Dynein je motorički protein koji prvenstveno osigurava pokretljivost trepavica i bičeva. Dakle, to je važna unutarstanična komponenta trepavica epitelijum, muško sperma, eustahijeva cijev i bronhi ili maternica. Mutacija nekoliko gena može oslabiti funkciju dineina.
Što je dinein?
Zajedno s miozinom, kinezinom i prestinom, citoskeletni protein dinein čini skupinu motora proteini. Alosterični motor proteini odgovorni su za transport tereta poput staničnih organela ili vezikula unutar stanica. Pripadaju unutarćelijskim proteini i mogu se vezati za proteinsku mrežu zahvaljujući svojoj motoričkoj domeni. Njihova repna domena ima mjesto vezanja za opterećenja. Dinein obično tvori dimere dvaju monomera. Oni se vežu za mikrotubule, koje su cjevaste niti izrađene od bjelančevina. Prijevoz mikrotubula obično se odvija iz stanična membrana prema jezgri. Dynein ima nekoliko podtipova. Neki se nalaze isključivo u aksonemi cilija i bičeva. Dinein je, zajedno s kinezinom, dio niti mikrotubula citoskeleta. Bičevi i pokretne cilije postaju pokretna i otuđiva komponenta zahvaljujući dineinu. Na biomolekularnoj osnovi, nekoliko gena kodira dinein. Na primjer, geni DNAL1, DNAI1, DNAH5 i DNAH11 spadaju u kodirajuće gene.
Funkcija, radnja i uloge
Kao i svi motorni proteini, i dinein je prijevoznik koji prevozi vezikule i ostvaruje druge procese transporta i kretanja. Molekula se svojim veže na mikrotubule glava regija. Repni dio može komunicirati s lipidnim membranama. U glava regiji, dinein se može vezati i hidrolizirati adenozin trifosfat (ATP) u dvije domene. Na ovaj način, molekule osigurati si potrebnu energiju za transportne procese. Hidroliza odgovara cijepanju kemijskih spojeva dodavanjem a voda molekula. Dipolni karakter molekule H2O uzrokuje cijepanje tvari. Svaki kompleks dinineina prvo veže molekulu za sebe. Zatim, zahvaljujući prethodno stečenoj energiji, prolazi duž mikrotubule. Prijevoz je usmjereni prijevoz. To je zato što dinein može putovati samo duž mikrotubule u smjeru minus kraja. Dakle, dineini prevoze svoj teret s periferije plazmatske membrane do centra za organiziranje mikrotubula u blizini jezgre. Ova vrsta prijevoza naziva se i retrogradnim prijevozom. Motorni protein kinesin odgovoran je za suprotno usmjeren transport. Neki virusi iskorištavaju transportne procese motornih bjelančevina da bi dosegli jezgru stanica, kao što su herpes simplex. Budući da se dinein može vezati za membranu lipidi i mikrotubule, istovremeno, dinin povezuje unutarstanične mjehuriće s citoskeletom i na njima vrši konformacijske promjene ovisne o ATP-u transportirajući strukturu proteina na nit minus kraj.
Formiranje, pojava, svojstva i optimalne razine
Dinein se nalazi u cilijama plazmatske membrane. Na svakom tubulu A, cilij nosi parove struktura sličnih krakovima, također poznatim kao dyinein krakovi, orijentirani prema B tubuli susjedne tubule. Uz promjene u konformaciji, dinein prvenstveno provodi kretanje trepavica i bičeva. Ciliji su posebno pripisane vitalne uloge jer osiguravaju funkciju mnogih organa. U skladu s tim česta je pojava dineina u ljudskom organizmu. Na primjer, motorni protein nalazi se u epitelijum maternice, u bronhima ili u sperma rep. Trepavičasti epitelijum od ment, eustahijeva cijev ili sluznica paranazalnih sinusa također ovise o dineinu. Konačno, molekula je presudna komponenta za sve epitele koji nose cilijarne. Stvaranje motornog proteina započinje na biomolekularnoj razini. Ovdje različiti geni kodiraju citoskeletni protein i stječu svoje funkcije tijekom embrionalne faze.
Bolesti i poremećaji
Genetski nedostaci u kodirajućim genima za dinein stvaraju kliničku sliku Kartagenerovog sindroma. Konkretno, mutacije DNAL1, DNAI1, DNAH5 i DNAH11 povezane su s bolešću do danas. Funkcija epitela koji nosi cilij poremećena je mutacijom. Kartagenerov sindrom naziva se i primarnim cilijarnim diskinezija a autosomno je recesivan. Cilija diskinezija odgovara odsutnosti ili gubitku funkcije krakova dynein-a. Zbog tog gubitka funkcije, pokretljivost cilija je ograničena ili uopće ne postoji. U primarnoj cilijarnoj diskinezija, klinička slika utječe na sve stanice tijela zauzete cilijama. Dakle, ni stanice bronhijalnog epitela, ni stanice Eustahijeve cijevi, ni stanice paranazalnih sinusa još uvijek funkcioniraju na odgovarajući način. Usmjereni cilijarni otkucaj već nema u embrionalnoj fazi. Otprilike polovica svih pogođenih osoba pati od pozicijskih anomalija brojnih unutarnji organi. U pravilu je prisutan takozvani situs inversus. Muškarci pate od sperma disknezija, koja je povezana s neplodnost. Žene također mogu biti pogođene neplodnost zbog nepokretnosti trepavica unutar maternice. Zbog oštećenog mukocilijarnog klirensa, začepljenja ili infekcije dišni put javlja se. Ponavljajući bronhitis, rinitis or upala sinusa su uobičajeni simptomi. bronha često nastaje kako bolest napreduje. Funkcionalnost cilija može se provjeriti testom funkcije cilija. Ne postoji uzročnik terapija. Međutim, sada se mogu kontrolirati barem simptomi poput zadržavanja sekreta iz dišnih putova. Obilje unosa tekućine, administraciju mukolitika i udisanje beta-simpatomimetika jedna su od najvažnijih mogućnosti liječenja.
