Juvenilni nazofaringealni fibrom tumor je benigne do maligne prirode. Juvenilni nazofaringealni fibrom razvija se u području krova grla. U većini slučajeva, juvenilna nazofaringealna fibroma pogađa dječake nakon desete godine života. Juvenilni nazofaringealni fibrom pripada angiofibromima i tako predstavlja fibrom s brojnim posuđe.
Što je juvenilni nazofaringealni fibrom?
Juvenilni nazofaringealni fibrom poznat je i pod sinonimnim imenima bazalni miom i juvenilni angiofibrom. Iz histološke perspektive, juvenilni nazofaringealni fibrom je benigni tumor. Međutim, zbog agresivnog ponašanja u rastu, juvenilni nazofaringealni fibroma iz kliničke se perspektive smatra malignim tumorom. To je zato što maloljetnički nazofaringealni fibroma istiskuje i uništava strukture u paranazalnih sinusa, nos, orbita i pterygopalatine fossa kroz svoj rast. U osnovi, juvenilni nazofaringealni fibrom nalazi se na krovu ždrijela, odnosno u bočnom dijelu nazofarinksa. Juvenilni nazofaringealni fibrom često se javlja u muškaraca tijekom djetinjstvo. U ovom se slučaju zloćudni tumor uglavnom viđa kod dječaka starijih od deset godina.
Uzroci
Uzroci i procesi patogeneze juvenilnog nazofaringealnog fibroma trenutno nisu dobro poznati. S jedne strane, genetski čimbenici mogu se uzeti u obzir za razvoj juvenilnog nazofaringealnog fibroma. S druge strane, maloljetnička nazofaringealna fibroma možda se razvija uslijed vanjskih utjecaja na pogođene osobe. Također, zašto se maloljetni nazofaringealni fibrom češće javlja u muških pacijenata određene dobne skupine, trenutno nije točno poznato.
Simptomi, pritužbe i znakovi
Juvenilni nazofaringealni fibrom uglavnom je benigni tumor jer ne daje metastaze. Međutim, njegov obrazac rasta uništava druge strukture u nos i ždrijela, pa se s kliničkog gledišta juvenilni nazofaringealni fibrom obično smatra zloćudnim tumorom. Juvenilni nazofaringealni fibrom ima brojne posuđe i oblici iz vezivno tkivo. Juvenilni nazofaringealni fibrom obično nastaje iz fibrocartilago basilaris i sfenopalatina arterija. U ovom slučaju, tumor se posebno nalazi na faringealnom krovu ili na bočnom području nazofarinksa. Juvenilni nazofaringealni fibrom širi se prvenstveno lokalno, pokazujući relativno agresivan obrazac rasta. Ovdje juvenilni nazofaringealni fibroma istiskuje druge strukture u okolici i sve se više širi prema dnu lobanja, nos i paranazalnih sinusa, kavernozni sinus i pterygopalatine fossa. Juvenilni nazofaringealni fibrom uzrokuje brojne simptome različite težine kod većinom djece. U početku je oštećen maloljetnički nazofaringealni fibrom disanje kroz nos. Osim toga, gnojni rinitis i rhinophonia clausea razvijaju se kao rezultat juvenilnog nazofaringealnog fibroma. Juvenilni nazofaringealni fibrom također u većini slučajeva remeti funkciju cijevi. Ponekad pacijenti pate od provodljivosti gubitak sluha zbog maloljetničkog nazofaringealnog fibroma. Ostali klasični simptomi tumora sastoje se od glavobolje i često krvarenja iz nosa. Ako se infiltracija u lobanja baza se javlja, prvih šest živci od mozak može propasti. Ako se juvenilna nazofaringealna fibroma širi nekontrolirano, ponekad se stvori izbočina u području lica lobanja. U maloljetničkom nazofaringealnom fibromu pacijenti u osnovi imaju rizik od krvarenja do smrti. The posuđe tumora brzo pukne, uzrokujući krvarenja iz nosa i unutarnja krvarenja.
Dijagnoza i tijek bolesti
Primjerice, maloljetničkom nazofaringealnom fibromu dijagnosticira otolaringolog. Tijekom početne povijesti, stručnjak razgovara s pacijentom i, ako je potrebno, sa skrbnicima pacijenta, pojavom simptoma, pojavom početnih simptoma i mogućim čimbenicima utjecaja koji su pridonijeli razvoju maloljetničkog nazofaringealnog fibroma. Tijekom kliničkog pregleda koristi se stražnja rinoskopija. Juvenilni nazofaringealni fibrom pojavljuje se kao čvorni tumor sivkastocrvene boje i glatke površinske strukture. Pored toga, vidljive su brojne posude na površini juvenilnog nazofaringealnog fibroma, kao i produžetak u nazofarinks i hoane. Uz to, stručnjak koristi slikovne metode poput MRI pregleda kako bi precizno odredio lokalizaciju i opseg maloljetnice nazofaringealni fibrom. A biopsija obično se ne izvodi, jer to povećava rizik od krvarenja zbog ozljede juvenilne nazofaringealne fibrome. Ponekad liječnik koristi angiografija kako biste dobili više informacija o maloljetničkom nazofaringealnom fibromu. U diferencijalna dijagnoza juvenilnog nazofaringealnog fibroma, najvažnije je isključiti moguću hiperplaziju faringealnog tonzila. Treba uzeti u obzir i hoanalni polip kao i nazofaringealnu cistu.
komplikacije
Nazofaringealni fibrom može uzrokovati razne simptome. Oni stoga snažno ovise o širenju tumora. Međutim, u većini slučajeva to rezultira oštećenjem nosa i grla. Većina pacijenata pati od oštećenja disanje. Nadalje, pacijent može osjetiti otežano disanje, što je povezano s napadom panike. Također nije neuobičajeno za disanje poteškoće da dovesti do umor ili iscrpljenost. Nadalje, gubitak sluha može se razviti, što može znatno otežati svakodnevni život pacijenta. Nerijetko pate i oni koji su pogođeni krvarenja iz nosa i teška glavobolje. To mogu dovesti na ograničenja u koncentracija i koordinacija i na taj način imaju ukupni negativni učinak na kvalitetu života pacijenta. Liječenje fibroma nazofarinksa ne dovesti do daljnje nelagode ili komplikacija. Može se ukloniti operacijom ili zračenjem terapija. Očekivano trajanje života pacijenta obično se ne smanjuje nakon uklanjanja. Tvorba novih tumora također je relativno malo vjerojatna. Međutim, pogođena osoba još uvijek ovisi o redovitim pregledima.
Kada treba ići liječniku?
Poteškoće s disanjem ili ometanje respiratorne aktivnosti razlog su za zabrinutost. Ako nema prehlade, treba se obratiti liječniku ako kisik isporuka kroz nos je oštećena. Inače, tijelo se neće opskrbiti s dovoljno kisik a može uzrokovati daljnju bolest. Ako se osjeća grčenje u grlu ili stražnjem dijelu nosa, poželjno je obaviti pregled. Ako postoje ograničenja u slušanju ili uravnotežiti problema, treba se obratiti liječniku. Ako postoji osjećaj pritiska na prednjoj strani glava, glavobolje ili upalu uha, treba se obratiti liječniku. Ako pogođena osoba pati od čestih i nekontroliranih krvarenja iz nosa, nelagode u čeljusti ili zubima, posjet liječnika potreban je radi razjašnjenja pritužbi. Ako pritužbe traju nekoliko tjedana ili mjeseci, mora se posjetiti liječnika. Ako se pritužbe povećaju, potrebno je hitno poduzeti mjere. Ako se primijeti deformacija lica, juvenilni nazofaringealni fibrom već se znatno povećao. U tim slučajevima treba što prije započeti liječnički pregled, jer maligni tijek bolesti može dovesti do ozbiljnih komplikacija. Ako se pojave senzorni poremećaji, osjećaj utrnulosti ili preosjetljivosti na dodir, poželjan je posjet liječniku. Ako poremećaji spavanja, hrkanje, ili se dogodi odbijanje jela, treba se obratiti liječniku.
Liječenje i terapija
U nekih se bolesnika spontana regresija maloljetničkog nazofaringealnog fibroma javlja nakon što je pogođena osoba završila pubertetsku fazu. Međutim, zbog nelagode, obično se koristi kirurško uklanjanje tumora. Juvenilni nazofaringealni fibrom manje veličine liječnik uklanja kroz nos endoskopija. Veći juvenilni nazofaringealni fibromi zahtijevaju kompliciranu kiruršku intervenciju pomoću transfacijalne ekstirpacije i uklanjanja tumora kroz oralni predvorje. U nekim slučajevima kirurška intervencija nije moguća, pa zračenje terapija koristi se za suzbijanje maloljetničke nazofaringealne fibrome. Cilj je smanjiti veličinu maloljetničkog nazofaringealnog fibroma. Općenito, maloljetni nazofaringealni fibromi često stvaraju recidive čak i nakon uspješnog uklanjanja. Međutim, vjerojatnost za to smanjuje se na kraju 25. godine života.
Outlook i prognoza
Prognoza juvenilnog nazofaringealnog fibroma uvelike ovisi o benignoj ili zloćudnoj prirodi tumora. Iako se radi o tumorskoj bolesti koja se ne formira metastaze u organizmu se mogu očekivati ozbiljni poremećaji i posljedice u slučaju malignog rasta. Ako se tumor ne liječi, dovodi do prerane smrti. Žalbe poput glavobolje ili krvarenja iz nosa povećavaju se i dovode do smanjene kvalitete života. Uz to, ograničenja u memorija kao i koncentracija jesu za očekivati. Ako se traži liječenje, opcija liječenja određuje se ovisno o veličini i mjestu tumora. Kirurško uklanjanje oboljelog tkiva može dovesti do komplikacija i rizika. To pogoršava prognozu. Ako se operacija izvede bez daljnjih smetnji, u većini slučajeva dolazi do oporavka. Postojeći simptomi nestaju odmah nakon uklanjanja tumora. U nekih bolesnika zračenje terapija koristi se prije operacije. U tom se slučaju javljaju brojne nuspojave koje dovode do daljnjeg pogoršanja kvalitete života. Međutim, dugoročno gledano, radioterapija predstavlja mogućnost potpunog uklanjanja tumora. Nužnost radioterapija izrađuje se prema individualnim uvjetima, ovisno o veličini tumora, kao i njegovim daljnjim karakteristikama rasta.
Prevencija
Juvenilni nazofaringealni fibrom još se ne može učinkovito spriječiti, jer su uzroci razvoja tumora još uvijek u velikoj mjeri nejasni.
Nastavak
U većini slučajeva ove bolesti, nema izravnih mjere naknadne njege dostupni su pogođenoj osobi. Prvo i najvažnije, liječnika je potrebno brzo konzultirati, i to prije svega u ranoj fazi kako se ne bi pojavile daljnje komplikacije i kako se tumor ne bi nastavio širiti. Što se ranije posavjetuje s liječnikom, to je obično bolji daljnji tijek bolesti, tako da bi se pogođena osoba trebala obratiti liječniku kod prvih simptoma i znakova. Samo liječenje provodi se kirurškom intervencijom. Nakon ove operacije, pogođena osoba trebala bi se opustiti i odmoriti. Treba izbjegavati napore ili fizičke i stresne aktivnosti kako bi se izbjeglo nepotrebno opterećenje tijela. The usne šupljine također treba biti posebno dobro zaštićen kako bi se spriječile infekcije ili upale. Čak i nakon uspješnog uklanjanja tumora potrebne su redovite kontrole i pregledi liječnika kako bi se daljnji tumori mogli otkriti i ukloniti u ranoj fazi. Moguće je da se ova bolest smanjuje životni vijek pogođene osobe ako se tumor otkrije kasno. Međutim, općenito predviđanje daljnjeg tijeka bolesti ne može se dati u ovom slučaju.
Što možete učiniti sami
Prije svega, za pacijente s maloljetničkom nazofaringealnom fibromom vrlo je važno da liječnik brzo dijagnosticira bolest. To je zato što pravodobno otkrivanje maloljetničkog nazofaringealnog fibroma povećava vjerojatnost da se bolest može uspješno liječiti, a time se povećava i stopa preživljavanja pogođenih osoba. Kako bi imali aktivnu ulogu u uspjehu terapije, pacijenti pohađaju sve potrebne preglede i uvijek slijede upute liječnika, posebno prije i nakon kirurških zahvata. U brojnim slučajevima liječnici uklanjaju juvenilni nazofaringealni fibrom tijekom kirurškog postupka, koji varira ovisno o veličini fibroma. Ova je operacija često povezana sa stacionarnim boravkom pacijenata u bolnici. U tom se slučaju oboljeli pacijenti pridržavaju propisa sestrinskog osoblja, poput odmora u krevetu i točnog uzimanja lijekova. U težim slučajevima operacija nije moguća, stoga je nužna terapija zračenjem. Istodobno, pacijenti više rade na jačanju tjelesne obrane i izbjegavanju infekcija. Općenito, za maloljetnički nazofaringealni fibrom važno je da pacijenti pohađaju redovite medicinske kontrolne posjete čak i nakon uspješnog kirurškog uklanjanja fibroma kako bi brzo otkrili bilo kakve recidive. To omogućuje uklanjanje naknadnih fibroma u ranoj fazi.
