Lizosomi su organele u stanicama živih organizama s formiranim jezgrama (eukarioti). Lizozomi su vezikuli stanice koji su zatvoreni membranom i sadrže probavni sustav enzimi. Funkcija lizosoma, koji se održavaju u kiselom okolišu, je razgradnja endogenih i egzogenih tvari i pokretanje stanične destrukcije (apoptoze) kada je to potrebno.
Što je lizozom?
Lizozomi su vezikule, mali stanični uključci u eukariotskim stanicama koji su okruženi membranom i sadrže širok spektar unutarstaničnih hidrolitičkih probavnih organa enzimi unutar njih. To su proteaze, nukleaze i lipaze, koje su probavne enzimi koji se mogu slomiti i razgraditi proteini, nukleinske kiselinei lipidi. Fragmenti se ili dalje razgrađuju i djelomično odlažu ili ponovno koriste metabolizmom, tako da se recikliraju. Lizozomi se stoga nazivaju i vlastitim stanicama želudac. Unutrašnjost lizosoma, promjera 0.1 do 1.1 mikrometara, održava se u kiselom okruženju s pH od 4.5 do 5.0 djelovanjem protonskih pumpi. Jako kiselo okruženje služi samozaštiti stanice, jer su enzimi aktivni samo u kiselom okruženju. Ako lizozom isprazni svoje enzime u pH neutralni citosol, oni se odmah deaktiviraju i bezopasni su za stanicu. Kako bi spriječio da samu membranu napadne probavni enzimi, membrana proteini su jako glikozilirani prema unutra.
Funkcija, radnja i zadaci
Glavna funkcija lizosoma je osigurati hidrolitik probavni enzimi degradirati proteini, nukleinske kiselinei lipidi na zahtjev. To mogu biti tvari koje su strane ćeliji ili tvari koje su svojstvene stanici. Razgradnja tvari koje posjeduju stanice također uključuje apoptozu, unaprijed programiranu smrt stanice, u kojoj lizosomi sa svojim enzimima preuzimaju bitnu tehničku funkciju. Čestice strane stanici, koje se nalaze u izvanstaničnom prostoru i namijenjene su razgradnji, prvo se transportiraju u stanicu endocitozom. Vanjski stanična membrana ispupčuje se prema van, teče oko tvari koja se razgrađuje, a zatim se odvaja od stanične membrane kao neovisna vezikula. Mjehurići se stapaju s lizosomima kako bi mogao započeti proces razgradnje. Proces endocitoze i fuzije s lizozomom uvijek se događa bez izravnog kontakta s citoplazmom i usporediv je s fagocitozom. Tijekom neovisne obnove stanica, drugi organeli i komponente citosola također se dopremaju u lizosome radi "fragmentacije". Fragmenti se obično ponovno koriste, tj. Recikliraju, za ponovnu izgradnju aminokiseline, proteini, nukleinske kiseline i ugljikohidrati. Lizosomi također igraju važnu ulogu u apoptozi ili programiranoj staničnoj smrti. Stanica koja je primila signal za apoptozu smanjuje se i rastavlja prema određenom programu, bez ikakvih dijelova stanice koji ulaze u izvanstanični prostor, gdje bi se odmah mogle dogoditi upalne reakcije.
Formiranje, pojava, svojstva i optimalne vrijednosti
Lizosomi se prikladno pojavljuju u svakoj stanici eukariota, uz vrlo malo iznimaka. Samo se broj lizosoma po stanici razlikuje ovisno o tipu stanice i o zadaćama stanice u tkivu. Hidrolitički enzimi i proteini lizosomske membrane sintetiziraju ribosoma na endoplazmatskom retikulumu (ER). Zatim se označavaju u trans-Golgijevom aparatu, tako da se slučajno ne šalju u bilo koji lizosom. Najvažniju ulogu u obilježavanju imaju fosfotransferaza i drugi enzim koji dovršava postupak obilježavanja. Kiselo okruženje unutar lizosoma osigurava V-tip ATPaze. Enzim cijepa 2 H + ione iz ATP-a postupkom hidrolize i transportira ih u lizosom. Lizosomi su uključeni u vrlo brojne unutarnje i vanjske metaboličke procese. Izravno ili neizravno mjerenje njihovog broja nije moguće i imalo bi malo značaja. Stoga se ne može dati izjava o optimalnom broju lizosoma. Svaka disfunkcija lizosoma obično se ozbiljno osjeti.
Bolesti i poremećaji
Poznato ih je nekoliko funkcionalni poremećaji lizosoma koji dovesti do ozbiljnih bolesti. Vrlo rijetko se javlja genetska disfunkcija uzrokovana nedostatkom fosfotransferaze. Nefunkcionalni enzim dovodi do nekontroliranog otpuštanja lizosomskih enzima u izvanstanični matriks. Istodobno dolazi do nakupljanja lipidi, mukopolisaharidi i glikoproteini u lizosomima, koji su zapravo namijenjeni razgradnji i razgradnji. Međutim, budući da ih nema probavni enzimi zbog njihovog pogrešnog usmjeravanja, tvari se sve više akumuliraju u lizosomima. Ova autosomna, recesivno nasljedna lizosomska bolest skladištenja, nazvana I-stanična bolest, posljedica je mutacije GNPTAB-a gen. Poznate su i druge bolesti skladištenja lizosoma, ali one se temelje na pogrešno sintetiziranim hidrolazama. Slično bolesti I-stanica, dolazi do nakupljanja nerazgrađenih proteina, nukleinskih kiselinei lipidi. Svim oboljenjima od skladištenja lizosoma zajedničko je da se omjer unesenih i izlučenih tvari iz lizosoma naruši na štetu tvari koje se izlučuju. Unutar lizosoma dolazi do stvarnih zagušenja. Bolesti skladištenja obično imaju ozbiljan tijek i nisu izlječive u smislu uklanjanja uzroka. Daljnji rizik postoji kod uzimanja slabo alkalnih, lipofilnih droge. Iako mogu proći kroz membrane lizosoma izvana prema unutra u neutralnom obliku, ne mogu proći u suprotnom smjeru ako ih protonira kiselo okruženje unutar lizosoma, tako da lizosomotropija, nakupljanje droge u lizosomima, mogu se pojaviti. The droge može doći do a koncentracija u lizosomima 100 do 1000 puta veća od koncentracije u krv plazma.
