Najčešće kliničke slike
polimiozitis je najrjeđi oblik uobičajenih upalnih bolesti mišića. Češće se javlja u dvije faze života pacijenata: u djetinjstvo i adolescencija od 5 do 14 godina i u poodmakloj odrasloj dobi od 45 do 65 godina. U prosjeku je pogođeno dvostruko više žena nego muškaraca polimiozitis.
Klinički bolest karakterizira uglavnom simetrična mišićna slabost u području ramena-vrat-pojas i kuk - tj. mišići blizu trupa. U usporedbi s inkluzijskim tijelom miozitis, slabosti se razvijaju relativno brzo, tijekom tjedana do mjeseci. Nedostatak mišićne snage može dovesti do bolnih nepravilnih položaja, a ožiljci na upaljenim dijelovima mišića mogu dovesti do pogrešnih položaja zglobova. Uzorak tkiva koji je uzeo biopsija prikazuje upalne stanice koje su migrirale između mišićnih vlakana.
Proces bolesti od polimiozitis još nije u potpunosti shvaćen. Međutim, pretpostavlja se da je to autoimuna bolest. Za razliku od đermatomitozemeđutim, posreduje se izravnim staničnim odgovorom tijela, a ne odgovarajućim proteini.
đermatomitoze, ako se dob ne zanemari, obično je češća od polimiozitisa. Primjećuje se nakupljanje specifično za dob, kao kod polimiozitisa. Žene će vjerojatnije biti pogođene više od muškaraca.
Simptomima koji se tiču koštane muskulature, promjene na koži pokazuju se s đermatomitoze. Osipi u boji jorgovana (eritem) stvaraju se na dijelovima tijela izloženim svjetlosti, zbog čega je i dobio naziv bolest jorgovana. Koža postaje perutava, posebno na gornjim mjestima zglobova, kao što su prsti, laktovi i koljena.
Kao dio osipa može se javiti oticanje gornjih kapaka, što pacijentu daje suzni izraz. To se može pojačati ožiljcima ljuskave kože. Opisane promjene mogu se pojaviti u većoj ili manjoj mjeri.
Ako mišić biopsija Ako se izvodi, pripravak može identificirati vaskularne (perivaskularne) upalne stanice koje okružuju posuđe. Odgovarajuće stanice također se skupljaju između pojedinačnih snopova mišićnih vlakana (interfaškularnih). Periferna mišićna vlakna postaju uža u odnosu na ostatak snopa.
To je poznato kao perifašikularna atrofija. Patomehanizam (proces bolesti) temelji se na autoimunoj reakciji usmjerenoj protiv kapilara (najmanja posuđe) smještene u mišićima. Oni su napadnuti i oštećeni vlastitim upalom tijela proteini (npr. imunoglobulini).
Kao rezultat, mišićna vlakna više se ne mogu opskrbiti i umrijeti. To dovodi do lokalnog nekroza (stanična smrt) i vaskularne tromboza (okluzija plovila a krv ugrušak / tromb) - mišićna vlakna snopovi gube snagu i na kraju atrofiraju. U više od četvrtine svih dermatomiozitis bolesti maligni je tumor uzrok njegovog razvoja.
I ovdje tijelo proizvodi tvari koje su usmjerene i protiv tumora i protiv zdravog tjelesnog tkiva. Inkluzijsko tijelo miozitis je kronična progresivna, upalna, degenerativna bolest. Uzročni proces u tijelu još nije u potpunosti shvaćen, ali sumnja se na interakciju upalnih i degenerativnih čimbenika.
Zahvaća muškarce u 75 posto slučajeva bolesti i javlja se uglavnom nakon 50. godine života. Tijek bolesti prilično je podmukao - ponekad prođu mjeseci do godina prije nego što se pojave prvi klinički simptomi. Pacijenti prvo primijete probleme prilikom penjanja stepenicama ili ustajanja iz sjedećeg položaja.
Karakteristične su i poteškoće u držanju čvrstog stiska ili izvođenju čvrstog stiska. Simptome uzrokuje progresivna slabost podlaktica i bedro mišići. 60% pacijenata prijavljuje poteškoće s gutanjem, jer su za to potrebni i mišići na koje upala može utjecati.
Pripravak pripremljen od a biopsija je samo po sebi slično polimiozitisu. Mogu se otkriti doseljene upalne stanice i izgubljeni niti vlakana. Uz to, u tkivu postoje inkluzije, takozvane „ošišane vakuole“ (na njemačkom jeziku: umrandete Vakuolen; vakuola = stanična vezikula).
Inkluzijska tijela sadrže razne proteinske strukture,? amiloid i tau proteini. Ti se spojevi nalaze i u drugim degenerativnim bolestima, poput Alzheimerove bolesti.
Svi članci iz ove serije:
