Connov sindrom: simptomi, uzroci, liječenje

In Connov sindrom (sinonimi: Aldosteronom; Connova bolest; primarni hiperaldosteronizam; ICD-10-GM E26.0: Primarni hiperaldosteronizam) oblik je primarnog hiperaldosteronizma (PHA). Karakterizira ga prekomjerna proizvodnja aldosterona u kore nadbubrežne žlijezde zbog adenoma (benigni tumor) bez aktivacije renina-angiotenzin-aldosteronski sustav (RAAS). aldosterona je mineralokortikoid koji regulira tekućinu i elektrolit (krv sol) uravnotežiti s druge hormoni kao što renina i angiotenzin.

Iz klasičnog hipokalemičnog hiperaldosteronizma (postoji kalij nedostatak) može se razlikovati normokalemični hiperaldosteronizam (razine kalija su normalne), koji se dijagnosticira mnogo češće.

Skupina oblika primarnog hiperaldosteronizma * uključuje:

  • Idiopatski hiperaldosteronizam (IHA) s bilateralnom adrenokortikalnom hiperplazijom (65%).
  • aldosterona-produktivni adenom (APA) (Connov sindrom; 30%).
  • Primarna jednostrana nadbubrežna hiperplazija (3%).
  • Adrenokortikalni karcinom koji proizvodi aldosteron (maligni tumor; 1%).
  • Tumor jajnika / jajnika koji proizvodi aldosteron (<1%).
  • Primarni hiperaldosteronizam koji potiskuje glukokortikoide (GSH; sinonim: deksametazon-suppresibilni hiperaldosteronizam, glukokortikoidno otklonjivi aldosteronizam, GRA).
    • Obiteljski oblik (obiteljski hiperaldosteronizam tip I; <1%).
    • Obiteljski hiperaldosteronizam tip II, tip III (učestalost: vrlo rijetko).
  • Ektopični adenomi / karcinomi koji proizvode aldosteron (<0.1%).

* U primarnom hiperaldosteronizmu (Connov sindrom), kora nadbubrežne žlijezde proizvodi povećani aldosteron bez aktivacije renina-angiotenzin-aldosteronski sustav (RAAS). U sekundarnom hiperaldosteronizmu, kora nadbubrežne žlijezde stvara povećani aldosteron kroničnom aktivacijom sustava renin-angiotenzin-aldosteron (RAAS).

Omjer spola: Jednako su pogođeni muškarci i žene.

Vrhunac učestalosti: Bolest se javlja uglavnom u dobi između 30 i 50 godina.

Prevalencija (učestalost bolesti) normokalemičnog Connovog sindroma je 5-13% hipertenziva (bolesnika s visoki krvni tlak). Dakle, ovaj oblik predstavlja najčešći uzrok sekundarne hipertenzija. Prevalencija klasičnog hipokalemičnog Connovog sindroma je <0.5% hipertenzivnih bolesnika (u Njemačkoj).

Tok i prognoza: U ranim fazama bolesti teško da se mogu prepoznati bilo koji simptomi. Hipertenzija, kao glavni simptom Connovog sindroma, može oštetiti bubrege, srce, posuđe, i oči kako napreduje. Većina oboljelih umire od koronarne bolesti srce bolest (CHD), zastoj srca (srčana insuficijencija) ili infarkt miokarda (srčani napad). Slijedom toga, fokus na terapija je eliminirati uzrok primarnog hiperaldosteronizma i postići optimalan krv kontrola pritiska.