Dejerine-Spillerov sindrom je moždano deblo sindrom koji pripada sindromima produljene medule i karakteriziran je izmjeničnim simptomima paralize. Zbog arterijske okluzija, pacijenti pate od jezik paraliza povezana s hemiplegijom i senzornim smetnjama s druge strane tijela.
Što je Dejerine-Spillerov sindrom?
Produžena moždina odgovara duguljastoj moždini, koja je najkaudalniji dio mozak. Struktura je među moždano deblo strukture i važan je dio središnje živčani sustav. Potpuno otkazivanje produljene moždine obično rezultira smrću. Struktura sadrži važne refleksne centre i autonomne funkcije poput respiratorne funkcije ili cirkulacijske funkcije. refleksi poput kihanja, povraćanje i gutanje refleks nalaze se i u produženoj moždini. Uz produženu moždinu, i moždano deblo uključuje srednji mozak i most. Proporcionalni kvarovi struktura moždanog debla poznati su kao sindromi moždanog debla. Sindromi moždanog debla karakteriziraju se naizmjeničnom simptomatologijom i podijeljeni su na naizmjenični pons, naizmjenični srednji mozak i sindrome naizmjeničnog duguljastog mozga, ovisno o lokalizaciji oštećenja u pojedinačnom slučaju. Uz Jacksonov sindrom i Vernetov sindrom, Dejerine-Spillerov sindrom odgovara naizmjeničnom sindromu medulla-oblongata. Od deset klasičnih sindroma medulla-oblongata, Dejerine-Spillerov sindrom jedan je od ozbiljnijih uzoraka simptoma, s izmjeničnim simptomima paralize koji su prvi opisali neurolozi Spiller i Dejerine početkom 20. stoljeća.
Uzroci
Kao i svi sindromi moždanog debla, Dejerine-Spillerov sindrom rezultat je lezija u području moždanog debla. Precizno mjesto sindroma produljene moždine je produljena medula. Različita stanja i događaji bolesti mogu rezultirati ozljedama dijelova mozak. U slučaju Dejerine-Spillerovog sindroma, primarni uzrok svakog simptoma obično je arterija okluzija. Arterije nose kisik-bogatsvo krv. U ljudskom tijelu, krv odgovara transportnom mediju koji opskrbljuje tkiva ne samo vitalnim kisik ali i hranjivim tvarima i tvarima. Moždane arterije opskrbljuju mozak s kisik i hranjive tvari. Okluzije ovih arterija rezultiraju ishemijom i nedovoljnom opskrbom hranjivim tvarima u mozgu. Kad se prekine opskrba hranjivim tvarima i kisikom, stanice automatski umiru. Ova smrt stanica ima ozbiljne posljedice, posebno u mozgu, i može prouzročiti ozbiljna funkcionalna oštećenja. Arterijske okluzije Dejerine-Spillerovog sindroma obično se nalaze u prednjim kralježničnim ili kralješničnim arterijama. Patofiziološki, uz medijsku leziju produljene medule prisutni su i neuspjeh hipoglosne jezgre i lezija medijalnog lemniskusa. Uz to, može se pojaviti i lezija bazalnog piramidalnog trakta.
Simptomi, pritužbe i znakovi
Pacijenti s Dejerine-Spillerovim sindromom pate od kompleksa višestrukih simptoma. Karakteristično je da sindrom karakteriziraju izmjenični simptomi paralize. Poznato je da lijeva strana mozga kontrolira desnu stranu tijela i obrnuto. Međutim, to se ne odnosi na kranijalnu živci područje. Dakle, u slučaju kranijalne oštećenje živaca, neuspjeh nije primjetan na suprotnoj strani stvarne lezije, već na istoj strani. U Dejerine-Spillerovom sindromu, paraliza jezik nastaje na istoj strani oštećenja. Suprotna strana tijela pokazuje hemiplegiju. U većini slučajeva strana hemiplegije također pokazuje manje ili više ozbiljne senzorne smetnje. Motorni deficiti jezik obično dovesti do ograničenja mogućnosti izražavanja ili govora. Uz to, paraliza jezika može biti povezana s poremećajima gutanja ili drugim problemima s unosom hrane. Ozbiljnost deficita pacijenata ovisi o trajanju uzročne arterije okluzija a time i razdoblje nedostatka kisika.
Dijagnoza
Neurolog postavlja dijagnozu Dejerine-Spillerovog sindroma koristeći kliničke simptome i dodatna snimanja mozga. Slike na presjecima prikazuju lezije u području produljene moždine, koje mogu biti više ili manje ozbiljne. Diferencijalno se sindrom mora razlikovati od srodnih sindroma produljene moždine. Uz to, uzroci poput tumora i autoimunološke, kao i bakterijske upale moraju biti isključeni zbog simptoma neuspjeha. Prognoza je relativno nepovoljna za bolesnike s Dejerine-Spillerovim sindromom. Kompletna regeneracija se ne događa u mnogim slučajevima.
komplikacije
Zbog Dejerine-Spillerovog sindroma kod pacijenta se javljaju razne paralize. U mnogim slučajevima paraliza prvenstveno utječe na jezik. To rezultira poremećaji govora i problemi s razumijevanjem. Ciljana komunikacija često nije moguća za pacijenta. Ostali ekstremiteti ili dijelovi tijela također mogu biti paralizirani, što rezultira ozbiljnim senzornim smetnjama i oštećenom percepcijom. Pacijent nije moguće dovesti normalna svakodnevica. Pacijent je često ovisan o pomoći drugih ljudi i pati od njega depresija i druge psihološke pritužbe. Nerijetko to dovodi do isključenja iz društva. Zbog paralize jezika, teškoće gutanja može se također dogoditi, što može dalje dovesti do pothranjenost. Također više nije moguće jesti normalnu hranu i piti tekućinu. Dejerine-Spillerov sindrom nije u potpunosti izlječiv. Iz tog su razloga simptomi ograničeni, tako da pacijent može nastaviti jesti i redovito se izražavati. Ovaj tretman obično ima oblik terapija a ne dovodi do daljnjih simptoma ili komplikacija. Međutim, u mnogim slučajevima nije moguće potpuno ograničiti Dejerine-Spillerov sindrom, pa pacijent mora živjeti s ograničenjima čitav svoj život.
Kada biste trebali posjetiti liječnika?
Budući da kod Dejerine-Spillerovog sindroma nema samoiscjeljenja, u svakom slučaju se mora potražiti liječnika. Obično se sindrom također ne dijagnosticira odmah nakon rođenja, pa u svakom slučaju mora provesti dijagnozu liječnika. Ako se pacijent povremeno pati od paralize lica, treba se obratiti liječniku. Te se paralize ne javljaju trajno i mogu, na primjer, utjecati na jezik ili druge mišiće lica. Često je paralizirana samo jedna strana lica. Ako se ove paralize javljaju češće, u svakom se slučaju mora potražiti liječnika. Poteškoće s gutanjem također mogu ukazivati na ovaj sindrom. U težim slučajevima sindrom također može dovesti do gubitka svijesti, u tom slučaju treba pozvati hitnog liječnika. Inicijalnu dijagnozu može postaviti liječnik opće prakse. Međutim, liječenje uključuje upotrebu različitih terapija koje mogu ublažiti simptome. Govorna terapija njega je također vrlo korisna za paralizu jezika i može vratiti normalan razvoj, posebno kod djece.
Liječenje i terapija
kauzalni terapija nije dostupan za pacijente sa sindromima produljene moždine. Pacijenti s Dejerine-Spillerovim sindromom primaju čisto simptomatsko suportivno liječenje koje osnovni uzrok ostavlja netaknutim. Glavni terapijski mjere ima fizioterapija i radna terapija. Živčano tkivo u mozgu je visoko specijalizirano. Iz tog razloga, tkivo središnje živčani sustav ima samo ograničenu sposobnost regeneracije. Iako oštećena područja mozga posljedično ne vraćaju punu funkcionalnu sposobnost, pacijenti s deficitom povezanim s lezijama mozga mogu svoj deficit nadoknaditi u pojedinačnim slučajevima dosljednim treningom. Ta se kompenzacija postiže prijenosom funkcija iz oštećenih područja mozga u zdravo tkivo mozga. Stoga se hemiplegija pogođene osobe može barem poboljšati ciljanim putem fizioterapija stimulirajući susjedna područja mozga da preuzmu funkciju iz oštećenih područja mozga. Ako regeneracija nije zadovoljavajuća, pacijenti svakodnevno uče kako se nositi sa svojim motoričkim deficitima radna terapija, u radna terapijana primjer, uče o pomagala kao što su rolatori koji im olakšavaju svakodnevni život. Budući da pacijenti s Dejerine-Spillerovim sindromom također pate od paralize jezika, oni također primaju govorna terapija sesije uz ergo- i fizioterapeutsku njegu. Govorna terapija sesije su posebno ključne u obnavljanju izražajnih sposobnosti pacijenta i smanjenju osjećaja bespomoćnosti.
Outlook i prognoza
U Dejerine-Spillerovom sindromu pogođene osobe pate od značajnih ograničenja u svom životu, što značajno smanjuje njihovu kvalitetu života. Stoga su uvijek ovisni o liječenju, jer kod ove bolesti nema samoizlječenja i obično pogoršanja simptoma. Pacijenti pate od različitih motoričkih i kognitivnih deficita te su stoga u svakodnevnom životu uvijek ovisni o pomoći drugih ljudi. Javljaju se poremećaji senzibiliteta i slično poremećaji jezika. Nadalje, poteškoće u gutanju mogu dovesti do poteškoća u uzimanju hrane i tekućina. Ozbiljnost simptoma Dejerine-Spillerovog sindroma jako ovisi o prekidu opskrbe kisikom, tako da se ne mogu napraviti nikakva općenita predviđanja. Terapija obično može samo ublažiti simptome Dejerine-Spillerovog sindroma, ali ga ne može u potpunosti izliječiti. Stoga se ne javlja pozitivan tijek bolesti. Kvaliteta života pogođene osobe može se ponovno povećati kroz različite fizioterapijske vježbe. Ne može li se uopće predvidjeti ima li Dejerine-Spillerov sindrom negativan učinak na očekivano trajanje života pacijenta.
Prevencija
Dejerine-Spillerov sindrom može se spriječiti samo u mjeri u kojoj se mogu spriječiti začepljenja moždanih arterija. Dakle, u kontekstu sindroma, isti preventivni mjere primjenjuju se u velikoj mjeri na udarce, poremećaji cirkulacijei kardiovaskularni poremećaji.
Nastavak
U Dejerine-Spillerovom sindromu, mjere naknadne njege obično su jako ograničeni. U ovom slučaju, pogođena osoba prvo ovisi o brzoj dijagnozi s naknadnim liječenjem, tako da ne mogu nastati daljnje komplikacije. To također sprječava daljnje pogoršanje simptoma. Što se ranije prepozna i liječi Dejerine-Spillerov sindrom, to je bolji daljnji tijek ove bolesti. Bolest se često liječi uz pomoć fizioterapija. Mnoge vježbe iz takve terapije mogu se izvoditi i kod kuće, što može ubrzati proces ozdravljenja. Podrška i briga o pacijentu od strane obitelji ili prijatelja također pozitivno utječe na tijek bolesti. Mnogi pacijenti također ovise o toj potpori u svom svakodnevnom životu, a možda će im biti potrebna i psihološka podrška. Međutim, nerijetko je potrebna profesionalna psihološka podrška kako bi se to spriječilo depresija ili daljnje psihološke uzrujanosti. U nekim slučajevima Dejerine-Spillerov sindrom također smanjuje životni vijek pogođene osobe, iako se ne može predvidjeti opći tijek bolesti.
Evo što možete sami učiniti
Dejerine-Spillerov sindrom trenutno se ne može liječiti uzročno. U najboljem slučaju, pacijenti mogu poduzeti mjere samopomoći usmjerene na ublažavanje simptoma bolesti ili bolje upravljanje svakodnevnim životom. Pogođene osobe su gotovo uvijek propisane fizikalna terapija. Pacijenti bi trebali potražiti fizioterapeuta koji ima prethodno iskustvo s ovom bolešću ili poremećajem s vrlo sličnim simptomima. Plan vježbanja također treba sadržavati elemente radne terapije. Jedna od najvažnijih mjera samopomoći za pacijente je dosljedna provedba plana vježbanja i redovito vježbanje. Mjere fizioterapije imaju za cilj usporiti propadanje mišića u paraliziranim dijelovima tijela, poboljšavajući na taj način motoričku funkciju ili je barem što dulje održavaju. Senzorna funkcija također ima koristi od odgovarajuće fizioterapije. Paralizu jezika obično prate poteškoće u govoru i unosu hrane. U tim slučajevima pacijenti bi se također trebali obratiti logopedu. Specifične govorne vježbe mogu značajno poboljšati artikulaciju. Paraliza jezika također obično narušava socijalnu interakciju. Osobito se pacijenti koji teško govore i ne mogu jesti u društvu brzo osjećaju izolirano. Tom se procesu može suprotstaviti članstvo u grupi za podršku. Mnoge od ovih grupa aktivne su na mreži. U slučaju teške mentalne patnje, treba se obratiti psihologu.
