Bilijarna atrezija je sužavanje žuč kanali koji se javljaju tijekom razvoja u maternici. Uzroci takvih bolesti uglavnom su nepoznati, premda su istraživanjem utvrđene veze s određenim virusnim bolestima. Bolest se očituje dugotrajnim žutica nakon rođenja, bezbojna stolica, smeđa obojena mokraća, povećana jetra i kasnije slezena proširenje, voda zadržavanje i tendencija krvarenja.
Što je bilijarna atrezija?
Atrezija bilijara je rijetka stanje. Javlja se isključivo u razdoblju novorođenčadi ili novorođenčadi. To je razdoblje od rođenja do četvrtog tjedna života. To je atrezija žuč kanali unutar ili izvan jetra. Atresija se općenito odnosi na začepljenje ili nepropusnost tjelesnog otvora ili šupljeg organa. Bez obzira je li atresija unutar ili izvan jetra, bilijarna atrezija zahvaća cijelu jetru i žuč kanali. Stoga se sada suzdržava od govora o ekstrahepatičnom, odnosno intrahepatičnom obliku. Incidencija bolesti varira od jednog do 3,000 do jednog od 20,000 rođenih, ovisno o području. Najveća osjetljivost je u pacifičkoj regiji, dok se najrjeđi slučajevi javljaju u zapadnoj Europi. Općenito, djevojčice su pogođene nešto češće od dječaka. U otprilike jednom od deset slučajeva pojava je povezana s drugim malformacijama poput srce defekti ili polisplenija. U ovom su slučaju poremećaji grupirani kao sindromski oblik. Kad se bilijarna atrezija dogodi sama, ona se naziva nesindromalnim oblikom.
Uzroci
Suženje žučnih kanala, što na kraju dovodi do njihove atrezije, započinje rano u djetetovu razvoju u majčinoj ljubavi. To se može zaključiti iz pregleda jetre s ultrazvuk tehnologija. Uzroci atrezije uglavnom su nepoznati. Međutim, iz medicinskih pregleda može se utvrditi povezanost s određenim virusnim bolestima. Tu spadaju Ebstein-Barr virusi, koji uzrokuju Pfeifferovu žlijezdu groznica, i respiratorni sincitijal virusi, tipično hladan virus. Međutim, nije dokazana povezanost s hepatitis A virusi, B ili C. Genetski uzroci također proizlaze iz rezultata nekoliko studija. Studije pokazuju obiteljsko ili etničko grupiranje pojava. Djeca koja su pogođena imaju veću vjerojatnost da imaju određene vrste HLA. HLA je skupina gena koji su središnji za imunološki sustav. Također se može koristiti za utvrđivanje uzroka.
Simptomi, pritužbe i znakovi
Otprilike polovica zdrave novorođenčadi razvija se blago žutica u prvih nekoliko dana života. To nije opasno i smiruje se najkasnije nakon tjedan dana. Za razliku od ove tipične novorođenčadi žutica, žutica dulje traje u djece s bilijarnom atrezijom. To je zbog bilirubin. To je produkt raspadanja crvene boje krv pigment hemoglobin i žučni pigment. Pogođena novorođenčad proizvodi stolicu bez alkohola, tj. Obojenu, a urin poprima smećkastu boju. Drugi vodeći simptom je hepatomegalija, povećanje jetre. Uz to, bolest se može izvesti iz popratnih simptoma poput malformacija oka, dismorfije lica i srčanih poremećaja.
Tečaj
Prvih nekoliko mjeseci to ne utječe na razvoj djeteta. Nakon toga postaju očigledni gubitak kilograma i hiperekscitabilnost. Zbog povećanja pritiska u portalu vena jetre, dolazi do splenomegalije i nakupljanja voda u trbuhu. Nadalje, premalo žučne kiseline dospijeva u crijeva. Potonjem je potreban spoj za probavu masti i apsorpciju vitamini. Vitamin K apsorpcija je posebno pogođena. Nedostatak toga dovodi do tendencije krvarenja.
komplikacije
Simptomi i komplikacije bilijarne atrezije obično se javljaju odmah nakon rođenja djeteta. U ovom slučaju, dojenče pati od relativno blage žutice odmah nakon rođenja. Tu je i obezbojena mokraća i stolica. The slezena a jetra se može ozbiljno povećati bol U većini slučajeva. Kako bolest napreduje, razvijaju se i druga stanja, poput srce defekti ili malformacije očiju. U najgorem slučaju, pacijent može potpuno oslijepiti ili patiti od daljnjih malformacija lica. Ako se ne liječi bilijarna atrezija, doći će do smrti. U pravilu se liječenje vrši kirurškim zahvatom. Ako to ne uspije, može se izvršiti i transplantacija jetre. Često su djetetovi roditelji također ozbiljno pogođeni bilijarnom atrezijom i pate od depresija i druge mentalne bolesti. U ovom je slučaju podrška psihologa definitivno neophodna. Daljnji razvoj djeteta uglavnom je normalan i nije dovesti do daljnjih komplikacija ako je liječenje bilijarne atrezije bilo uspješno. Kao rezultat toga, ni očekivano trajanje života nije minimalizirano.
Kada trebate otići liječniku?
U mnogim slučajevima opstetričari i liječnici primjećuju dismorfiju lica i nepravilan položaj očiju odmah nakon rođenja novorođenčadi. Nakon toga slijede stacionarni pregledi, tako da je dijagnoza bilijarne atrezije obično već dostupna u ovom trenutku. Ako je stanje ne dijagnosticira se odmah, roditelji bi se trebali posavjetovati s liječnikom čim primijete abnormalnosti vida na licu u procesu prirodnog rasta djeteta tijekom prvih tjedana života. Također je potrebna konsultacija s liječnikom čim novorođenče pokaže žutilo koža. Uz to, promjena boje izmeta ili mokraće u dojenčadi smatra se neobičnom. Treba se obratiti liječniku čim izlučevine izgube boju ili urin pokaže smećkastu boju. Ako su prisutne malformacije koštanog sustava, također treba posjetiti liječnika. Ako dijete izgubi na težini, unatoč preporučenom unosu hrane, postoji razlog za zabrinutost. Treba se obratiti liječniku čim novorođenče kontinuirano gubi na težini tijekom nekoliko dana. Ako abnormalnosti u ponašanju započnu, potrebna je konzultacija s liječnikom. Ako dijete pokazuje pretjeranu reakciju, hiperaktivnost ili agresivne tendencije u ponašanju, mora se potražiti liječnika kako bi se utvrdio uzrok. Ako se obim trbuha abnormalno povećava, voda može doći do zadržavanja. Treba ih pregledati i liječiti što je prije moguće.
Liječenje i terapija
Bilijarna atrezija dovodi do smrti u prvih nekoliko godina života ako se ne liječi. Za liječenje se u početku izvodi operacija Kasai. Tijekom takve operacije, vezivno tkivo između dvije grane portala vena jetre i izmijenjeno promijenjeno žučno tkivo uklanjaju se. Kako bi se osigurala opskrba žuči crijevom, petlja crijeva se naknadno ušije na hepatični portal. Osim toga, dostupni su razni lijekovi za terapija, To uključuje droge koji usporavaju preoblikovanje jetre, protuupalne pripravke i sredstva koja poboljšavaju protok žuči. Međutim, njihova je korist kontroverzna. Uspjeh Kasaijeve operacije ogleda se u povećanju smeđe boje stolice i svjetlijoj boji mokraće. Ipak, čak i u ovom slučaju, mnogi se pacijenti razvijaju ciroza jetre, što dovodi do smrti. To je zbog sve većeg zastoja žuči. U ovoj fazi najkasnije ili već u slučaju neuspjele operacije prema Kasaiju, a presađivanje jetre potrebno je. Obično se to radi u dobi od dvije godine, ali neki slučajevi to zahtijevaju i ranije u dobi od šest mjeseci. Dostupnost potrebnih organa za transplantaciju povećala se u posljednje vrijeme. To je zahvaljujući novim postupcima. Budući da je jetra sposobna sama se regenerirati, moguće su i žive donacije. Iz tog je razloga također moguće podijeliti donatorski organ između dva primatelja. Ovaj takozvani split postupak posebno je pogodan za djecu, jer nema puno prikladnih organa za dječju transplantaciju jetre.
Outlook i prognoza
Ako se ne liječi, bilijarna atrezija ima vrlo nepovoljnu prognozu. Promjene se događaju tijekom prirodnog razvoja i procesa rasta fetus u maternici. Ako se odmah nakon rođenja ne pruži odgovarajuća medicinska skrb, dijete će umrijeti u prvoj godini života. Potrebna je kirurška intervencija koja je povezana s uobičajenim rizicima i komplikacijama. Ako je operacija uspješna, dolazi do poboljšanja u zdravlje. Ipak, rizik od skraćivanja života prisutan je i kod bolesnika čija korektivna operacija rezultira odgovarajućom opskrbom crijeva žučom. Postoji rizik od sekundarne bolesti kao što je ciroza jetre.U tome je potreban donatorski organ jer se i očekivani životni vijek smanjuje bez transplantacije. Proces koji vodi do transplantacija je dugotrajan i postupak je izazovan. Donirani organ organizam ne prihvaća uvijek. Unatoč različitim terapijskim pristupima bilijarnoj atreziji i mogućnosti ublažavanja simptoma, pacijenti s tim stanje mogu očekivati cijeli život terapija. Fizička otpornost ograničena je u izravnoj usporedbi s drugim pacijentima i mogu se očekivati razne komplikacije. Opći način života mora biti prilagođen zdravlje uvjeti koji osiguravaju preživljavanje.
Prevencija
Budući da su uzroci bolesti bilijarne atrezije uglavnom nepoznati, ne postoje poznati načini da se to spriječi. Uz to, činjenica da se radi o prirođenoj bolesti koja se javlja rano u razvoju predstavlja problem u razvoju preventivne mjere. Za suzbijanje uporne žutice, niske masnoće i mnogo vlakana dijeta Preporuča se.
Nastavak
U bilijarnoj atreziji, mogućnosti daljnje njege ozbiljno su ograničene. Oboljela osoba prvenstveno ovisi o izravnom i medicinskom liječenju stručnjaka za ovu bolest kako ne bi smanjila očekivano trajanje života i izbjegla daljnje komplikacije. Samoizlječenje nije moguće, pa se liječenje ne može izbjeći. Ako se žučna atrezija ne liječi, oboljela osoba će umrijeti nakon nekoliko godina. Oboljeli od ove bolesti obično ovise o uzimanju lijekova za ublažavanje simptoma. Važno je osigurati da se ti lijekovi uzimaju redovito i pravilno. U slučaju djece, prije svega roditelji su ti koji moraju osigurati da ih se pravilno uzima. Često moguće interakcije s drugim lijekovima također treba uzeti u obzir kako ne bi došlo do narušavanja zacjeljivanja. Budući da bilijarna atrezija također utječe na unutarnji organi, pogođeni bi trebali biti podvrgnuti redovitim pregledima kod liječnika kako bi se u ranoj fazi otkrilo oštećenje unutarnjih organa. Kontakt s drugim pacijentima bilijarne atrezije također može biti koristan, jer to dovodi do razmjene informacija, što može olakšati svakodnevni život.
Što možete učiniti sami
Roditelji čijem je djetetu dijagnosticirana bilijarna atrezija trebaju slijediti liječničke prijedloge u pogledu sljedećih koraka. Općenito se izvode više operacija. Procesu zacjeljivanja može pomoći odmor i odmaranje u krevetu nakon operacije. Dijete ne smije biti izloženo stres tijekom prvih tjedana i također zahtijeva dobro praćenje od strane roditelja. Ako se pojave daljnje pritužbe ili komplikacije, odmah se treba obratiti liječniku. Možda će biti potreban smještaj u specijaliziranu kliniku. Nakon transplantacije jetre treba osigurati da dijete unosi dovoljno tekućine. Osim toga, dijeta mora se promijeniti. Dijete bi trebalo jesti što manje masnoće i umjesto toga jesti puno voća i povrća. Nadalje, treba voditi računa da se osigura odgovarajuća osobna higijena kako bi se izbjegle infekcije i druge komplikacije. Ubrzo nakon transplantacije, redovito vježbe disanja i fizioterapeutske vježbe korisne su za sprečavanje infekcije dišni put. Redoviti pregledi liječnika to podržavaju mjere i osigurati proces ozdravljenja bez simptoma. Ako se pojave neobični simptomi, najbolje je kontaktirati hitnu medicinsku pomoć.
