Neuromyelitis optica je upalna autoimuna bolest koja pogađa središnju živčani sustav i dovodi do degradacije određenih izolacijskih ovojnica živaca (medicinski izraz demijelinizacija). Kao rezultat, upala vidnog živca razvija se u razdoblju između nekoliko mjeseci i dvije godine. To se događa jednostrano ili obostrano. Osim toga, leđna moždina upali se (mijelitis).
Što je neuromyelitis optica?
U neuromyelitis optica, specifična antitijela protiv određenog voda Kanal koji se naziva kanal akvaporin-4 prisutan je u brojnim slučajevima. Patofiziološki značaj ovih tvari još nije u potpunosti shvaćen i predmet je trenutnih medicinskih istraživanja. Bolest se u nekim slučajevima sinonimno naziva Devicovim sindromom ili kraticom NMO. To je relativno rijetka bolest središnje živčani sustav. Neuromyelitis optica čini otprilike jedan posto svih demijelinizirajućih bolesti. Također se raspravlja je li neuromyelitis optica poseban oblik Multipla skleroza ili je li to bolest sama po sebi. Bolest je prvi put znanstveno opisana početkom 19. stoljeća. Nakon toga, Eugène Devic i Fernand Gault proveli su istraživanje o bolesti, tako da se neuromyelitis optica ponekad naziva i Devičevim sindromom. Trenutno postoji studijska skupina posvećena istraživanju neuromyelitis optica. Tema je povezivanje znanstvenog i kliničkog znanja radi proučavanja kliničkog tijeka bolesti kao i njene učestalosti.
Uzroci
Na temelju trenutnih saznanja o medicinskim istraživanjima, još uvijek nema potpune jasnoće o uzrocima koji dovesti do razvoja neuromyelitis optica. Međutim, sumnja se da specifične obrambene tvari protiv takozvanih kanala akvaporin-4 igraju središnju ulogu u razvoju bolesti. To je zato što se ova obrana pojavljuje kod brojnih pacijenata pogođenih neuromyelitis optica.
Simptomi, pritužbe i znakovi
Neuromyelitis optica povezan je s brojnim tipičnim simptomima i pritužbama. Prije svega, karakteristično je za bolest da mijelinski sloj središnje živci je degradirano. S tim u vezi dolazi i do degradacije neuritis nervi optici i leđna moždina. U daljnjem tijeku bolesti pojavljuju se poremećaji vida, koji u nekim slučajevima dovesti do slijepilo (medicinski izraz amauroza). The slijepilo pojavljuje se na jednom ili oba oka i razvija se u roku od nekoliko sati ili dana. Osim toga, paraplegični sindrom je moguć u kontekstu neuromyelitis optica, koji je povezan, na primjer, sa senzornim smetnjama, paraliziranim ekstremitetima ili smetnjama u mjehur funkcija. U osnovi, bolest pokazuje ili monofazni ili višefazni tijek. Osim toga, može kronično napredovati. Histološki pregledi ponekad otkrivaju demijelinizirajuće lezije koje sliče Multipla skleroza. Nepovratno nekroza je također moguće.
Dijagnoza i napredovanje bolesti
Ako se pojave simptomi tipični za neuromyelitis optica, treba odmah potražiti odgovarajućeg stručnjaka. Zajedno s pogođenim pacijentom, on ili ona će razgovarati o pacijentu povijest bolesti (anamneza) i pojedini simptomi. To omogućuje postavljanje kliničke dijagnoze. S tim u vezi neophodni su razni neurološki pregledi u kojima se, na primjer, upale na očima živci te u leđna moždina se traže. Šteta na mozak, koji u nekim slučajevima pokazuje slične simptome, također se mora isključiti. Aquaporin-4 antitijela odlučni su da sa sigurnošću utvrde dijagnozu. Uz to, a magnetska rezonancija od lobanja potrebna je kost kao i kralježnica. Ovo je zbog Multipla skleroza i retrobulbarni neuritis, na primjer, moraju se isključiti kao dio diferencijalna dijagnoza. Treba napomenuti da, posebno na početku bolesti, nije u svakom slučaju moguće točno razlikovanje od multiple skleroze. Retrobulbarni neuritis često se javlja s poremećajima vida sličnim neuromyelitis optica, ali napreduje bez zahvaćanja kralježnične moždine.
komplikacije
Obično neuromyelitis optica rezultira upala vidnog živca. Stoga, ako se ova bolest ne liječi, može i dovesti do potpunog gubitka vida kod pacijenta. Posebno kod djece ili kod mladih, gubitak vida može dovesti do ozbiljnih psiholoških oštećenja ili čak depresija. Stoga u djece neuromyelitis optica također značajno narušava razvoj. Međutim, je li gubitak vida obostrani ili jednostrani, ne može se univerzalno predvidjeti. Nadalje, zbog neuromyelitis optica, mogu se pojaviti i drugi poremećaji osjetljivosti ili paralize u različitim dijelovima tijela. Funkcija mjehur mogu na kraju biti poremećeni, što uzrokuje razvoj pacijenata inkontinencija. Neuromyelitis optica može se liječiti uz pomoć lijekova. Ako je pogođena osoba izgubila vid, ne može se vratiti, a gubitak vida obično je nepovratan. Ako se pojave psihološki simptomi, pogođena osoba ovisi o psihološkom liječenju. Komplikacije se obično ne javljaju. Neuromyelitis optica također nema negativnog utjecaja na očekivano trajanje života pacijenta.
Kada biste trebali posjetiti liječnika?
Vizualni prigovori ili bol u području jednog ili oba oka ukazuju na očnu bolest. Liječnik mora utvrditi je li ovo neuromyelitis optica i po potrebi poduzeti daljnje mjere. Najkasnije, ako je dobrobit narušena ili se pojave daljnje fizičke tegobe na području mišića, crijeva i mjehur, potrebna je pomoć liječnika. Ljudi koji već pate od a kronične bolesti od živci treba brzo kontaktirati odgovornog liječnika ako se pojave spomenute pritužbe. Osobe s gastrointestinalnim poremećajima ili neurološkim poremećajima također je najbolje odmah razgovarati sa stručnjakom kako bi se prepoznao i liječio neurmyelitis optica prije nego što se pojave daljnje komplikacije. Daleko od liječnika primarne zdravstvene zaštite, an oftalmolog mogu se također konzultirati. Istodobni mjehur i crijeva inkontinencija treba liječiti gastroenterolog ili drugi internist. Ako je prisutan i poremećaj mišića, također se treba obratiti ortopedu ili specijalistu sportske medicine. Dugoročno gledano, oboljeli često trebaju i terapijsku podršku.
Liječenje i terapija
Dostupne su razne mogućnosti za liječenje neuromyelitis optica. Koriste se ovisno o pojedinačnom slučaju i temelje se na pojedinačnim simptomima i težini simptoma. U mnogim slučajevima neuromyelitis optica napreduje u jednoj epizodi, tj. Monofazan je. S druge strane, moguć je i višefazni ili kronični tijek bolesti. Demijelinizacijske lezije često nazaduju. Međutim, moguća su i trajna oštećenja uslijed odumiranja tkiva. U slučaju recidivirajućeg tečaja, terapija započinje s administraciju of kortizon. U nekim slučajevima, međutim, pogođeni pacijent ne reagira na kortizon. Na taj se način liječenje razlikuje od liječenja multiple skleroze, gdje se uglavnom koriste posebni imunomodulatori. Dugoročno terapija bolesti temelji se na administraciju of imunosupresivi, na primjer aktivna tvar azatioprin. Studije pokazuju da antitijelo rituksimab također može pokazati dobru učinkovitost kod neuromyelitis optica. Pored toga kortizon, recidivi u neuromyelitis optica također se mogu liječiti plazmaferezom.
Izgledi i prognoze
Prognoza neuromyelitis optica je povoljna s ranom dijagnozom i uspješnim lijekom terapija. Preduvjet za to je da su aktivni sastojci propisani droge dobro se apsorbiraju u organizmu i dovode do regresije upala. U roku od nekoliko tjedana zabilježeno je značajno poboljšanje ili oporavak kod ovih pacijenata. Ako se ne zatraži medicinska pomoć, inače povoljna prognoza se pogoršava. Sposobnost kontinuiranog viđenja opada i može dovesti do trajnog slijepilo pogođene osobe. Zbog emocionalnog opterećenja simptoma, time se značajno povećava rizik od psiholoških posljedica. Prognoza se također pogoršava ako se razvije kronični tijek bolesti. Nepovratna šteta na optički živac može se dogoditi. Kao rezultat, vid pogođene osobe oslabljen je za život. Ljudi koji već pate od prethodnih bolesti i tako imaju oslabljen imunološki sustav također imaju kašnjenja u procesu ozdravljenja ili trajna zdravlje prigovori. U tim slučajevima treba pružiti psihoterapijsku podršku, jer često postoji međusobna povezanost između emocionalnih i fizičkih čimbenika. Oba područja utječu jedno na drugo i stoga mogu dovesti do poboljšanja ukupne situacije ako se pruži odgovarajuća podrška. Pacijenti koji imaju epizodni ili ponavljajući tijek bolesti zahtijevaju redovito liječenje lijekovima tijekom cijelog života.
Prevencija
Djelotvoran mjere za prevenciju neuromyelitis optica još nisu poznati na temelju trenutnih medicinskih istraživanja. S jedne strane, postoji nesigurnost oko točnih uzroka bolesti, a s druge strane, to je autoimuna bolest. Općenito, takve se bolesti teško mogu spriječiti. Stoga je osobito važno brzo se obratiti stručnjaku kod prve sumnje na bolest ili pojave tipičnih simptoma kako bi se započela odgovarajuća terapija.
Nadzorna njega
Potrebni su dodatni pregledi za neuromyelitis optica, čak i kada simptomi više nisu vidljivi. Kontrolni pregledi uključuju provjeru vidnog polja (vidnog polja), vizualno evociranog potencijala (VEP, također nazvanog VECP = vizualno evocirani kortikalni potencijali) i magnetska rezonancija (MRI) mozak. Vidno polje pregledavaju oftalmolozi. Oba oka se pregledavaju pojedinačno. Testira se koje područje dotično oko opaža gledajući ravno naprijed. VEP izvodi neurolog, a MRI u a Radiologija ured. Smanjenje vremena reakcije na VEP može značiti da se zadržava ili obnavlja upala u vizualnom putu, problem s cirkulacijom ili degenerativni procesi. MR magnetske rezonancije mozak zatim daje sliku ovoga. Koji od postupaka treba izvesti, odlučuje neurolog koji liječi. Ako nisu prisutni simptomi, obično je dovoljan jedan pregled. U nekim se slučajevima preporučuje godišnji kontrolni pregled. Na temelju rezultata pregleda donosi se odluka je li i u kojem je obliku potreban obnovljeni tretman. U tu svrhu mora se provjeriti je li optički neuritis je dio druge bolesti. Ovisno o rezultatima, daje se daljnje liječenje. Specifični lijek za naknadno liječenje neuromyelitis optica ne postoji.
Što možete učiniti sami
Bolest prati postupno rastuće pogoršanje optički živac. Od samopomoći mjere nisu dovoljni za postizanje poboljšanja vida, treba se što prije obratiti liječniku. Uz to, oči ne smiju biti izložene jakim naporima. Treba izbjegavati gledanje izravno u sunce ili druge izvore jakog svjetla. To može dovesti do trenutnog pogoršanja vida. Osim toga, kada čitate ili radite na zaslonu računala, u okolišu treba biti dovoljno izvora svjetlosti tako da optički živac nije izložen daljnjem prenaponu. Uvijek postoji opasnost od nepopravljive štete, koju treba izbjegavati. Ako se pojave pritužbe na području leđa, trajno usvajanje olakšavajućeg ili nepravilnog držanja tijela nije povoljno. To može dovesti do nepovratnih oštećenja koštanog sustava i pokrenuti sekundarne bolesti. Posljedica bi bila ograničenja u mobilnosti. U slučaju upalnih simptoma u leđima, bol ili napetosti, bitna je suradnja s liječnikom. Da bi organizam imao na raspolaganju dovoljno obrane za proces ozdravljenja, mora se voditi računa o održavanju stabilne imunološki sustav. Tjelesni sustav samoizlječenja može se podržati s dijeta bogat vitamini, izbjegavanje prekomjerne težine i dovoljno vježbanja na svježem zraku.
