Opće mjere Ograničenje alkohola (suzdržavanje od alkohola). Konvencionalne neoperacijske terapijske metode Krvoproliće za primarnu hemokromatozu-u početku 1-2 puta tjedno; kasnije ovisi o razini feritina (cilj <50 μg/l); zatim pojedinačno (2-10 puta godišnje-redovito-doživotno) Kontraindikacije: anemija (anemija), kongestivno zatajenje srca (zatajenje srca) Redoviti pregledi Redoviti liječnički pregledi (prema preporuci… Hemokromatoza: terapija
Laboratorijski parametri 1. reda - obvezni laboratorijski testovi. Mala krvna slika Diferencijalna krvna slika Upalni parametar-CRP (C-reaktivni protein) Željezno u serumu, feritin u plazmi*, zasićenje transferinom** (sumnja se na muškarce> 45%, žene prije menopauze> 35%). Glukoza natašte (glukoza u krvi natašte), HbA1c Parametri jetre - alanin aminotransferaza (ALT, GPT), aspartat aminotransferaza (AST, GOT), glutamat… Hemokromatoza: ispitivanje i dijagnoza
Terapijska meta Iscrpljivanje zaliha željeza Terapijske preporuke Upotreba helata (oni tvore komplekse s metalima). Vidi također pod „Daljnja terapija“.
Obvezna dijagnostika medicinskih proizvoda. Ultrazvuk abdomena (ultrazvuk trbušnih organa). Za primarnu dijagnozu [promjene u strukturi jetre ukazuju na fibrozu jetre]. Sekundarni (u naknadnoj dijagnozi) svakih 6 mjeseci radi probira hepatocelularnog karcinoma (HCC; hepatocelularni karcinom (ciroza jetre smatra se prekanceroznom (mogući prekursor raka)!) [[Poželjno, ali još nije obvezno, jer još nije tako… Hemokromatoza: dijagnostička ispitivanja
Sljedeći simptomi i pritužbe mogu ukazivati na hemokromatozu: Rani simptomi (nespecifične tegobe). Umor Arthralgia (bolovi u zglobovima) Simptomi (kasni simptomi) Diabetes mellitus (dijabetes) Hipogonadotropni hipogonadizam (hipofunkcija spolnih žlijezda). Kardiomiopatija (bolest srčanog mišića) - strukturna bolest srca koja dovodi do ograničenja performansi. Ciroza jetre - nepovratno oštećenje jetre koje dovodi do postupnog vezivnog tkiva ... Hemokromatoza: simptomi, prigovori, znakovi
Patogeneza (razvoj bolesti) Kod hemokromatoze postoji abnormalno taloženje željeza u tijelu. To je ili zbog genetskog defekta (naslijeđenog na autosomno recesivan način (danas se razlikuju 4 (5) tipova, s tipom 1 (mutacija u HFE genu) koji je najčešći u Europi)) ili proizlazi iz druge osnovne bolesti. … Hemokromatoza: uzroci
Povijest bolesti (povijest bolesti) važna je komponenta u dijagnostici hemokromatoze. Obiteljska povijest Imate li u obitelji povijest uobičajenih bolesti krvnog sustava i/ili jetre? Postoje li u vašoj obitelji nasljedne bolesti? Socijalna anamneza Trenutna povijest bolesti/sistemska povijest bolesti (somatske i psihološke tegobe). Jeste li primijetili neku promjenu ... Hemokromatoza: povijest bolesti
Krv, hematopoetski organi-imunološki sustav (D50-D90). Kronična hemolitička anemija - oblici anemije povezani s uništavanjem crvenih krvnih stanica (eritrociti). Sideroblastična anemija - sideroblastična anemija, koja se naziva i sideroakrestična anemija, poseban je oblik aplastične anemije (poremećaj funkcije koštane srži, u kojoj dolazi do smanjenog stvaranja svih krvnih stanica). Talasemija major… Hemokromatoza: Ili nešto drugo? Diferencijalna dijagnoza
Slijede najvažnije bolesti ili komplikacije kojima može pridonijeti hemokromatoza: Endokrine, prehrambene i metaboličke bolesti (E00-E90). Dijabetes melitus* (dijabetes). Hipogonadotropni hipogonadizam (hipofunkcija spolnih žlijezda). Kardiovaskularni sustav (I00-I99) Zatajenje srca (srčana insuficijencija) Kardiomiopatija-strukturna bolest srca koja dovodi do ograničavanja performansi. Jetra, žučni mjehur i žučni kanali -… Hemokromatoza: Komplikacije
Opsežni klinički pregled temelj je za odabir daljnjih dijagnostičkih koraka: Opći fizički pregled - uključujući krvni tlak, puls, tjelesnu težinu, visinu; dalje: Pregled (pregled). Koža, sluznice i bjeloočnice (bijeli dio oka) [hiperpigmentacija kože]. Auskultacija (slušanje) srca [kardiomiopatija (bolest srčanog mišića)] Palpacija (palpacija) trbuha (trbuha) ... Hemokromatoza: pregled
