Na putu spašavanja sintetizira se nova biomolekula iz produkata razgradnje biomolekule. Put spašavanja poznat je i kao put spašavanja i u određenom je obliku oblik recikliranja unutar metabolizma.
Koji je put spašavanja?
Put spašavanja odnosi se prvo na opći oblik ovog recikliranja unutar metabolizma, a zatim na metabolički put purinskih nukleotida. Nukleotidi purina osnovni su kemijski građevni blokovi deoksiribonukleinska kiselina (DNA) i ribonukleinska kiselina (RNA). U spašavanju nukleotida iz putina, mononukleotidi nastaju iz purina baze gvanin, adenin i hipoksantin. Sa 90%, ovaj je metabolički put glavni metabolički put za slobodne purine. Ostatak se srozava na mokraćne kiseline. Prije svega, put spašavanja nudi brojne prednosti nad de novo biosintezom purinskih mononukleotida. Primjerice, znatno je energetski učinkovitiji.
Anatomija i struktura
Sinteza bicikličkog purina baze je skupo za tijelo. Stoga su degradirani na jednostavne baze a zatim ponovno upotrijebljena. Na putu spašavanja, različiti međuprodukti razgradnje mononukleotida, nukleozida, polinukleotida ili baza nukleinskih kiselina koriste se u reakcijama montaže, umjesto da se potpuno razgrade. Reakcija puta spašavanja može spasiti korisne i vrijedne metaboličke međuprodukte, takozvane metabolite, od odlaganja. Stoga se ti metaboliti ne moraju ponovno proizvoditi. Ovaj postupak tako štedi stanicu velike potrošnje energije. Na putu spašavanja, a riboza fosfat iz fosforibozil pirofosfata (PRPP) prebacuje se u slobodnu purinsku bazu. Nukleotid tako nastaje cijepanjem pirofosfata. The enzimi potrebni za to aktiviraju se fosforibozil pirofosfatom i inhibiraju krajnji proizvodi. Iz purinske baze adenin, zajedno s (PRPP) i pomoću enzima adenin fosforiboziltransferaze (APRT), adenozin nastaje monofosfat (AMP). Guanin, zajedno s PRPP i enzimom hipoksantin-gvanin fosforiboziltransferaza (HGPRT), postaje nukleotid gvanozin monofosfat (GMP). Hipoksantin se pretvara u nukleotid inozin monofosfat (IMP) s PRPP i enzimom hipoksantin-gvanin fosforiboziltransferaza. Ostalo enzimi uključeni u put spašavanja su nukleozidne fosforilaze, nukleozidne kinaze i nukleotidne kinaze. 90% purina prvo se pretvori u nukleotide, a zatim ponovno koristi za sintezu nukleinske kiseline kroz transformacije. 10% purina se razgradi na mokraćne kiseline a izlučuje bubreg.
Funkcija i zadaci
Put spašavanja javlja se u gotovo svim stanicama tijela, jer se purini također razgrađuju u gotovo svim stanicama tijela. Purini spadaju u skupinu heterocikala i, zajedno s pirimidinima, glavni su građevni blokovi nukleinske kiseline. Purini nastaju pomoću samog puta spašavanja. Prisutni su u svim stanicama koje imaju staničnu jezgru. Hrana životinjskog podrijetla, posebno iznutrice i koža, sadrže mnogo purina. Purini koji se ne recikliraju putem spašavanja razgrađuju se do mokraćne kiseline a izlučuje se putem bubrega. Nema krv vrijednosti za put spašavanja, ali postoje za mokraćnu kiselinu. U muškaraca, krv razina mokraćne kiseline obično je između 3.4 i 7.0 mg / 100 ml. U žena, razina mokraćne kiseline treba biti između 2.4 i 5.7 mg / l.
Bolesti
Ako postoji kvar na putu spašavanja, purini se više ne mogu reciklirati. Tako se razgrađuje znatno više purina, što rezultira i povećanom mokraćnom kiselinom. The bubreg više nije u stanju izlučiti mokraćnu kiselinu u potpunosti, što rezultira hiperuricemija. hiperuricemija definiran je kao porast razine mokraćne kiseline u krv, Po definiciji, hiperuricemija je prisutan na razini mokraćne kiseline od 6.5 mg / dl. Vrijednost praga odnosi se podjednako na oba spola. Povećanje razine mokraćne kiseline uslijed poremećaja puta spašavanja također se naziva primarnom hiperuricemijom. Oko 1% svih hiperurikemija uzrokovano je prekomjernom proizvodnjom mokraćne kiseline zbog poremećaja u metabolizmu purina. Većina primarnih hiperurikemija temelji se na smanjenom izlučivanju mokraćne kiseline u bubreg. Da bi se razlikovalo temelje li se povišene razine mokraće na smanjenom izlučivanju ili povećanoj proizvodnji mokraćne kiseline, mora se odrediti klirens mokraćne kiseline. Da bi se izračunao klirens mokraćne kiseline, određuje se izlučivanje mokraćne kiseline u 24-satnom sakupljanju urina i mokraćna kiselina u serumu. U većini slučajeva hiperuricemija ostaje asimptomatska. U slučaju masivne hiperurikemije, akutni giht dogodi se napad. Evo, iskristalizirano soli mokraćne kiseline talože se u zglobova. Ovo vodi do upala u zahvaćenim zglobova s pregrijavanjem, bol i jako crvenilo. The metatarsofalangealni zglob palca na nozi, gležanj zglob i zglob koljena posebno su pogođeni. Ako giht traje dugo, dolazi do pregradnje tkiva. The hrskavica u zglobova zadeblja i tzv giht tofi se razvijaju. Genetski nedostatak koji dovodi do hiperurikemije je Lesch-Nyhanov sindrom. Bolest se nasljeđuje na X-vezani recesivni način i rezultira nedostatkom enzima hipoksantin-gvanin fosforiboziltransferaze (HGPRT). Budući da je enzim uključen u metabolizam purina u purinskim bazama hipoksantinu i gvaninu, proizvodi se više purina za razgradnju. Rezultat je nagli porast mokraćne kiseline. Bolest je nasljedna X-vezana. Stoga Lesch-Nyhanov sindrom gotovo isključivo pogađa muškarce. Prvi simptomi pojavljuju se desetak mjeseci nakon rođenja. Djeca pokazuju upadljivo noga položaj u kombinaciji s nedostatkom kretanja i zastojima u razvoju. Prvi je znak često povećano zadržavanje mokraće u peleni. U težim slučajevima postoji i samoozljeđivanje poput usna i prst grizne i oslabljene vještine razmišljanja. Pogođena djeca mogu se ponašati agresivno prema roditeljima, braći i sestrama, prijateljima ili skrbnicima.
