Proizvodi
Agalsidaza je komercijalno dostupna kao pripravak za infuziju i odobrena je u mnogim zemljama od 2001. odnosno 2003. godine:
- Zamjenski: agalsidaza alfa
- Fabrazim: agalsidaza beta
Struktura i svojstva
Agalsidaza je rekombinantna humana α-galaktozidaza A proizvedena biotehnološkim metodama. Slijed aminokiselina identičan je prirodnom lizosomskom enzimu. To je homodimer s molekulskom težinom od oko 100 kDa. Jedna podjedinica sastoji se od 398 aminokiseline.
Učinci
Agalsidaza (ATC A16AB03, ATC A16AB04) nadomješta nedostajući enzim α-galaktozidaza A u organizmu i katalizira hidrolizu globotriaosilceramida (GL-3) i drugih glikosfingolipida.
Indikacije
Za nadomjesnu enzimsku terapiju u bolesnika s Fabryjevom bolešću (nedostatak α-galaktozidaze A).
Doziranje
Prema SmPC-u. The droge daju se u obliku intravenske infuzije.
Kontraindikacije
Korištenje električnih romobila ističe droge kontraindicirani su u slučaju preosjetljivosti. Potpune mjere opreza potražite na naljepnici lijeka.
Interakcije
Kombinacija sa klorokin, amiodaron, benokin ili gentamicin nije indiciran jer ta sredstva mogu inhibirati aktivnost α-galaktozidaze.
Štetni učinci
Najčešći potencijalni štetni učinci uključuju:
- Reakcije povezane s infuzijom
- Crvenilo
- Mučnina
- Ukočenost mišića
- Groznica
- Bol
- Umor
- Glavobolja
