Što je Budd-Chiari sindrom?
Budd-Chiari sindrom dobio je ime po prvim deskriptorima Georgeu Bushu i Hansu Chiariju. Ovo je rijetko jetra bolest kod koje se ugrušak (tromboza) u venama jetre dovodi do poremećaja odljeva u jetri. Ovaj tromboza je često uzrokovano krv i poremećaji zgrušavanja. Ako se Budd-Chiarijev sindrom ne liječi, zbog njega završava smrću u roku od nekoliko godina jetra neuspjeh.
Otkrivanje Budd-Chiarijevog sindroma
Simptomi Budd-Chiarijevog sindroma relativno su nespecifični. Ovisi o tome hoće li zatvaranje jetre vena javlja se brzo ili polako. Akutni Budd-Chiarijev sindrom može dovesti do jakog osjećaja pritiska u desnom gornjem dijelu trbuha s jakim umorom.
Korištenje električnih romobila ističe krv nakuplja se u jetra, što dovodi do povećanja jetre (hepatomegalija). The slezena također može biti pogođena (splenomegalija). Povećani tlak u jetri uzrokuje oštećenje jetrenog tkiva.
To može dovesti do vezivno tkivo pregradnja jetre (fibroza jetre) s pogoršanjem funkcije jetre. Tijekom toga može se razviti ciroza jetre - tj. Jetra s oštećenim tkivom. Oboljeli često razviju nakupljanje trbušne tekućine s povećanjem opsega trbuha.
To se naziva i ascites. Dijagnoza Budd-Chiarijevog sindroma može se postaviti jednostavnim postupcima. - Prije svega, pacijenta treba intervjuirati (= anamneza) kako bi se utvrdili simptomi.
Ovisno o tome razvija li se Budd-Chiari sindrom brzo ili sporo, klinika se razlikuje. U akutnom obliku u većini slučajeva obično postoji jak osjećaj pritiska. - Tijekom sistematski pregled, može se primijetiti nakupljanje trbušne tekućine (ascites), kao i opipljivo povećanje jetre zbog poremećaja venskog odljeva.
- U slučaju sumnje na Budd-Chiarijev sindrom, Dopplerov pregled putem ultrazvuk je korisno. Ovdje okluzija jetrene vena a povećana krv protok iz obilaznice posuđe može se prikazati. - Funkcija jetre može se odrediti pomoću a krvni test bilježenjem transaminaza.
Kako liječiti Budd-Chiari sindrom
Ako se otkrije Budd-Chiari sindrom, u svakom je slučaju potrebno liječenje. Jer bez liječenja, zatajenje jetre a smrt može nastati zbog oštećenja jetre. Cilj liječenja je obnavljanje opskrbe jetre krvlju.
Ovisno o opsegu poremećaja odljeva, mogu se razmotriti različite terapije. Ako je jetrena vena je zatvoren pomoću a krvni ugrušak (tromboza), krv se može razrijediti lijekovima za otpuštanje tromba. Ako je Budd-Chiari sindrom kroničan, pacijent bi trebao trajno uzimati razrjeđivače krvi kako bi dalje spriječio krvni ugrušak formacija.
Ako liječenje lijekovima ne osigurava dovoljnu opskrbu jetre krvlju, začepljena vena jetre može se rekanalizirati. Druga terapijska opcija je stvaranje TIPS-a (transjugularni intrahepatični portosistemski šant). To stvara malu vezu između jetrene vene i portalne vene, koja prenosi krv u jetru.
Ovo je namijenjeno sprječavanju nakupljanja krvi u jetri, ali joj omogućuje nastavak do srce putem stvorenog kratkog spoja. Čak i ako je ovo neuspješno, a kirurški zahvati ne pomažu, transplantacija jetre mora se smatrati posljednjom terapijskom opcijom. Ovisno o tome koliko trbušne tekućine ima pacijent s Budd-Chiarijevim sindromom, liječenje se može razlikovati.
Uzimanjem lijekova iz skupine mogu se iz tijela izlučiti samo male količine trbušne tekućine diuretici. Dakle, terapija lijekovima za ublažavanje trbuha obično nije dovoljna. Kao daljnja opcija terapije, trbušna tekućina se može punktirati. Ovo je relativno mali postupak, ali je donekle invazivan (intervenira u tijelu). Ako se stalno stvara nova trbušna tekućina, potrebno je nekoliko uboda trbušne tekućine.
Svi članci iz ove serije:
