Juvenilni ksantogranulom pretežno pogađa djecu mlađu od jedne godine i često sam nazaduje ili blijedi. To je žuto-narančasta mrlja ili benigni hemisferični tumor. Sve dok nije lokaliziran na oku, ksantogranulom zahtijeva liječenje samo u vrlo rijetkim slučajevima.
Što je juvenilni ksantogranulom?
Juvenilni ksantogranulom (JXG) benigna je ne-Langerhansova histiocitoza stanica koja se javlja uglavnom u novorođenčadi i male djece mlađe od dvije godine. To je nakupina makrofaga opterećenih lipidima. Glatki čvorići i papule u obliku kupole s tipičnom žuto-narančastom bojom mogu se pojaviti već pri rođenju. Najčešće je oko 2 godine starosti. Rjeđe u starije djece, a još rjeđe u odraslih. Benigno se podrazumijeva benigno i neagresivno. U izoliranim slučajevima mogu biti zahvaćeni i drugi organi. To uključuje oči, slezena, jetra, pluća i središnji živčani sustav, ali to je relativno rijetko. Juvenilni ksantogranulom poznat je i kao ne-X histiocitoza, ksantogranulom juvenilni ili nevoksanthondoteliom.
Uzroci
O uzrocima ksantogranuloma još se ništa ne zna u detalje. Moguće je da iza njihovog razvoja stoje genetske predispozicije promjene na koži. U svakom slučaju, radi se o prekomjernoj proizvodnji histiocita i dendritičnih stanica, koje se nakupljaju i dovesti na različite simptome, ovisno o mjestu.
Simptomi, pritužbe i znakovi
Karakteristični za JXG su uglavnom usamljeni, pojedinačni žuto-narančasti čvorići ili uzdignute papule promjera 0.5 do 2 centimetra. Na početku se također mogu činiti crvenkasto. Oni su pretežno vidljivi u glava područje, na vrat ili gornjeg dijela tijela te na ekstenzorskim stranama ekstremiteta i relativno su bezopasni. Međutim, ako se pojave na ili u blizini očiju i možda se čak i umnože, tj. Nekoliko puta, an oftalmolog treba konzultirati. Za razjašnjavanje rizika za vid mora se obaviti oftalmološki pregled. U rijetkim se slučajevima juvenilni ksantogranulom može prikačiti na druge organe. Postoji niz mogućih uzroka. Uz gore spomenuto, primijećeni su i u bubrezima, kosti, mišićno tkivo, nadbubrežne žlijezde, testisi (testisi) u grkljan (dušnik), crijeva i perikardijum (srce mišića).
Dijagnoza i napredovanje bolesti
Često je vizualna dijagnoza dovoljna za prepoznavanje karakteristike koža znakovi. Suvremena oprema za ispitivanje i mikroskopi visoke rezolucije omogućuju nježnije dijagnostičke postupke za mlade pacijente nego što je to bilo moguće prije samo nekoliko godina. Dojenčad pogođena tijekom rođenja i do prvih šest mjeseci života češće ima višestruke lezije. Pretpostavlja se učestalost slučajeva od deset posto rođenja i izvanredno je što su češće pogođena muška dojenčad. U nejasnim slučajevima, Langerhansova histiocitoza, neurofibromatoza tip 1i juvenilni mijelomonocitni leukemija mora se isključiti. To su najčešće opasne bolesti s kojima se JXG može zamijeniti. Ostale diferencijalne dijagnoze uključuju: Molluscum contagiosum, Flint-Mims-Mold Penning sindrom, cicatricial keloid, urtikarija pigmentoza, histiocitom, fibromatoza, digitalna, infantilna, Spitz nevus, fibroma, xanthoma tuberosum i eruptivum. Obično se uzorci tkiva ne uzimaju kod novorođenčadi i male djece, osim ako je prijeko potrebno, jer juvenilni ksantogranulom obično sam nestaje do šeste godine života. Najčešće mjesto ekstrakutanog izgleda su oči s očni kapak i iris. Otprilike polovica ovih mladih pacijenata ima koža lezije, a time je i maloljetnička ksantogranulomatoza najčešći uzrok spontanog hifema u iris i cilijarno tijelo. To znači nakupljanje crvene boje krv stanice u prednjem dijelu oka, kao što se događa kod tupih trauma, na primjer u boksu. U pogođene djece to dovodi do sekundarnog glaukom i, kasnije, često do slijepilo. Liječenje je stoga glavni izazov za svakoga oftalmolog. Ako se bolest javlja kod odraslih, dijagnoza je teška i pretpostavlja se velik broj neprijavljenih slučajeva. Osim toga, više se ne događa spontano zacjeljivanje, kao što je to slučaj kod većine djece. Ovisno o lokalizaciji, javlja se širok spektar simptoma, koji se također mogu dodijeliti brojnim drugim bolestima. Stoga ove dijagnoze mogu biti prilično slučajni nalazi tijekom dijagnosticiranja drugih bolesti.
komplikacije
U većini slučajeva za to nije potreban poseban tretman stanje. U većini slučajeva mrlja ili dobroćudni tumor nestaju sami od sebe, tako da nema daljnjih komplikacija ili simptoma. Obično je kod djeteta vidljiva mala nakupina. Međutim, ako je izravno na oku ili u blizini, an oftalmolog mora se konzultirati. U ovom slučaju, kvržica može utjecati na vid pogođene osobe, smanjujući kvalitetu života pacijenta. Isto tako, bolest se može javiti i kod drugih unutarnji organi i tamo uzrokovati nelagodu ili komplikacije. Daljnji tijek uglavnom ovisi o zahvaćenom području pacijenta. U većini slučajeva liječenje ove bolesti nije potrebno. Simptomi obično nestaju sami, bez posebnih komplikacija. To ne ograničava očekivano trajanje života pacijenta. Nadalje, tumor također može biti ograničen zračenjem ili kemoterapija. U ovom slučaju obično nema daljnjih komplikacija. U nekim je slučajevima u ovom procesu također potrebna psihološka podrška roditeljima ili rodbini.
Kada treba ići liječniku?
Uobičajeno, za maloljetnički ksantogranulom nije potreban posjet liječniku. The koža abnormalnosti prisutne u novorođenčadi i novorođenčadi. Spontano zacjeljivanje događa se u roku od nekoliko tjedana ili mjeseci, bez daljnjih posljedica. Posjet liječniku može se obaviti kako bi umirio i uvjerio roditelje. Međutim, često su informacije opstetričara sve što je potrebno vizualnim kontaktom. Budući da se rutinski pregledi novorođenčeta javljaju u prvim mjesecima života, promjene na koži obično se obraćaju i medicinski razjašnjavaju tijekom ovih termina liječenja. U rijetkim slučajevima granulom razvija se na dijelovima tijela koja zahtijevaju medicinsku intervenciju. Ako je promjene na koži razvijaju se u blizini oka, vid može biti oslabljen. Ako se uoči promjena boje kože ili novotvorina u obliku topola u području oko kapaka, treba se obratiti liječniku. Ako se utvrdi da je vid ugrožen, savjetuje se liječenje. U iznimnim slučajevima, granulomi se mogu prikačiti na različite organe u tijelu. Stoga, ako postoje abnormalnosti u probavi ili smanjenje apetita dojenčeta, treba se obratiti liječniku. Ako postoji ozbiljan gubitak kilograma, proljev, zatvor or bol u trbuhu kao i bubreg regiji, preporučuje se posjet liječniku.
Liječenje i terapija
Nema određenog terapija za dojenčad i malu djecu, a obično nije prikladno, jer juvenilni ksantogranulomi često nestaju sami od sebe. Međutim, ako su blizu očiju, vrlo niskodoza zračenje se može koristiti za suzbijanje rasta. Za ekstrakutani JXG postoji nekoliko mogućnosti, ovisno o mjestu. Za veće kolekcije u trbuhu i organima, kao i u živčani sustav, kemoterapija može se koristiti, slično kao terapija za histiocitozu X. Ekstrakutana JXG jedna je od rijetkih bolesti za koju je dostupno malo sredstava za istraživanje. Stoga još ne postoji standard terapija za to kojem se može pribjeći u pojedinačnim slučajevima.
Outlook i prognoza
U gotovo svih bolesnika juvenilni ksantogranulom ima povoljnu prognozu. U većini slučajeva dolazi do spontanog izlječenja. Promjene u izgledu kože ne predstavljaju nikakvu daljnju prijetnju za zdravlje pogođene osobe. Liječenje ili intervencija liječnika rijetko je potrebno. Granulomi se prvenstveno razvijaju u djece i nestaju u roku od nekoliko dana, tjedana ili mjeseci. Osim ako lezije kože su ogrebotine otvorene i otvorene rane su se razvili, nemaju nikakvu vrijednost bolesti. Ako je otvoren rane postoje, postoji rizik od krv trovanje. The rane mogu postati kontaminirani i klice mogu ući u organizam kroz mjesta ulaska. Očekuje se pogoršanje prognoze, budući da sepsa uključuje potencijalnu opasnost za život. Osim toga, mogu se razviti sekundarne bolesti. Ako se granulomi razviju u blizini oka, inače povoljna prognoza također se pogoršava. U ovom dijelu tijela mogu dovesti do oštećenog vida. Medicinska njega potrebna je za sprečavanje komplikacija i uklanjanje lezije kože. Ako se liječenje odvija bez daljnjih incidenata, pacijent također može biti otpušten s liječenja nakon što se oporavio u kratkom vremenu. Ponavljanje bolesti moguće je u daljnjem tijeku, posebno tijekom djetinjstvo. U tim se slučajevima održava povoljna prognoza.
Prevencija
Prevencija maloljetničkog ksantogranuloma nije moguća, a mehanizmi kako se javlja do danas nisu u potpunosti poznati. Udruženje histiocitoza usko surađuje s međunarodnom skupinom liječnika kako bi osiguralo da istraživanja na ovom području napreduju i da ovi rijetki pacijenti imaju priliku za izlječenje u budućnosti.
Nastavak
U mnogim slučajevima, nema posebnih mjere naknadne njege dostupni su oboljeloj osobi s ovom bolešću. U ovom je slučaju prije svega važna vrlo brza dijagnoza s naknadnim liječenjem kako bi se izbjegle daljnje komplikacije u životu pogođene osobe. U nekim slučajevima ovaj tumor može sam nestati, ali bolest svejedno treba provjeriti liječnik. Ako bolest ponovno nestane sama od sebe, nije potrebna ili moguća posebna pomoć. Međutim, oni koji su pogođeni i dalje bi trebali redovito podvrgavati se raznim pregledima i provjerama kod liječnika kako bi se u ranoj fazi otkrili i liječili daljnji tumori ili druge pritužbe. Budući da bolest prvenstveno pogađa djecu, roditelji i ostala rodbina moraju im pružiti odgovarajuću podršku. U tom su kontekstu vrlo važni i intenzivni razgovori s ljubavlju, jer to prije svega također sprječava depresija i druge psihološke uzrujanosti. Roditelji se također trebaju pobrinuti da djeca ne ogrebu promjene na svojoj koži. Samo u nekoliko slučajeva ova bolest ograničava životni vijek pogođene osobe.
To možete učiniti sami
Za pacijente s juvenilnim ksantogranulomom od najveće je važnosti pomno pratiti promjene povezane s bolešću i odmah posjetiti liječnika koji liječi u slučaju povećanja ili drugih novih značajki na granulom. Uz to, preporučuje se da roditelji redovito odlaze na preventivne preglede kod pogođenog djeteta kako bi na vrijeme registrirali promjene i započeli odgovarajuću terapiju. U mnogim slučajevima, juvenilni ksantogranulom nestaje sam kod mladih pogođenih osoba i ne zahtijeva liječenje. U takvim slučajevima pacijenti i skrbnici samo podržavaju tijek bolesti vodeći računa da ne iritiraju maloljetnički ksantogranulom. Iritacija je moguća, na primjer, putem kozmetika ili ozljede uzrokovane trljanjem odjeće ili pokretima ruku tijekom osobne higijene. Stoga su pacijenti posebno pažljivi i pažljivi tijekom takvih aktivnosti kako ne bi izazvali negativne promjene. Liječenje je neophodno ako granulom je blizu oka i tako prijeti da ošteti vidnu funkciju. U takvim slučajevima potrebna je briga oftalmologa i drugih stručnjaka kako bi se uklonio juvenilni ksantogranulom i time na vrijeme spriječile komplikacije.
