Pagetova bolest je poremećaj kostura poznat i kao osteodistrofijski deformans. U Pagetova bolest, metabolizam kostiju poremećen je, što rezultira zadebljanjem kosti kao posljedica. Pagetova bolest oboljeli imaju visoku osjetljivost na prijelome kostiju i deformacije.
Što je Pagetova bolest?
Pagetova bolest poznata je i kao osteodistrofija deformansi i bolest je koštanog mišićno-koštanog sustava. Zbog hiperaktivnog metabolizma kostiju dolazi do zadebljanja kosti javlja se s vremenom. Posebno kralježnica, zdjelične kosti kao i zahvaćene kosti donjih i gornjih ekstremiteta. Osteodystrophia deformans obično se javlja nakon 40. godine života. Budući da Pagetova bolest često napreduje bez simptoma, ili se uopće ne otkriva ili samo slučajno, na primjer kada se snimaju X-zrake zbog drugih pritužbi. The kosti ne sastoje se od čvrstih, statičnih struktura, ali se neprestano preuređuju. Ovdje su posebno uključena dva različita tipa stanica, osteoklasti i osteoblasti. Osteoblasti služe za izgradnju koštane tvari, dok je osteoklasti razgrađuju. Obično su nakupljanje i razgradnja u ravnoteži; kod Pagetove bolesti, međutim, taj se proces odvija na nekoordiniran način.
Uzroci
Uzroci Pagetove bolesti uglavnom su nepoznati. Smatra se da je genetski defekt odgovoran za abnormalni metabolizam kostiju. Također se trenutno vodi rasprava o tome može li infekcija određenom vrstom virusa biti okidač, ali do danas nisu predstavljeni određeni rezultati.
Simptomi, pritužbe i znakovi
U 90 posto svih oboljelih od bolesti nema simptoma ili pritužbi. U tim se slučajevima dijagnoza obično uopće ne postavlja. Deset posto ljudi s Pagetovom bolešću, međutim, ima raznih problema. Pukotine i prijelomi kostiju često dovesti do teške bolovi u kostima. Ovo može dovesti na pogrešne položaje i neispravna naprezanja, koja zauzvrat uzrokuju bol u zglobova i mišiće. The bol često se opisuje kao difuzni, povlačeći bol u zahvaćenim područjima i javlja se prvenstveno noću. U toku bolesti javljaju se deformacije u kostima, koje su također vidljive izvana. Tipični simptomi uključuju skraćivanje tibije, zakrivljenost kralježnice ili proširenje glava opseg. Drugi mogući simptom Pagetove bolesti je pregrijavanje zahvaćenih dijelova tijela. Zbog povećanih krv protok, nova krv posuđe razviti, koji se mogu proširiti i upaliti zbog visokog lokalnog krvni pritisak. Kompresija živčanog tkiva može dovesti do gubitak sluha, slijepilo or bol, pa čak i funkcionalno oštećenje središnjeg živčani sustav. U rijetkim slučajevima mogu se razviti maligni tumori, posebno na kostima u zdjelici, bedrima i nadlakticama. Prvi znakovi toga su izrazito pogoršanje postojećih simptoma i sve veća deformacija zahvaćenih kostiju.
Dijagnoza i napredovanje
Budući da Pagetova bolest ne pokazuje uvijek simptome, teško je dijagnosticirati. Obično se otkriva kao slučajni nalaz tijekom drugog pregleda. Ako se sumnja na Pagetovu bolest, provode se sljedeći testovi. A krv test se koristi za određivanje enzima alkalne fosfataze (AP), jer AP ukazuje na aktivnost osteoblasta. Osteoklasti se određuju uzorkom urina. Ovdje se određuje vrijednost aminokiseline hidroksiprolina. Nadalje, tehnike snimanja poput Rendgen, CT i MRI koriste se kako bi se utvrdilo koje su kosti skeleta pogođene. Kost scintigrafija je posebno koristan u prepoznavanju područja pojačanog preoblikovanja kostiju. Tijek Pagetove bolesti ovisi o stadiju bolesti i koliko je teška. Budući da Pagetova bolest ne pokazuje uvijek simptome, moguće je da ostane neotkrivena i da oboljela osoba vodi potpuno normalan život. U drugim se slučajevima pregradnja kostiju događa vrlo brzo, tako da mogu nastati sekundarne bolesti. Ovisno o tome na koje je područje zahvaćeno, mogu se pojaviti ograničenja u kretanju i bol. Zgušnjavanje kralježnice može stisnuti izlazne živčane putove, tako da mogu nastupiti senzorne smetnje kao i paraliza. Ako Pagetova bolest utječe na lobanja, može dovesti do gubitak sluha i slijepilo tijekom vremena. Pored bubreg bolesti i srce u slučaju neuspjeha, Pagetova bolest može se razviti u koštani tumor u rijetkim slučajevima.
komplikacije
Kao rezultat Pagetove bolesti, pacijenti pate od teške bolesti bolovi u kostima. Također se javlja napetost, koja značajno smanjuje kvalitetu života pogođene osobe. U većini slučajeva oboljeli također pate od grčevi u želucu u mišićima i time bez daljnjeg ne može više obavljati uobičajene aktivnosti ili sportske aktivnosti. Nadalje, potkoljenice pogođenih osoba također su značajno skraćene, a pacijenti pate od toplih ekstremiteta. Kako bolest napreduje, Pagetova bolest također dovodi do gubitak sluha. Pogotovo u djece i mladih, gubitak sluha može dovesti do ozbiljnih psiholoških simptoma ili depresija. Pagetova se bolest u pravilu ne liječi kasno, jer se dijagnosticira kasno i samo slučajno. Nadalje, ova bolest dovodi do poremećaja osjetljivosti, a nerijetko i do paralize u različitim dijelovima tijela. Oni koji su pogođeni također mogu oslijepiti. Uzročno liječenje Pagetove bolesti obično nije moguće. Samo se simptomi u nekim slučajevima mogu ograničiti i smanjiti. Međutim, potpuno pozitivan tijek bolesti se ne događa. Bolest ne utječe niti smanjuje očekivani životni vijek pogođene osobe.
Kada treba ići liječniku?
Većina pogođenih osoba ne primjećuju nikakve simptome povezanog zadebljanja kostiju. Posjeti liječniku stoga se obično propuštaju. Zapravo je ova bolest kostiju gotovo jednako česta kao i osteoporoza. Početak bolesti je oko četrdesete godine. Većina oboljelih nikad ne posjeti liječnika zbog nedostatka simptoma. Vrlo rijetko je potrebno liječenje Pagetove bolesti. Pagetova bolest očituje se simptomima kao što su bolovi u kostima u samo oko deset posto pogođenih. Ostale posljedice ove bolesti kostiju obično prođu nezapaženo. Međutim, ako simptomi poput povećanja glava opsega ili takozvanih sabljastih potkoljenica, treba se obratiti liječniku. Ovdje postoji rizik od oštećenja zglobova i naprezanje mišića. Uz to, nova krv posuđe oblik na zahvaćenom području. To može dovesti do pregrijavanja. Može se javiti bolna kompresija živca ili stvaranje osteosarkoma. Osoba koja se može obratiti za takve pritužbe specijalist je interne medicine. Obiteljski liječnici često ne prepoznaju što pokreće simptome. U većini slučajeva Mobus Paget slučajno se otkrije tijekom rutinskog pregleda ili MRI pretragom za druge pritužbe.
Liječenje i terapija
Budući da nije poznat točan uzrok Pagetove bolesti, može se dati samo simptomatsko liječenje. Ovo se sastoji od droge terapija i fizioterapeutski mjere. Droga terapija uključuje analgetik i protuupalno sredstvo droge. Nadalje, Pagetova bolest liječi se tzv bisfosfonati i hormon kalcitonin. bisfosfonati i kalcitonin imaju inhibitorni učinak na osteoklaste koji su odgovorni za resorpciju kostiju. Kalcij i Vitamin D također se primjenjuju, što je neophodno za stvaranje zdrave kosti. U posebno teškim slučajevima može biti potrebna i kirurška intervencija. Ako je kuk oštećen, može se zamijeniti umjetnom zamjenom zgloba.
Outlook i prognoza
Prognoza uglavnom varira za Pagetovu bolest. To uvelike ovisi o težini bolesti. U otprilike trećine zahvaćenih osoba zahvaćeno je samo nekoliko i ograničena područja kostiju, tako da nemaju simptome. Suprotno tome, nepovoljniji tečajevi (u oko dvije trećine pogođenih) povezani su s većim pogođenim područjima. Polako progresivni tijek bolesti na kraju dovodi do fizičkih ograničenja. Međutim, čak i uz manja ili čak izraženija tjelesna ograničenja, očekivano trajanje života kod Pagetove bolesti uglavnom se ne smanjuje. Osim toga, rizik od rak kostiju je na primjer povećan kod Pagetove bolesti. Na primjer, u oko jedan posto zahvaćenih, koštane stanice se degeneriraju i takozvani Pagetov sarkom ili osteosarkom razvija se. To zahtijeva rano liječenje i kirurško uklanjanje. Iz tog razloga, ljude koji su pogođeni Pagetovom bolešću liječnici redovito pregledavaju. Liječnici provjeravaju koncentracija određenog enzima u krvi - alkalne fosfataze (AP) - otprilike tri mjeseca nakon početka liječenja, a zatim u razmacima od šest mjeseci. Povišeni AP koncentracija smatra se mogućim pokazateljem a koštani tumor ili kosti metastaze.
Prevencija
Budući da je uzrok Pagetove bolesti nepoznat, nije preventivno mjere može se uzeti. Treba prisustvovati jednom godišnje zdravlje i probirni pregledi kao opća profilaktička mjera. Na taj se način Pagetova bolest može rano otkriti i na taj način adekvatno liječiti.
Što možete učiniti sami
Pojedinci koji pate od Pagetove bolesti u svakom slučaju zahtijevaju liječenje. Ovo se sastoji od droge terapija i kirurške intervencije. Korištenje droge mogu biti podržani raznim prirodnim lijekovima. Primjerice, protuupalni lijekovi poput arnika or beladona pokazali su se učinkovitima. Promjena u dijeta osigurava da tijelo prima dovoljno Vitamin D i kalcijum, što je neophodno za zdravo stvaranje kostiju. U mnogim se slučajevima Pagetova bolest mora liječiti kirurški. Nakon takve operacije, pacijent u početku mora biti lagan. Nakon nekoliko tjedana, sport se polako može nastaviti, pod uvjetom da je ozljeda dovoljno sanirana. Ako je pacijent dobio umjetnu zamjenu zgloba kao dio operacije, fizioterapeutski mjere preporučuju se. Uz to fizioterapija propisao liječnik, što obično traje nekoliko tjedana do mjeseci, pacijent može izvoditi vježbe pokreta kod kuće kako bi poboljšao rukovanje novim zglobom. Unatoč svemu, uzročna bolest i dalje uzrokuje oštećenja na drugim dijelovima tijela. Zbog toga se pacijent mora redovito savjetovati s liječnikom kako bi se u ranoj fazi mogle otkriti eventualne promjene kostiju. Terapija lijekovima mora se redovito prilagođavati konstituciji oboljelog i posebnim simptomima bolesti.
