kao i poteškoće u hodanju.

Masti i vezivno tkivo zatim se formira iz mišića, što rezultira smanjenjem snage. To dovodi do smanjenja stabilnosti mišića u trupu i nogama, što također umanjuje preostalu pokretljivost. Sve je teže uspraviti se i promijeniti položaj iz sjedećeg u stojeći i iz ležećeg u sjedeći položaj.

Kao što je već opisano za Duchenne, mišićna distrofija započinje rano djetinjstvo. Tok Duchennea brže napreduje tako da već u dobi od 12 godina mogu nastati komplikacije organa. To je razlika u odnosu na oblik Becker-Kiener koji ima duži tijek. Slabost započinje tek tijekom djetinjstvo od 6. godine života i bolesnici dosežu visoku dob do 60 godina.

Očekivano trajanje života

Od Duchennova mišićna distrofija započinje u ranoj dojenačkoj dobi i brže napreduje, u ovom je obliku životni vijek kraći. Pacijenti Becker-Kiener već mogu doseći 60. godinu dok se ne pojave poteškoće s organima. Općenito, mišićna distrofija je progresivan i napreduje s godinama.

Stoga očekivano trajanje života prognostički nije povoljno za pacijente. Težina bolesti može varirati i ne mora uvijek biti ozbiljna. Pacijent može još uvijek biti neovisan u odrasloj dobi unatoč mišićnoj distrofiji.

Ciljanom terapijom simptomi bolesti mogu se dobro liječiti i fizički stanje pacijenta može se dobro održavati. Također je moguće fizioterapijom dobro izgraditi neke mišićne funkcije. Međutim, čim Duchenne i Becker-Kiener pate od komplikacija u organima, pacijentima postaje teško, a također je i životni vijek manji.

Nasljeđivanje

Defekt X kromosoma nije rodno specifičan. To može utjecati na dječake i djevojčice. Međutim, bolest ne izbija kod djevojčica, jer genetički nedostatak mogu nadoknaditi svojim drugim X kromosomom.

Dječaci, s druge strane, to ne mogu nadoknaditi svojim drugim Y kromosomom. Stoga se mišićna distrofija gotovo nalazi samo kod dječaka. Ako bi djevojčica razvila mišićnu distrofiju, morala bi naslijediti kvar u X kromosomu oba roditelja. Ali ta je vjerojatnost vrlo mala.