Quinckeov edem: Terapija lijekovima

Ciljevi terapije

  • Smanjenje simptomatologije
  • „Dugotrajna profilaksa trebala bi smanjiti teret bolesti sprječavanjem ili ublažavanjem napada“ [HAE smjernica: vidi dolje].

Preporuke za terapiju

  • Pacijenti s edemom glava treba odmah hospitalizirati zbog rizika od gušenja. [U težim slučajevima hitno je potrebna zaštita dišnih putova.]
  • Pregled trajnih lijekova zbog mogućeg učinka na postojeću bolest.
  • Akutna terapija Quinckeovog edema / angioedema posredovanog histaminom (postupiti prema shemi kao kod alergijskih reakcija):
  • Napomena: Ako angioedem ne reagira na antihistaminici or glukokortikoidi, to bi mogao biti bradikininas-posredovano nakupljanje tekućine (→ uporaba izvan oznake s koncentratom inhibitora C1 ili antagonistom receptora bradikinin B2 (vidi dolje).
  • bradikininas-posredovani angioedem.
    • Terapija nedostatka inhibitora C1 esteraze (nasljedni angioedem (HAE) s nedostatkom C1-INH ili stečeni nedostatak C1 esteraze *):
      • Akutna terapija:
        • Koncentrat inhibitora C1 [za HAE].
        • Ikatibant (bradikininas Antagonist B2 receptora) [za HAE i stečeni nedostatak C1 esteraze; može se propisati kao stanje pripravnosti / nužde terapija ako je potrebno].
      • Dugotrajna profilaksa (LTP): danazol (derivati ​​androgena), traneksamska kiselina (antifibrinolitici); samo teški slučajevi: koncentrat inhibitora C1; nadalje: Ikatibant (antagonist receptora bradikinin B2), kalikreinje inhibitori (ekallantid; lanadelumab (monoklonsko antitijelo)) * U slučaju stečenog nedostatka C1 esteraze, terapija osnovne paraneoplastične / autoimune bolesti koja je u osnovi.
    • Drogirano
      • Antihistamin / glukokortikoid; Koncentrat inhibitora C1 (iv); Ikatibant (antagonist receptora za bradikinin B2) [izvan oznake terapija].
  • U osnovi, sredstvo za aktiviranje treba ukloniti što je prije moguće!

Napomene za HAE pacijente:

  • Svaki HAE pacijent uvijek treba imati dovoljno lijekova na zahtjev za liječenje dva napada.
  • Pacijenti i njihove obitelji trebaju naučiti tehnike ubrizgavanja kako bi im omogućili samopomoć.