Degosov sindrom vrlo je rijetka bolest koja pogađa Arteriole. Do danas je zabilježeno samo oko 150 slučajeva Degosovog sindroma, s potencijalnim brojem neprijavljenih slučajeva za razmatranje. Degosov sindrom rezultira minutnim oštećenjem krv posuđe.
Što je Degos sindrom?
Degosov sindrom neki su medicinski stručnjaci istoznačno znali i kao atrofičare papuloze ili atrofični papuloskvamozni dermatitis. Degos sindrom javlja se s vrlo niskom prevalencijom u općoj populaciji. U Degosovom sindromu postoji višestruko oštećenje sitnih krv-ležaj posuđe. Do lezija dolazi prvenstveno zato što krv posuđe šire se i podvrgavaju se destruktivnim procesima. Jednom kada Degosov sindrom također utječe na mozak i krvnih žila od unutarnji organi, bolest predstavlja prijetnju životima pogođenih pojedinaca. Degosov sindrom prvi je put opisao austrijski liječnik Köhlmeier 1940. godine. Patolog je dodijelio Degosov sindrom obliternom trombangiitisu i pretpostavio da je to posebna manifestacija ove bolesti. Kratko vrijeme kasnije, francuski dermatolog Degos izjavio je da se bolest razvija neovisno od obliternog trombangiitisa. Ponekad postoji rizik od zabune između Degosovog sindroma i eritrokeratoderme en cocardes Degos. Ovo je bolest koža to je rijetko i naslijeđeno. Trenutno je poznato samo između 100 i 150 slučajeva Degosovog sindroma.
Uzroci
Do danas je malo utvrđenih saznanja o uzrocima razvoja Degosovog sindroma u pogođenih osoba. Traže se daljnja istraživanja bolesti, ali s obzirom na mali broj slučajeva bolesti, trenutno se ona slabo provodi. Moguće je da Degosov sindrom ima genetsku komponentu koja pospješuje razvoj bolesti. Uz to, vanjski čimbenici mogu biti potencijalni okidači Degosovog sindroma. Također je moguće da postoji genetska predispozicija za Degosov sindrom, ali da se on razvija samo u prisutnosti odgovarajuće okolišni čimbenici.
Simptomi, pritužbe i znakovi
Degosov sindrom očituje se s nekoliko tipičnih znakova. U početku se Degosov sindrom očituje sitnim mrljama na koža koji imaju crvenkastu nijansu. Promjer ovih crvenila obično nije veći od jednog centimetra. Nekoliko dana nakon stvaranja crvenih mrlja pojavljuju se papule. Šteta na koža nastaje kao rezultat ovih papula. Na rubu papula nalaze se krvne žile koje imaju patološke dilatacije. S vremenom su se ove lezije kod nekih pacijenata proširile na cijelu kožu. Međutim, gotovo se ne pojavljuju na licu, tabanima i unutarnjim površinama ruku. Degosov sindrom se dijeli na benigni i maligni tip. Benigni oblik Degosovog sindroma prisutan je kad je oštećenje zahvaćeno samo na koži. Maligni oblik Degosovog sindroma postoji kada se lezije prošire i na mozak i unutarnji organi. U ovom slučaju, pogođene osobe pate od povećanog rizika od tromboza, udar i infarkt organa. Iz tih razloga mnogi pacijenti s malignim Degosovim sindromom umiru. U malignom tipu Degosovog sindroma, krvna žila oštećenja utječu na mokraćnu mjehur, bubrezi, gušterača i plakala, između ostalih organa. Do danas nije poznato je li benigni tip Degosovog sindroma tek rani stadij bolesti koji prije ili kasnije dovodi do smrti, ovisno o dobi početne manifestacije. U zloćudnom tipu pacijenti često umiru nakon nekoliko mjeseci ili godina. Osobito često pojedinci trpe proboj gastrointestinalnog trakta ili uvrede mozak, uslijed čega umiru.
Dijagnoza
Dijagnozu Degosovog sindroma obično postavlja dermatolog jer su znakovi bolesti najuočljiviji na koži. Suprotno tome, naklonost unutarnji organi je teško uočljiv. Tipični simptomi Degosovog sindroma, kao što su lezije kože bez svrbeža ili bol, ukazuju na bolest. Nakon početnog razgovora s pacijentom, liječnik pregledava zahvaćena područja na koži uz pomoć povećala naočale. U pravilu stručnjak uzima i briseve oboljelih područja koji se analiziraju u laboratoriju. To otkriva, na primjer, dokaze o prisutnosti određenih vrsta stanica koje pridonose dijagnozi Degosovog sindroma.
komplikacije
U većini slučajeva Degosov sindrom rezultira oštećenjem i malformacijama krvnih žila. Te štete mogu imati različite negativne učinke na tijelo. Prvo i najvažnije, pacijenti pate od jakih crvenih mrlja na koži. Spotovi se mogu rasporediti na različitim mjestima i nisu osobito veliki. Zbog neupadljivog simptoma, u mnogim se slučajevima dijagnosticira u kasnoj fazi. Nakon što brljanje, obično postoji stvaranje papula, koje mogu oštetiti kožu. Često pacijenti pate i od svrbeža u pogođenim područjima. Zbog ovih pritužbi, u mnogim slučajevima dolazi do smanjenog samopoštovanja, jer se pacijent osjeća neugodno zbog simptoma i srami ih se. U najgorem slučaju, Degosov sindrom može se razviti i u mozgu, što dovodi do pojave a udar. U tom slučaju, pacijent također može umrijeti ako se ne dogodi trenutno liječenje. Specifičan tretman nije moguć. Međutim, simptomi se mogu ograničiti tako da se ne pojave stanja opasna po život. Očekivano trajanje života se ne smanjuje ako pacijent uzima propisane lijekove. Međutim, sindrom nije moguće izliječiti dugoročno, pa pogođena osoba ovisi o njoj cijeli život.
Kada treba ići liječniku?
Kad se primijete sitne, crvenkaste obezbojene mrlje kože iz kojih nastaju čvorići, treba se obratiti liječniku za savjet. Iako su ovi primjetni promjene na koži nisu nužno zbog Degosovog sindroma, već zbog ozbiljnih stanje to treba razjasniti. Ako se to ne učini, simptomi se obično brzo pogoršavaju. U slučaju Degosovog sindroma, lezije se šire po cijeloj koži. Svatko tko primijeti takvo širenje, treba se odmah obratiti dermatologu. To je osobito istinito ako na licu, tabanima i unutarnjim površinama ruku ne postoje mrlje na koži - tipičan pokazatelj Degosovog sindroma. Ako se bolest kože ne liječi, mogu se razviti daljnje tegobe. U dobroćudnom obliku lezije se i dalje povećavaju i na kraju posjet liječniku postaje neophodan. U zloćudnom obliku, mrlje se ponekad šire na mozak i unutarnje organe. Kao rezultat, mogu se pojaviti infarkti organa, tromboze ili moždani udar, što zahtijeva hitnu hitnu medicinsku pomoć.
Liječenje i terapija
Mogućnosti liječenja s obzirom na Degosov sindrom bile su relativno ograničene. To je zato što su uzroci Degosovog sindroma nepoznati, što uzročno terapijske pristupe u osnovi čini nemogućim. Korišteni su razni pokušaji imunosupresivni lijekovi u bolesnika s Degosovim sindromom, ali nisu bili uspješni. Najbolji uspjeh zabilježen je kod administraciju of acetilsalicilna kiselina. Pokušana su i medicinska sredstva s antikoagulantnim učinkom, ali koja su pokazala malo uspjeha. Acetilsalicilna kiselina je stoga trenutno propisana u većini slučajeva jer smanjuje agregaciju trombocita.
Prospekt i prognoza
Budući da je Degosov sindrom vrlo rijedak poremećaj, s tim u vezi ne mogu se dati opće prognoze. Međutim, ne dolazi do samoizlječenja, a sindrom se može liječiti samo simptomatski. Uzročno liječenje nije moguće. Ako nema liječenja, pacijenti pate od crvenila kože ili također od mrlja na koži. Na koži se mogu stvoriti i papule ili pustule, što može značajno ograničiti estetiku. Slično tome, Degosov sindrom povećava vjerojatnost za udar or tromboza, čineći oboljele ovisne o redovnim pregledima. Ako se ne liječi, može i to učiniti dovesti na smanjeni životni vijek. Sindrom također može utjecati na bubrege ili druge unutarnje organe, što dovodi do razvoja tumora u tim organima. Sindrom se liječi uzimanjem lijekova koji mogu ublažiti simptome. Potrebni su redoviti pregledi unutarnjih organa kako bi se tumori otkrili u ranoj fazi. U pravilu, oboljeli od Degosovog sindroma ovise o doživotnom terapija, jer se bolest ne može potpuno izliječiti.
Prevencija
Znanstvenim istraživanjima Degosov sindrom jedva je istražen, posebno još uvijek nisu poznati točni uzroci. Stoga ciljana prevencija Degosovog sindroma također trenutno nije moguća. Do danas postoje samo simptomatski terapijski pristupi nakon uspješne dijagnoze, ali oni su imali samo ograničen uspjeh.
Nastavak
Budući da je Degosov sindrom nasljedna bolest, nema cjelovitog lijeka. Stoga, u pravilu, nema posebnih mjere naknadne njege dostupni su pogođenoj osobi, tako da pacijent prvenstveno ovisi o brzom i, prije svega, ranom otkrivanju bolesti. Neovisno izlječenje ne može se dogoditi s Degosovim sindromom. Stoga je glavni fokus ove bolesti rano otkrivanje kako bi se izbjegle daljnje komplikacije. Simptome ovog sindroma mogu ublažiti razni lijekovi. Oboljela osoba uvijek treba osigurati da se lijek uzima redovito i u ispravnoj dozi kako bi se simptomi mogli pravilno ublažiti. U mnogim slučajevima, raznolik dijeta također može ograničiti simptome i povećati kvalitetu života pacijenta. Nadalje, redoviti pregledi liječnika opće prakse također su vrlo korisni kod Degosovog sindroma. Prije svega treba redovito uzimati uzorke krvi. Sindrom značajno povećava vjerojatnost moždanog udara, tako da pacijent općenito treba obratiti pažnju na zdrav način života, a također i na uravnotežen dijeta. Općenito se ne može predvidjeti postoji li smanjeno očekivano trajanje života zbog bolesti.
Evo što možete sami učiniti
Degosov sindrom predstavlja ozbiljnu stanje koja do danas nema uzročnog liječenja. Samopomoć mjere usredotočite se na uzimanje lijekova kako je propisao liječnik i obavještavanje liječnika o svim nuspojavama ili interakcije tako da se mogu postići optimalni lijekovi. Liječnik će također preporučiti zdrav način života s uravnoteženim dijeta i vježbati pacijentu. Iako ovo neće izliječiti bolest, napredovat će puno sporije ako imunološki sustav je ojačana. Degosov sindrom obično je i psihološki teret za pogođenu osobu. Uočljivo promjene na koži mogu uzrokovati komplekse inferiornosti ili čak depresija, koji se moraju liječiti u ranoj fazi. Oboljeli bi se trebao obratiti terapeutu ako ima psiholoških problema. Po želji liječnik može uspostaviti kontakt i s drugim oboljelima. Iznad svega, odlazak u skupinu za samopomoć pomaže u prihvaćanju bolesti i njenih manifestacija dovesti pun život unatoč pritužbama. U slučaju maligne manifestacije, oboljeli treba podršku u svakodnevnom životu. Tu su potrebni rođaci i prijatelji koji moraju obratiti pažnju na bilo kakve simptome i u slučaju sumnje trebaju nazvati hitne službe.
