Von Willebrand-Jürgensov faktor

Von Willebrand-Jürgensov faktor (vWF; sinonimi: Antigen povezan s faktorom zgrušavanja VIII ili von Willebrandov faktor antigena, vWF: Ag) ljepljivi je glikoprotein (makromolekule koji se sastoje od proteina i jedne ili više kovalentno vezanih ugljikohidratnih skupina (šećer skupine)) koja igra važnu ulogu u hemostaza (krv zgrušavanje). Uključen je u primarno i sekundarno hemostaza. U primarnom hemostaza, doprinosi prianjanju ("prianjanju") trombociti (krv stanice) do ozlijeđenog subendotelija (subendoetelni matriks; endotel: sloj endotelnih stanica koji oblaže unutrašnjost krvi posuđe) uključen je u agregaciju trombocita (udruživanje trombociti). Nadalje, vWF je protein-nosilac za faktor VIII.

postupak

Potreban materijal

  • Citratna plazma, smrznuta (prijevozom; bez slanja).

Priprema pacijenta

  • Nepotrebno

Ometajući čimbenici

  • Nepoznato

Standardne vrijednosti

Referentni raspon (u%)
Novorođenče 30-70
dojenčad 100-140
Odrasli 50-160

Aktivnost Von Willebrandova faktora (faktor VIII ristocetinskog kofaktora): 50-150%.

Indikacije

Tumačenje

Tumačenje povećanih vrijednosti

  • Dob
  • Infekcije, nespecificirane
  • Operacije, neodređene
  • Trudnoća
  • Stres
  • Vaskulitis (upala krvnih žila)

Tumačenje smanjenih vrijednosti

  • Od Willebrand-Jürgensov sindrom - najčešća urođena bolest s povećanom tendencija krvarenja.
  • Krv skupina 0 (u do 35%).
  • Endokarditis (upala unutarnje sluznice srca)
  • Srčana mana, nespecificirana
  • Hipotireoza (slaba štitnjača)
  • Mijeloproliferativni sindrom (progresivna bolest krvnog sustava koja na početku dovodi do povećanja stanica barem jednog reda stanica):
    • Akutni Di Guglielmo sindrom (eritremija).
    • Kronična mijeloična leukemija (CML)
    • Esencijalna trombocitemija (ET) - kronični mijeloproliferativni poremećaj (CMPE, CMPN) karakteriziran kroničnim povišenjem trombociti (trombociti).
    • Osteomijelofibroza / osteomijeloskleroza (OMF ili OMS).
    • Policitemija vera (rubra) (PV)
  • Terapija s valproatom - antiepileptičkim lijekom (aktivna tvar koja se koristi u epileptičkim napadajima).

Bilješke

  • Ako je rezultat abnormalan, moraju uslijediti daljnji testovi poput aktivnosti vezivanja kolagena ili vWF multimer analize