Cushingova bolest: simptomi, uzroci, liječenje

In Cushingova bolest (sinonimi tezaurusa: ACTH [adrenokortikotropni hormon]-hipersekrecija hipofize; ACTH [adrenokortikotropni hormon]-hipersekrecija hipofize; gojaznost osteoporotica endokrinica; alkohol-inducirani pseudo-Cushingov sindrom; Apert-Cushingov sindrom; umjetni Cushingov sindrom; Cushingov sindrom izazvan lijekovima; Bazofilni hiperpituitarizam; Bazofilizam; Kortiko-nadbubrežni bazofilizam; Crooke-Apert-Gallaisov sindrom; Cushingov bazofilizam; Cushingova bolest; Cushingov sindrom; Cushingov sindrom zbog ektopične ACTH [tumor koji proizvodi [adrenokortikotropni hormon]; Diskortizam; Ektopični ACTH [adrenokortikotropni hormon] sindrom; Ekstrapituitarni ACTH [sindrom adrenokortikotropnog hormona]; Hiperadrenokortizam; Hiperkortizam; Hipersuprarenalizam; Bazofilizam hipofize; Hiperadrenokorticizam hipofize; Hipokorticizam hipofize; Hipofiza Cushingov sindrom; Iatrogeni Cushingov sindrom; Idiopatski Cushingov sindrom; Sindrom cerebelopontinskog kuta; Kortikoadrenalna hipersekrecija; Kortizol hipersekrecija; Cushingova bolest; Icenko-Cushingova bolest; Miopatija u Cushingov sindrom; Miopatija u hiperadrenokortizmu; Nelsonov sindrom; Nelsonov tumor; Bazofilizam timusa; ICD-10-GM E24. -: Cushingov sindrom) je skupina poremećaja koji dovesti na hiperkortizolizam (hiperkortizolizam; višak Kortizol).

Mogu se razlikovati sljedeći oblici:

  • Endogeni Cushingov sindrom (10% slučajeva) - to se opet može podijeliti na:
    • ACTH-zavisno (približno 85% endogenih slučajeva).
      • Centralni Cushingov sindrom (Cushingova bolest; središnji hiperkortizolizam) - obično mikroadenom prednjeg dijela hipofize [oko 65-70% slučajeva].
      • Ektopična sekrecija ACTH * (adrenokortikotropni hormon) - paraneoplastična; lučenje ACTH u novotvorinama, posebno u karcinomu bronha (ment Raka) [oko 15-20% slučajeva].
      • Dobroćudni tumori CRH sekrecija * (hormon koji oslobađa kortikotropin).
      • Alkohol izazvan
    • Neovisan o ACTH [približno 15% endogenih slučajeva].
      • Nadbubrežni Cushingov sindrom - uglavnom uzrokovan tumorima nadbubrežne kore (uglavnom adenomi; rijetko karcinomi) [oko 15% svih endogenih Cushingovih sindroma]
      • Primarna bilateralna NNR hiperplazija (adrenokortikalna hiperplazija / povećanje stanica):
        • Mikronodularna hiperplazija (PPNAD, primarna pigmentirana nodularna adrenokortikalna bolest); mali, pigmentirani čvorići NNR.
        • Macronodularna dis / hiperplazija (AIMAH, ACTH-neovisna makronodularna nadbubrežna hiperplazija); veći, nepigmentirani čvorići NNR.
  • Egzogeni Cushingov sindrom (jatrogeni Cushingov sindrom) - ovaj se oblik često javlja (90% slučajeva), a dugotrajno ga pokreće terapija s glukokortikoidi (Obično prednizolon) ili prethodnici potonjeg.

* Otprilike 15-20% slučajeva

Omjer spola Cushingove bolesti: muškarci i žene su 1: 3-4.

Vrhunac učestalosti Cushingove bolesti: bolest se javlja uglavnom između 20. i 40. godine života.

Incidencija (učestalost novih slučajeva) Cushingove bolesti je otprilike 1-2.4 slučaja na 100,000 XNUMX stanovnika godišnje (u Njemačkoj).

Tijek i prognoza: Cushingov sindrom može se podmuklo razvijati godinama. Liječeni Cushingov sindrom u većini slučajeva ima povoljnu prognozu. Uspješnost liječenja je između 50 i 80%. Ako Cushingov sindrom uzrokuju lijekovi, prognoza je vrlo dobra jer je moguće prebaciti se na druge lijekove ili smanjiti doza. Kod endogenog Cushingovog sindroma, tijek ovisi o vrsti i težini osnovne bolesti. Ako se ne liječi, bolest dovodi do smrti nakon nekoliko mjeseci do godina. U većini slučajeva pogođene osobe umiru od infarkta miokarda (srce napad) ili apopleksija (udar).