Mijelodisplastični sindrom: uzroci

Patogeneza (razvoj bolesti)

Mijelodisplastični sindrom poremećaji su klonski poremećaji hematopoeze (krv tvorba), što znači da postoje kvalitativne i kvantitativne promjene u hematopoezi, kao i periferna citopenija (smanjen broj stanica u krvi).

Defekt je u pluripotentnoj matičnoj stanici (matične stanice koje se mogu diferencirati u bilo koji tip stanica organizma). Posljedično, hematološke promjene mogu utjecati na jedno, nekoliko ili sve krv stanične linije. Kada krv stanice potječu od patološkog (bolesnog) klona, ​​ograničene su u svojoj sposobnosti funkcioniranja i imaju skraćeno vrijeme preživljavanja u koštana srž kao i u perifernoj krvi. Gubitak sposobnosti diferencijacije rezultira povećanjem citopenije (smanjenjem broja stanica u krvi), što u konačnici može napredovati do akutna mijeloidna leukemija (AML).

U primarnom mijelodisplastični sindrom, klonske kromosomske aberacije (kromosomske abnormalnosti) mogu se otkriti u približno 50% bolesnika. Najčešće je brisanje (gubitak DNA segmenta) kromosomi 5 (-5 / 5q), 7 (-7 / 7q), 20 (20q-) ili Y kromosom, kao i trisomija 8 (+8). U sekundarnim mijelodisplastičnim sindromima, stopa aberacija je veća.

Prema uzroku, mijelodisplastični sindrom možemo svrstati u sljedeće oblike:

• osnovni mijelodisplastični sindrom (> 90%).
  • Bez utvrdivog razloga
• Sekundarni mijelodisplastični sindrom (<10%).
  • Terapija-druženi mijelodisplastični sindrom.
    • Nakon prethodnog citostatika terapija (sinonim: kemoterapija) - alkilanti, inhibitori topoizomeraze II, cisplatin, fludarabin, azatioprin.
    • Nakon zračenja (radioterapija)
    • Nakon kombinirane radiokemoterapije (RCTX; va Alkilanzien u kombinaciji s zračenjem terapija).
    • Nakon terapije radiojodom
  • Potaknuto dugotrajnom izloženošću (10-20 godina) otrovnim (otrovnim) tvarima poput benzena i određenih otapala - posebno su pogođeni radnici na benzinskim crpkama, slikari i lakovi, kao i radnici na aerodromima (kerozin).

Etiologija (uzroci) sekundarnog mijelodisplastičnog sindroma

Radioterapija

• Kombinirana radiokemoterapija (RCTX; uglavnom alkilirajuća sredstva u kombinaciji s terapijom zračenjem).
• Terapija radiojodom
• Radioterapija (Radiatio)

Kemoterapije

• Kombinirana radiokemoterapija (RCTX; v. Alkylanzien u kombinaciji s terapijom zračenjem).
• Prethodna citostatska terapija (sinonim: kemoterapija).
  • Alkilanti, inhibitori topoizomeraze II, cisplatin, fludarabin, azatioprin.
  • Čvrsti tumori (najveći rizik: rak kostiju (SIR 39.0; 95% interval pouzdanosti 21.4-65.5), meko tkivo Raka (SIR 10.4; 6.4-15.9) i rak testisa (SIR, 12.3; 7.6-18.8); tumori u peritoneum, pluća (karcinom malih stanica), jajnik, jajovodi, ili središnji živčani sustav: SIR 5 do 9 puta; ostali karcinomi: SIR 1.5 do 4 puta).

Zagađenje okoliša - opijenosti (trovanja).

• Dugotrajna izloženost (10-20 godina) otrovnim (otrovnim) tvarima poput benzena i određenih otapala - posebno su pogođeni radnici na benzinskim crpkama, molerski i farbarski radnici, kao i radnici na aerodromima (kerozin).
• Dovesti
• insekticidi