Terapijski ciljevi
- Izbjegavanje krize
- Liječenje oštećenja organa
Preporuke za terapiju
- Adekvatan unos tekućine i administraciju analgetika (bolova) tijekom bol kriza.
- Administracija hidroksiureje (hidroksiurea) za liječenje bol kriza. To može smanjiti i broj i intenzitet kriza boli i broj epizoda akutnog sindroma prsa (ATS; akutna klinička slika koju karakteriziraju vrućica, kašalj, bol u prsima (bol u prsima), tahipneja (prekomjerna brzina disanja), leukocitoza (povećanje broja bijelih krvnih zrnaca) i plućnih infiltrata / znakova upalnih procesa u plućima) i smanjuju smrtnost (stopa smrtnosti)
- Kod sumnje na sepsu (trovanje krvi) davanje antibiotika s posebnim osvrtom na pneumokoke; kod sumnje na osteomijelitis s obzirom na salmonele
- Transfuzija terapija (administraciju of krv transfuzije) Indikacije: aplastična kriza (potpuno suzbijanje stvaranja krvi na ograničeno vrijeme), velika sekvestracija slezene („procjeđivanje velike količine krvi u slezena“), Akutni torakalni sindrom (ATS) i prije kirurških intervencija (povisiti Hb na 10 g / dl!).
- Puštanje krvi radi smanjenja visoke viskoznosti: koristi ima oko 35-40% bolesnika s HbSC. Puštanje krvi za preostale fenotipove: Vrijednosti Hb> 10 g / dl i simptomi kao što su povećani bol, gubitak sluha, zujanje u ušima (zvoni u ušima) ili vrtoglavica (vrtoglavica).
- Hydroxyurea (sinonim: hidroksikarbamid): profilaksa kriza boli i akutnih grudi sindrom (ATS).
- Vidi također pod „Ostalo terapija".
Daljnje napomene
- Pacijenti s ozbiljnim kardiovaskularnim bolestima ili oni koji su prethodno imali infarkt miokarda ili apopleksiju trebali bi izbjegavati dnevne doze od 2,400 mg ili više ibuprofen. Povećani kardiovaskularni rizik nije utvrđen u dozama do 1,200 mg dnevno.
- U bolesnika u Africi hidroksiurea nije povećala osjetljivost na malarija ili druge infekcije: Učestalost infekcija malarijom zapravo se smanjila s 46.9 na 22.9 na 100 pacijent-godina (IRR 0.49; 0.37-0.66); nemalarijske infekcije smanjile su se sa 142.5 na 90.0 događaja na 100 pacijent-godina (IRR 0.62; 0.53-0.72).
- Lijek voxelotor smanjio je hemolizu u bolesnika s bolešću srpastih stanica u studiji faze III. Kada se liječi voxelotorom, razina Hb povećala se na više od 10 g / dL u 41% liječenih bolesnika (naspram 9% u placebo Način djelovanja: Sprječavanje polimerizacije hemoglobin S (HbS) u eritrociti povećanjem kisik obvezujući za hemoglobin molekula.
