Rijetka, ali opasna bolest koja uvijek dovodi do smrti je kuru. Bez obzira na to, nema potrebe za brigom jer se, zanimljivo, kuru javlja samo u domaćem plemenu s Papue Nove Gvineje.
Što je kuru?
Kuru je ime dato a mozak bolest koja je jedna od takozvanih transmisivnih spužvastih ili spužvastih encefalopatija. Zanimljivo je da bolest izbija samo među određenim domorocima otočke države Papua Nova Gvineja u Tihom oceanu, Fore. Nepoznato je kada se bolest tamo prvi put pojavila, jer su urođeno pleme znanstvenici zapadne civilizacije posjetili tek 1930-ih, a Kuru su proučavali tek više od 20 godina kasnije. Do tada se bolest epidemijski javljala među Foreima i uzrokovala velik broj smrtnih slučajeva. Infekcija s Kuruom ne manifestira se simptomatski. Tek s početkom bolesti mogu se identificirati određene bolesti koje sugeriraju kuru. Bolest se prenijela jer su pripadnici plemena Fore, u određenim ritualima, jeli mozak drugih Forea, od kojih su neki zaraženi kuruom. Međutim, otkad je takva praksa u Papui Novoj Gvineji zakonom zabranjena, broj slučajeva kurua neprestano opada. Bolest se očituje nekoordiniranošću i tipičnim mišićem tremor. Osim toga, često postoje glavobolje i otežano gutanje, ali i atrofija mišića i poremećaji govora. Između ostalog i ovi dovesti na neprirodno zvučan smijeh, zbog čega se bolest ponekad naziva i bolešću smijeha.
Uzroci
Kuru uzrokuju netipični proteini nazvani prioni, koji su isti patogeni koristi u Creutzfeldt-jakob bolest, bolest poznata u Njemačkoj. Smatra se da je proteini promjene zbog genetskih mutacija ili infekcija, postajući tako opasne varijante. Kada se protein promijeni netipično, on ima, između ostalih odstupajućih svojstava, sposobnost transformiranja drugih proteini u jednako neispravne, opasne oblike. Stoga, nakon što je Fore pojeo mozak zaražene žrtve tijekom rituala, njegovo je tijelo na kraju također počelo pretvarati zdrave proteine u bolesnu varijantu. Kuru ima posebno dugo razdoblje inkubacije. To znači da postoji dugo vremena između jedenja zaraženih mozak i početka bolesti, obično najmanje tri godine. Zasad nije točno sigurno nakon koliko godina kuru može izbiti u zaražene osobe. Budući da i danas postoje izolirani novi slučajevi, ali konzumacija ljudskog mozga već je dugo zabranjena na Papui Novoj Gvineji, pretpostavlja se da je izbijanje još uvijek moguće nakon 40 ili 50 godina.
Simptomi, pritužbe i znakovi
Kuru se može manifestirati kroz brojne simptome. Znakovi bolesti pojavljuju se godinama nakon infekcije, a zatim dovesti do smrti zaražene osobe u roku od nekoliko tjedana do mjeseci. Tipični znakovi bolesti su nekoordiniranost i primjetnost tremor, što se također događa s zimica. Ovim znakovima bolesti često se pridružuju poremećaji hoda, atrofija mišića i paraliza udova, popraćeni kroničnom rukom i noga bol. Poremećaji govora i glavobolje također se mogu razviti. U većini slučajeva razvijaju se i poremećaji gutanja, koji otežavaju prehranu i mogu prouzročiti gubitak kilograma. Nadalje, može se razviti strabizam. Bolest također može uzrokovati psihološke tegobe. Mogući simptomi su promjene karaktera i razdražljivost, depresivna raspoloženja i poremećaji anksioznosti. Simptomi Kurua obično imaju vrlo dugo razdoblje inkubacije. Često se pojavljuju tek godinama ili desetljećima nakon zaraze. Pojedinačni simptomi obično dovesti na životno opasne komplikacije od kojih pacijent na kraju umre. Teški tijek može se prepoznati po tome što su fizički i mentalni stanje brzo propada. Unutar šest do dvanaest mjeseci nastupile su paraliza, disfunkcija organa i drugi simptomi koji napreduju jednako brzo i obično dovode do smrti u roku od godinu dana.
Dijagnoza i napredovanje
Kuru se ne može nedvosmisleno dijagnosticirati kod pogođenih osoba jer su simptomi tipični i za mnoge druge moguće bolesti i ne postoji metoda kojom se bolest može nedvojbeno dokazati. Da bi se bolest sa sigurnošću utvrdila, tkivo se mora ukloniti iz mozga pacijenta kako bi se ispitajte ga zbog promjena tipičnih za kuru. Stoga je otkrivanje Kurua moguće samo nakon smrti pogođene osobe. Tijekom takvog pregleda tkiva, vizualne promjene u mozgu tipične za Kuru mogu se odmah vidjeti pod mikroskopom. Mozak postaje sve rupljiji i ubrzo nalikuje spužvi, čiju strukturu također karakteriziraju mnoge fine rupe. Rupe u moždanom tkivu uzrokovane su takozvanom astrogliozom, u kojoj podržavajuće stanice mozga stvaraju mjehuriće, zbog čega nabreknu i na kraju umru. Daljnja ispitivanja mogu također pokazati pad živčanih veza ili čak potpunu smrt živčanih stanica, kao i promijenjenih proteina. Što je duže pacijent s Kuruom bolestan, to češće postmortem pregled otkriva i druge tipične značajke, poput taloženja malih vlakana, takozvanih amiloida, u blizini krv posuđe u mozgu. Kao što je već spomenuto, bolest izbija tek nakon godina i tada pokazuje prve tipične simptome. Bolest uvijek dovodi do smrti zaražene Fore, obično u roku od godinu dana od početka bolesti.
komplikacije
Kuru je ozbiljna bolest koja obično uvijek dovodi do smrti pacijenta. Međutim, ova se bolest javlja izuzetno rijetko i na vrlo izoliranom području svijeta. Pogođene osobe pate od poremećaja koncentracija a također i poremećaji hoda. Nadalje, postoji i jak tremor i atrofija mišića. Pacijenti pate od trajnih umor i iscrpljenost. Otpornost pogođenih također se značajno smanjuje. Kuru također vodi do poremećaji govora i teškoće gutanja, Kao rezultat teškoće gutanja, obično više nije moguće da pacijent unosi tekućinu i hranu na normalan način, tako da postoje ozbiljna ograničenja u svakodnevnom životu pogođene osobe. Glavobolje i bol u udovima se može dogoditi i kao rezultat kurua, što dodatno zakomplicira svakodnevni život oboljele osobe. Nadalje, mentalno retardacija i javljaju se motoričke pritužbe. Nije moguće liječiti bolest. Samo se simptomi mogu ograničiti prije smrti. Međutim, bolest u svakom slučaju dovodi do smrti pacijenta. Međutim, ne dolazi do drugih komplikacija.
Kada treba ići liječniku?
Ako se tipični simptomi kuru pojave nakon putovanja u rizično područje, treba odmah otići obiteljskom liječniku. Iako se bolest javlja rijetko, uvijek je smrtonosna ako se ne liječi. Ako se dijagnosticira rano, život pacijenta može se produžiti lijekovima i drugim terapijskim lijekovima mjere. Stoga, neobičan hod ili koordinacija problemi, poremećaji govora, teškoće gutanja a glavobolje bi svakako trebao pregledati stručnjak. Drhtaj cijelog tijela koji je karakterističan za bolest također se mora razjasniti. Atrofija mišića i bol u udovima ukazuju na to da je bolest već daleko uznapredovala, zbog čega se mora odmah posjetiti bolnica s tim simptomima. Znakovi mentalnog retardacija također zahtijevaju liječnički pregled. Ako je uzrok doista kuru, pacijent se mora liječiti u posebnoj klinici. To bi trebalo biti popraćeno terapijskom pomoći, jer bolest uvijek znatan psihološki teret stavlja na oboljelog i njegovu rodbinu. Pravi liječnik za liječenje kurua je internist, neurolog ili specijalist za tropske bolesti.
Liječenje i terapija
Ako je Fore zaražen kuruom, ali bolest još nije izbila, bolest se ne može primijetiti simptomima i ne može se medicinski otkriti. Stoga ne postoji način da se spriječi ili barem odgodi izbijanje Kurua specifičnim liječenjem. Čak i nakon izbijanja Kurua, ne postoji način da se liječi bolest. Samo se neki simptomi nakon izbijanja Kurua mogu ublažiti lijekovima, ali često samo na relativno kratko vrijeme. U konačnici, dakle, bolest uvijek dovodi do smrti.
Outlook i prognoza
Za one koji su pogođeni kuruom, prognoza je uglavnom loša, jer se radi o zaraznoj bolesti sličnoj Kreutz-Jacobovoj bolesti ili bolesti ludih krava. Prionska bolest Kuru pokreće se ritualnim jedenjem mozga umrlih ljudi. Budući da je ovaj ritual prakticiralo samo pleme Fore na Papui Novoj Gvineji i od tada je zabranjen, danas zapravo ne bi trebalo biti smrtnih slučajeva od kurua. Međutim, dugo razdoblje inkubacije do 30 godina ovdje je također problematično. Zbog ovog vremenskog raspona, još uvijek se povremeno može dogoditi da osoba umre od kurua, unatoč zabrani ove ritualne prakse. Unatoč dugom razdoblju inkubacije, stvarna faza bolesti je kratka. Čim se pojave prvi Kuru simptomi, pogođena osoba je mrtva u roku od pola godine do godinu dana. Nema liječenja. U najboljem slučaju, neki od simptoma mogu se ublažiti lijekovima. Pojava Kuru simptoma je postupna. Isprva je hod ili koordinacija problemi se ne prepoznaju onakvima kakvi jesu. Dijagnoza je izvjesna najkasnije kad pacijenti ispune neprirodan smijeh. Međutim, prionsku bolest potvrđuje samo obdukcija. Sa stanovišta povijest bolesti, zanimljivo je da su se kasnije u soju Fore dogodile genetske mutacije koje su spriječile pojavu bolesti. Moguće je da istraživanja to mogu koristiti za razvijanje bolje prognoze za druge degenerativne prionske bolesti.
Prevencija
Kada je otkriveno da se kuru prenosi jedući zaraženi mozak, zabranjivanjem ritualne konzumacije mozga drastično se smanjio broj novih slučajeva kurua. Ne postoje drugi načini za sprečavanje bolesti. Međutim, zbog dugog razdoblja inkubacije, svako malo se događaju novi slučajevi unatoč prevenciji mjere kad bolest iznenada izbije nakon dugo vremena.
kontrola
Pogođene osobe imaju vrlo malo ili čak nemaju posebne mogućnosti za naknadnu njegu u većini slučajeva kurua. U ovom slučaju, prvi prioritet je rani posjet liječniku kako bi se mogle spriječiti daljnje komplikacije. U najgorem slučaju, Kuru može dovesti i do smrti pogođene osobe, pa bi pacijent trebao posjetiti liječnika kod prvih znakova i simptoma bolesti. U većini slučajeva Kuru se ne može potpuno izliječiti, pa se ovom bolešću životni vijek pogođene osobe značajno smanjuje. Pojava i napredak bolesti može se ublažiti i odgoditi uzimanjem različitih lijekova. U ovom slučaju, pogođene osobe moraju u svakom slučaju obratiti pažnju na redoviti unos, a osim toga i na ispravno doziranje droge. Većina pacijenata ovisi o pomoći drugih ljudi u svom životu zbog Kurua. U ovom slučaju može biti potrebna i psihološka pomoć, jer Kuru obično uvijek dovodi do smrti pogođene osobe.
To možete učiniti sami
Budući da se kuru javlja samo u određenom domaćem plemenu na Papui Novoj Gvineji, najbolja mjera samopomoći je izbjegavanje posjeta dotičnoj regiji. Ako se izbjegne kontakt s pripadnicima plemena Fore, obično nema kurua za liječenje. Treba, naravno, izbjegavati i kanibalističke rituale, kao i druge prilike kada se konzumira nepoznata hrana. Osobe koje su u prošlosti neko vrijeme posjetile pleme Fore ili dotičnu regiju na Papui Novoj Gvineji, trebale bi se obratiti liječniku kako bi bile na sigurnoj strani. Zbog vrlo dugog razdoblja inkubacije bolesti mozga, izbijanje se može dogoditi godinama nakon što se jede kontaminirana hrana. Međutim, kuru je uvijek koban, zbog čega ne postoje poznati učinkoviti tretmani iz prirode ili s područja homeopatija. Simptome mogu ublažiti medicinski pripravci, ali tijek je uvijek koban. Stoga je važno u prvom redu izbjegavati infekciju i u slučaju sumnje odmah se obratiti liječniku. Putnici na Papuu Novu Gvineju trebali bi izbjegavati područja plemena Fore što je više moguće i ne bi trebali uspostaviti fizički kontakt s lokalnim stanovništvom ili odbiti ponuđenu hranu.
