Clumphand se odnosi na malformacije podlaktica to je urođeno. Može se razlikovati takozvani radijalni, odnosno ulnarni oblik.
Što je klupska ruka?
Palica palice je fleksijska kontraktura šake, pri čemu se može napraviti razlika između radijalnog i ulnarnog oblika. Uporište zglobova prstiju također vrlo često pokazuju fleksijsku kontrakturu, dok krajnji i srednji zglobovi teže ka ekstenzijskim kontrakturama. U većini slučajeva ruka također usporava rast.
Uzroci
Ruka radijalne palice obično se javlja spontano i obično nije nasljedna, ali se smatra neovisnom deformacijom. U ovom slučaju, deformaciju uzrokuje nedostajući ili skraćeni radijus. Kao rezultat, ruka odstupa od normalnog položaja, pri čemu radijus češće utječe. Malformacije ulne i radijusa često su genetski određene, pri čemu takozvani TAR sindrom, VATER sindrom ili Rothmund-Thomson sindrom, između ostalog, mogu uzrokovati radijalnu palicu palice. Uzroci šake ulnarne palice uključuju Cornelia de Lange sindrom ili sindrom femoralne-fibule-ulne.
Simptomi, pritužbe i znakovi
Tipična značajka palice palice je skraćena podlaktica, a ruka također odstupa pod pravim kutom, radijalno. Kao rezultat, funkcija ruke vrlo je ograničena i hvatanje se može izvesti samo stezanjem stvari između podlaktica i ruku. Najčešće postoje i anomalije karpusa ili hipoplazija dugih prstiju i palca. Nadalje, može se razlikovati između primarne i sekundarne klupske ruke. Primarna palica palice je nasljedna stanje u kojem su pojedine mišićne skupine skraćene ili slabo diferencirane. The kosti razvijati normalno. U radijalnom obliku pretežno su zahvaćeni radijalni mišići podlaktice ili bicepsi; u ulnarnom obliku događaju se promjene na mišićima podlaktice i tricepsu. Sekundarna palica palice posljedica je urođenog ulnarnog ili radijalnog defekta. Ruka odstupa u stranu i deformacija se grubljava kako napreduje rast. Osim toga, deformacije susjednih zglobova ili se mogu pojaviti i prsti. U ruci palice ulnarnog dlana okrenut je prema tijelu i ručni zglob i lakat su nestabilni. Postoje i izraženi prst defekti i popratne malformacije koje utječu na mišiće i koštani sustav. U radijalnoj palici palice, stražnja strana ruke okrenuta je prema tijelu, ručni zglob je luksuzan, ali lakat je stabilan. Pogođene osobe uglavnom pate od oštećenja palca, dok su ulnarni prsti normalno oblikovani. Istodobne malformacije u ovom slučaju uglavnom uključuju gastrointestinalni i kardiorespiratorni sustav.
Dijagnoza i tijek bolesti
Ruka palice vrlo je uočljiva jer je ruka skraćena, a podlaktica savijena prema van ili prema unutra. Postoje različite pojedinačne manifestacije ovoga. Primjerice, postoji mogućnost da je lakat potpuno ukočen i nestabilan; uz to, ulnarni prsti mogu nedostajati, a preostali prsti mogu imati ono što je poznato kao kamptodaktilija (fleksiona kontraktura) ili sindaktilija (malformacija falanga). Na Rendgen, malformacije lakatnog zgloba, ručni zglob zgloba, a na ruci su vrlo vidljivi.
komplikacije
Palica palice obično rezultira deformacijom donjeg dijela pacijentove ruke. To može rezultirati ozbiljnim ograničenjima u svakodnevnom životu pacijenta. Razvoj djeteta je također često uznemiren ovom malformacijom. Isto tako, uobičajeno hvatanje ili podizanje više se ne može izvesti lako. Većina pacijenata može podići predmete samo uštipnuvši ih između šake i podlaktice. Nerijetko su i mišići slabi, a sposobnost podnošenja težine oboljele osobe se smanjuje. Također možda više neće biti moguće obavljati određene sportske aktivnosti. Nerijetko se događaju prsti ili zglobova da budu zahvaćeni deformacijama. Djeca također mogu patiti od psiholoških tegoba ili depresija zbog palice palice ako se dogodi zadirkivanje ili maltretiranje. Klumphand se može relativno dobro liječiti, bez posebnih komplikacija. Pomoću terapija ili kirurških intervencija prigovori se mogu riješiti. Daljnje komplikacije se ne javljaju. Očekivani životni vijek također se ne smanjuje rukom palice.
Kada biste trebali posjetiti liječnika?
Ruka palice obično se otkrije odmah nakon rođenja i liječi kirurški. Blagu deformaciju ne treba nužno ispraviti, ali je ipak treba pregledati liječnik. Pogođeno dijete često zahtijeva fizikalna terapija kao i ortopedska pomagala, koji se mora organizirati u suradnji sa stručnjakom. Teške se deformacije u svakom slučaju moraju liječiti kirurški. Roditelji zahvaćene djece trebali bi se dogovoriti za operaciju u ranoj fazi kako bi se ruka palice mogla ispraviti prije nego što dijete odraste i deformacija eventualno postane teža. Ako se palica kluba razvija samo tijekom prvih godina života, također se mora potražiti savjet liječnika. Malformacije zgloba zgloba, šake i lakta razlog su za posjet liječniku. Nadalje, treba pružiti ruku palici liječniku ako se to dogodi u kontekstu već dijagnosticirane bolesti poput TAR sindroma ili VATER sindroma. Ovisno o uzroku i ozbiljnosti palice, roditelji se mogu obratiti liječniku opće prakse, ortopedu ili internisti. Nasljedne bolesti treba pregledati i liječiti u specijaliziranoj klinici za nasljedne bolesti.
Liječenje i terapija
Liječenje palice palice je kirurško ili konzervativno. Konzervativno liječenje obično je indicirano za blaže oblike i u ovom obliku terapija, cilj je suzbiti kontrakturu i nadoknaditi skraćivanje ruke. Ruka je učvršćena na mjestu pomoću udlage ili gips cast. Teže deformacije, međutim, obično se mogu ispraviti samo kirurškim zahvatom. Te se korekcije provode od prve godine života, pri čemu se prsti odvajaju ili uklanjaju koštani dijelovi tijekom operacije. Danas se u tu svrhu prvenstveno koriste sljedeći kirurški postupci:
- Hipoplazija radijusa: U dobi od dvije do tri godine ova metoda uključuje produljenje radijusa. Možda će biti potrebno ponoviti operaciju zbog rasta djeteta.
- Subtotal ili ukupna radiusplazija: Ovdje se centralizacija ulne vrši u dobi od dva do tri mjeseca, šest mjeseci ili u trećoj ili četvrtoj godini života.
Često u palci nedostaje ili palac ili je degeneriran. Budući da funkcija hvatanja bez palca nije moguća, to se stoga mora rekonstruirati. Dvije su mogućnosti za rekonstrukciju: bilo a prst pretvara se u palac ili se presađuje nožni prst. Kirurški postupak u kojem se rekonstruira palac naziva se oprašivanjem i indeksom prst obično se koristi u tu svrhu. Operacije na laktu i podlaktici obično se ne rade do puberteta, tako da pločice za rast nisu ugrožene. Iznimka je kirurška metoda prema Waltheru Blauthu, koja se već izvodi u predškolskoj dobi. U tom slučaju, kirurg presijeca meka tkiva na zapešću, a zatim ulnom ulijeva u karpus. Nakon operacije, ruka je imobilizirana otprilike četiri do šest tjedana i konstantna praćenje od stručnjaka je također potreban dok rast ne završi. The terapija infantilnih deformacija šake često se pokaže izuzetno dugotrajnim i može potrajati godinama. Zbog rasta su često potrebne nove korektivne intervencije. U slučaju vrlo teških deformacija, obično se mogu poboljšati samo funkcije, ali ne i kozmetički rezultat, pa je i psihološka skrb dio terapija koncept.
Outlook i prognoza
Ruka palice je prirođena malformacija koštanog sustava. To ne može promijeniti ni mjere samopomoći niti upotrebom alternativnih ili prirodnih lijekova. Ublažavanje simptoma može se postići samo mogućnostima konvencionalne medicine. Bez upotrebe medicinske njege, oštećenja se mogu povećavati tijekom života. Ograničenja kretanja pogoršavaju se, postoji prijetnja od bol i snažno emocionalno opterećenje. U kirurškoj intervenciji ili primjenom konzervativnih postupaka traži se promjena i optimizacija koštanog sustava. Primjena metoda koje se koriste povezana je s različitim rizicima i nuspojavama. Uz to, često je potrebno nekoliko intervencija u djetetovom procesu rasta i razvoja. U procesu se mogu pojaviti komplikacije i posljedična oštećenja. U optimalnim uvjetima, liječnici dugoročno postižu dobru funkcionalnost ruke, šake i prstiju. Često se prsti rekonstruiraju i naknadno mobiliziraju na ciljanim treninzima. Ipak, kod mnogih pacijenata s bolešću mogu se očekivati psihološke nepravilnosti zbog vizualnih abnormalnosti i ograničenja u svakodnevnom životu. To se mora uzeti u obzir prilikom izrade ukupne prognoze, jer su često dugotrajne i povezane sa smanjenom kvalitetom života.
Prevencija
Budući da je palica palice urođena malformacija, to se ne može spriječiti.
kontrola
Stvarna naknadna njega odvija se do kraja puberteta. Nakon toga rast se najkasnije zaustavlja. Smanjenje stanje klupske ruke tada nije vjerojatno. Pacijent može živjeti s kozmetičkim poboljšanjem u svakodnevnom životu, ali pokretljivost ostaje ograničena. Stoga cilj daljnje skrbi za odrasle ne može biti spriječiti ponovni nastanak bolesti, kao što je to obično slučaj. Ruka tretirana u fazi rasta ima kruti oblik. Pogođene osobe svoj svakodnevni život moraju provesti s odgovarajućim ograničenjima u privatnom i profesionalnom životu. Ako mentalna patnja proizlazi iz nepokretnih uvjeta, psihoterapija može biti naznačeno. Djeca se moraju nadzirati nakon početne intervencije. To je zato što palica palice sa sobom nerijetko donosi potrebu za daljnjom operacijom. Čak i nakon toga, faza rasta može prouzročiti neke promjene na zahvaćenoj ruci. Da bi se postigao željeni rezultat, preporučuju se tromjesečne ili polugodišnje kontrole kod liječnika koji liječi. To je jedini način da se izbjegnu komplikacije i nepredviđeni događaji. Ortoze ili udlage mogu se prilagoditi promijenjenim uvjetima u kratkom roku. X-zrake, koje jasno prikazuju malformacije, služe prvenstveno kao dijagnostički instrumenti.
Što možete učiniti sami
Blagi oblici stopala često se može liječiti konzervativnim metodama. Primjerice, manje izražene deformacije mogu se ispraviti nošenjem gipsa ili udlage. Prateći ovo, liječnik će preporučiti pacijentu da odmori zahvaćenu ruku. Ako je potreban kirurški zahvat, zahvaćena ruka mora se odmarati najmanje četiri do šest tjedana. Uz to, konstantan praćenje od strane stručnjaka je potrebno. Tek kad liječnik da svoj pristanak, može se ponovno obavljati veći fizički posao. U slučaju djece s palicom palice, roditelji bi trebali započeti operaciju što je ranije moguće, u protivnom mogu nastati daljnje komplikacije u razvojnom procesu. Ako klupska ruka stavi puno stres na pacijentu i možda su već uzrokovali psihološke probleme, indicirano je terapijsko liječenje. Sudjelovanje u grupi za samopomoć može dati oboljeloj osobi hrabrosti i na taj način olakšati suočavanje s deformacijom. Ruku palice uvijek treba nadzirati liječnik. Čak i u blažim oblicima, komplikacije poput preranog trošenja zglobova ili poremećaji cirkulacije mogu nastati, što se mora razjasniti i po potrebi liječiti. U slučaju nagle pojave simptoma potrebno je potražiti liječnika.
