Ciljevi terapije
- Smanjenje simptomatologije
- „Dugotrajna profilaksa trebala bi smanjiti teret bolesti sprječavanjem ili ublažavanjem napada“ [HAE smjernica: vidi dolje].
Preporuke za terapiju
- Pacijenti s edemom glava treba odmah hospitalizirati zbog rizika od gušenja. [U težim slučajevima hitno je potrebna zaštita dišnih putova.]
- Pregled trajnih lijekova zbog mogućeg učinka na postojeću bolest.
- Akutna terapija Quinckeovog edema / angioedema posredovanog histaminom (postupiti prema shemi kao kod alergijskih reakcija):
- Epinefrin, 0.1 mg (simpatomimetički).
- Dimetinden (H1 antihistaminik): 4-8 mg iv; cimetidin (H2 antihistaminik), 200-600 mg iv
- prednizolon ekvivalent, 250-500 mg iv (glukokortikoidi).
- Salbutamol (β-simfatikomimetik).
- Napomena: Ako angioedem ne reagira na antihistaminici or glukokortikoidi, to bi mogao biti bradikininas-posredovano nakupljanje tekućine (→ uporaba izvan oznake s koncentratom inhibitora C1 ili antagonistom receptora bradikinin B2 (vidi dolje).
- bradikininas-posredovani angioedem.
- Terapija nedostatka inhibitora C1 esteraze (nasljedni angioedem (HAE) s nedostatkom C1-INH ili stečeni nedostatak C1 esteraze *):
- Akutna terapija:
- Koncentrat inhibitora C1 [za HAE].
- Ikatibant (bradikininas Antagonist B2 receptora) [za HAE i stečeni nedostatak C1 esteraze; može se propisati kao stanje pripravnosti / nužde terapija ako je potrebno].
- Dugotrajna profilaksa (LTP): danazol (derivati androgena), traneksamska kiselina (antifibrinolitici); samo teški slučajevi: koncentrat inhibitora C1; nadalje: Ikatibant (antagonist receptora bradikinin B2), kalikreinje inhibitori (ekallantid; lanadelumab (monoklonsko antitijelo)) * U slučaju stečenog nedostatka C1 esteraze, terapija osnovne paraneoplastične / autoimune bolesti koja je u osnovi.
- Akutna terapija:
- Drogirano
- Terapija nedostatka inhibitora C1 esteraze (nasljedni angioedem (HAE) s nedostatkom C1-INH ili stečeni nedostatak C1 esteraze *):
- U osnovi, sredstvo za aktiviranje treba ukloniti što je prije moguće!
Napomene za HAE pacijente:
- Svaki HAE pacijent uvijek treba imati dovoljno lijekova na zahtjev za liječenje dva napada.
- Pacijenti i njihove obitelji trebaju naučiti tehnike ubrizgavanja kako bi im omogućili samopomoć.