Histiocitoza X je histiocitoza. Zahvaćene su takozvane Langerhansove stanice, koje pripadaju dendritičkim stanicama. Obično je bolest dobroćudna, iako su mogući neki teški tečajevi sa smrtnim ishodom, posebno u male djece.
Što je histiocitoza X?
Histiocitoza X je bolest slična tumoru kod koje se Langerhansove stanice povećavaju u obliku granuloma. Langerhansove stanice ne treba miješati s otočićima Langerhansove ili Langhansove gušterače. Oni su dendritične stanice koje imaju citoplazmatske nastavke i zato povremeno imaju izgled poput zvijezde. Citoplazmatski nastavci koriste se za traženje antigena, kojima se oni zatim predstavljaju T limfociti. Osim što predstavljaju antigene, zrele Langerhansove stanice također stimuliraju T limfociti, između ostalih. Langerhansove stanice potječu iz koštana srž i sastavni su dio koža i sluznice. Njihova glavna funkcija, zajedno s makrofazima, monociti i B limfociti, je predstavljati antigene i stimulirati T limfociti. Kada granulomato proliferiraju, nastaje histiocitoza. Takozvani Birbeck granule predstavljaju se kao X-tijela pod elektronskim mikroskopom. Otuda potječe naziv histiocitoza X. Bolest se javlja u tri različita oblika i najviše pogađa djecu i adolescente. Međutim, pretpostavlja se da bolest kod djece često poprima posebno uočljiv tijek. U odraslih je vjerojatan znatan broj neprijavljenih slučajeva. Histiocitoza X dijagnosticira se s učestalošću od 1: 200,000 1 do 2000,000: XNUMX XNUMX, posebno u djece.
Uzroci
Uzroci histiocitoze X još nisu poznati. Javlja se u lezijama koža ili sluznice. Smatra se da je uzrokovan abnormalnim imunološkim odgovorom. Bolest ne predstavlja zloćudni tumor. Tečaj je obično benigni. Međutim, smrtni tečajevi javljaju se u male djece s posebno agresivnim oblikom bolesti. To je nasljedna i nezarazna reaktivna bolest.
Simptomi, pritužbe i znakovi
Histiocitoza X je bolest čiji se tijek ne može predvidjeti. Svaka pogođena osoba predstavlja jedinstveni slučaj. U principu, bolest je benigna. Međutim, može potrajati i vrlo maligni tečaj. U većini slučajeva granulomi se nalaze u pojedinačnim žarištima, iako postoje i oblici progresije u kojima su istodobno zahvaćeni mnogi sustavi organa. Razlikuju se tri oblika bolesti:
- Najčešći oblik je eozinofilni granulom, s incidencijom od 70 posto slučajeva. Eozinofilni granulom javlja se uglavnom u dobi između 5 i 20 godina.
- Hand-Schüller-Christian granulomatoza obično pogađa djecu u dobi od tri do pet godina, a Abt-Letterer-Siwe granulomatoza djecu između jedne i tri godine. U oba potonja oblika histiocitoze X česti su fatalni tečajevi.
- Abt-Letterer-Siweov sindrom najteži je oblik bolesti. Učestalost mu je samo oko deset posto.
Dojenčad iskustvo groznica, ozbiljan ekcem, limfa infiltracija čvora, anoreksija, infiltracija u slezena i jetra, anemija, tendencija krvarenja, povećana osjetljivost na infekcije i plućni simptomi. Ako se bolest ne liječi, tijek je smrtonosan za 90 posto. Hand-Schüller-Christianov sindrom također je ozbiljna bolest koja je često fatalna. To je drugi najčešći oblik histiocitoze X, koji čini otprilike 20 posto slučajeva. Oboljela djeca između dvije i pet godine pate od koštanih promjena lobanja, rebra ili zdjelice, strabizam (strabizam), gubitak vida, gubitak zuba u slučaju infiltracije desni, kronično infekcije uha, hormonalni poremećaji u slučaju infiltracije hipofize i moguće sistemske zaraze koja uključuje pluća, slezena, jetra, koža i limfa čvorovi. Međutim, uz nepovoljne tečajeve, javljaju se i spontana izlječenja. Daleko najčešći oblik histiocitoze X, eozinofilni granulom, obično je benigna i karakterizirana je bolnim tumorima u kosti. Tumori u želudacmogu se pojaviti i koža i pluća. Svi tumori mogu spontano nazadovati. Inače, liječenje ekscizijom, zračenjem i kemoterapija je vrlo obećavajuće.
Dijagnoza i napredovanje bolesti
Da bi se dijagnosticirala histiocitoza X, histopatološki se u koži otkrivaju dijeljivi histiociti. U ovom procesu, Langerhans granule može se vizualizirati elektronskom mikroskopijom. Međutim, točna dijagnoza može se postići samo MRI ili CT pretragama i biopsija zahvaćenih organa.
komplikacije
U najgorem slučaju, histiocitoza X može dovesti do smrti pacijenta. U ovom su slučaju djeca posebno pogođena smrtnim ishodom bolesti, zbog čega je kod njih neophodno trenutno liječenje. Ako se ne započne liječenje, histiocitoza X također dovodi do smrtnog ishoda. Pacijenti pate od reaktivne reakcije groznica i anemija, Nadalje, imunološki sustav je oslabljena i povećana je osjetljivost na infekcije. Oboljeli češće obolijevaju i od njih pate ment problema. The jetra i slezena također može oštetiti bolest. Nerijetko se događa da djeca pretrpe potpuni gubitak vida i sluha kao rezultat histiocitoze X. Težav je svakodnevni život pacijenta izuzetno smanjen, a kvaliteta života je enormno smanjena. Liječenje histiocitoze X uvijek ovisi o simptomima i pritužbama. Stoga nije moguće izravno predvidjeti hoće li doći do komplikacija. U većini slučajeva, međutim, za uklanjanje simptoma potrebne su kirurške intervencije. Očekivano trajanje života također se može smanjiti histiocitozom X.
Kada biste trebali posjetiti liječnika?
Ako se dijete žali bol u tijelu nekoliko sati ili dana iz naizgled bez razloga, treba se obratiti liječniku kako bi se razjasnili uzroci. Ako se oteklina pojavi u kosti or lobanja bez prethodnog pada ili nesreće, to su znakovi upozorenja koje treba istražiti. Ako se otekline povećavaju, potrebno je što prije potražiti liječnika kako bi se mogli utvrditi uzroci. Budući da histiocitoza X u ozbiljnim slučajevima može biti fatalna, liječnik treba što prije posjetiti dijete. Posjet liječniku je neophodan ako groznica or disanje javljaju se poteškoće. Ako postoji neobična tendencija krvarenja iz manjih ozljeda, postoji razlog za zabrinutost. Ako se tijekom uočavaju abnormalnosti koštanog sustava istezanje pokreta, o zapažanjima treba razgovarati s liječnikom. Ako postoji gubitak vida, problemi ili upala organa sluha, ili promjene na koži, potreban je liječnik. Ako postoje nepravilnosti u djetetovoj probavi, abnormalno ponašanje i problemi sa zubima, treba se obratiti liječniku za daljnji pregled. Žalbe na slezenu, želudac ili su pluća neobična i treba ih istražiti kao i liječiti. Iako se kod histiocitoze X može dogoditi spontani oporavak, savjetuje se posjet liječniku radi procjene, čak i ako se simptomi ublaže.
Liječenje i terapija
Liječenje histiocitoze X ovisi o individualnom tijeku bolesti. Neki pacijenti zahtijevaju ne terapija uopće jer se njihovi simptomi rješavaju sami od sebe. U ostalih bolesnika, međutim, izlječenje nije moguće bez liječenja. Lokalna žarišta mogu se kirurški ukloniti i naknadno liječiti radioterapija i lokalni kortizon administraciju. U većini slučajeva, međutim, operativni zahvat i liječenje zračenjem prate blagi kemoterapija kako bi se izbjegle kasne posljedice. Teški i opsežni tijekovi bolesti često se uspješno liječe kemoterapija, droge primjenjuju se kortikosteroidi, interferon alfa i citostatik droge. U Abt-Letterer-Siweovom sindromu, transplantacija matičnih stanica možda će se trebati provesti uz agresivnu kemoterapiju. Intenzivna kemoterapija također je često potrebna za Hand-Schüller-Christianov sindrom, iako se ponekad može dogoditi i spontani oporavak.
Outlook i prognoza
Prognoza histiocitoze X ovisi o određenom obliku progresije. Iako postoje tri oblika bolesti kao što su eozinofilni granulom, Abt-Letterer-Siweov sindrom i Hand-Schüller-Christianov sindrom. Međutim, to se ne može razmatrati odvojeno. Pojedinačne manifestacije izrazi su iste bolesti s različitim tijekovima. Eozinofilni granulom ima najpovoljniju prognozu. Utječe na djecu i adolescente između 5 i 20 godina, a karakterizira ga lokalni tok s multifokalnim žarištima. Eozinofilni granulom daleko je najčešći oblik histiocitoze X, koji čini otprilike 70 posto slučajeva. Bolest se često može potpuno povući bez liječenja. U nekim slučajevima, međutim, kirurška intervencija i zračenje terapija su neophodni. Abt-Letterer-Siweov sindrom najteži je oblik histiocitoze X, koji čini oko 10 posto svih slučajeva. Sindrom pretežno pogađa malu djecu do dvije godine. U do 90 posto svih slučajeva Abt-Letterer-Siweov sindrom je brzo smrtonosan. Samo s intenzivnom kemoterapijom, koja će možda morati biti nadopunjena matičnim stanicama terapija, postoji li još šansa za preživljavanje. Takozvani Hand-Schüller-Christianov sindrom javlja se u oko 5 do 40 posto slučajeva. Najčešće pogađa mlađu djecu do pet godina. Ovaj oblik bolesti često također spontano zacjeljuje. Međutim, u oko 30 posto oboljelih vrlo je loša prognoza zbog sistemskog zahvaćanja više organa.
Prevencija
mjere za prevenciju histiocitoze X još se ne može preporučiti jer su uzroci bolesti nepoznati. Uz to, većina bolesti javlja se u ranim fazama djetinjstvo. Blaži oblici u odrasloj dobi mogu biti toliko neugledni da mora postojati veća učestalost neprijavljenih slučajeva.
Nastavak
Pogođene osobe s histiocitozom X obično prvo trebaju sveobuhvatan pregled i dijagnozu od strane liječnika. To je jedini način da se spriječe daljnje komplikacije ili nelagoda. Stoga je u slučaju histiocitoze X fokus na ranom otkrivanju i liječenju bolesti kako bi se spriječilo daljnje pogoršanje simptoma. Samoizliječenje se možda neće dogoditi, s vrlo malo mjere ili opcije za naknadnu njegu dostupne pogođenoj osobi. U najgorem slučaju bolest može dovesti do smrti ako se ne liječi. Liječenje ove bolesti uglavnom se vrši uzimanjem lijekova. Pogođena osoba također ovisi o pravilnoj i, nadasve, redovitoj upotrebi lijeka kako bi trajno ublažila simptome i spriječila daljnje pogoršanje. Pogotovo u slučaju djece, roditelji bi trebali paziti na ispravan unos lijekova. Budući da i bolest može dovesti za razvoj tumora vrlo su korisni redoviti pregledi kod liječnika. U vrlo rijetkim slučajevima, histiocitoza X može također spontano zacijeliti. Međutim, u većini slučajeva ova se bolest smanjuje životni vijek pogođene osobe.
Što možete učiniti sami
Histiocitozu X nije potrebno liječiti u svakom slučaju. U nekih se bolesnika simptomi rješavaju sami od sebe. Međutim, mogućnosti samopomoći dostupne su samo oboljeloj osobi s ovom bolešću u vrlo ograničenoj mjeri. Budući da su mnogi pacijenti ovisni o kemoterapiji, potrebna im je snažna podrška tijekom ove terapije. Ova podrška trebala bi prije svega dolaziti od obitelji i roditelja. Oni koji su pogođeni također mogu biti u pratnji tijekom svojih sesija. Nadalje, razgovori s terapeutom ili psihologom mogu spriječiti psihološke pritužbe i depresija. Naravno, ovdje su prikladni i razgovori s drugim pogođenim pacijentima. Izravna prevencija bolesti nije moguća. Budući da oni koji su pogođeni histiocitozom X pate od jake vrućice i povećane sklonosti krvarenju, trebali bi to lako podnijeti na svoje tijelo i ne baviti se napornim aktivnostima. Bilo koji sport također treba izbjegavati kako bi se spriječile ozljede. U slučaju kirurških zahvata, liječnik mora biti obaviješten o visokom stupnju tendencija krvarenja u svakom slučaju kako bi se izbjegle komplikacije. Zbog velike osjetljivosti na infekcije i upale, povećana higijena mjere su neophodni za uspješno izbjegavanje i njih.
