Proizvodi
Sebelipaza alfa odobrena je u EU i SAD-u 2015. godine, a u mnogim zemljama 2016. godine kao koncentrat za pripremu otopine za infuziju (Kanuma).
Struktura i svojstva
Sebelipaza alfa je rekombinantna humana lizosomska kiselina lipaza (rhLAL) s istom aminokiselinskom sekvencom kao i endogeni enzim. Protein se proizvodi biotehnološkim metodama.
Učinci
Sebelipaza alfa (ATC A16AB14) zamjenjuje nedostajući ili nedovoljno aktivni enzim lizosomska kiselina lipaza u tijelu. To je enzimska nadomjesna terapija. Sebelipaza alfa uzima se u lizosome i hidrolizom smanjuje nakupljanje lipida holesterol esteri i trigliceridi masnih kiselina, holesterol i glicerol. Terapija se smanjuje jetra sadržaj lipida i djeluje na snižavanje lipida.
Indikacije
Za dugotrajnu enzimsku nadomjesnu terapiju u bolesnika s lizosomskom kiselinom lipaza (LAL) nedostatak.
Doziranje
Prema SmPC-u. Lijek se daje u obliku intravenske infuzije.
Kontraindikacije
- Životno opasne reakcije preosjetljivosti.
Potpune mjere opreza potražite na naljepnici lijeka.
Interakcije
Nisu dostupne informacije.
Štetni učinci
Najozbiljniji mogući štetni učinak je anafilaksija.
