Proizvodi
Velagluceraza alfa komercijalno je dostupna kao prah za pripremu infuzione otopine (Vpriv). Odobren je u mnogim zemljama od 2011. godine.
Struktura i svojstva
Velagluceraza alfa je enzim i glikoprotein s 497 aminokiseline i isti slijed kao i prirodna glukocerebrosidaza. Glikozilacija s manozom dovodi do toga da se velagluceraza alfa pretežno uzima u makrofage.
Učinci
Velagluceraza alfa (ATC A16AB10) analog je enzima beta-glukocerebrosidaze. Ovaj enzim hidrolizira glukocerebrozid u glukoza i ceramida. Gaucherova bolest karakterizira nedostatak ovog lizosomskog enzima. To dovodi do nakupljanja glukocerebrozida u stanicama, uglavnom u makrofazima.
Indikacije
Za dugotrajno liječenje bolesnika s Gaucherova bolest upišite 1.
Doziranje
Prema SmPC-u. Lijek se daje u obliku intravenske infuzije svaka dva tjedna.
Kontraindikacije
- Preosjetljivost
Potpune mjere opreza potražite na naljepnici lijeka.
Interakcije
Ne postoje poznati lijekovi interakcije.
Štetni učinci
Najčešći mogući štetni učinci uključuju: