Demijelinizacija se odnosi na gubitak ili oštećenje mijelina u živčani sustav. Mijelin igra važnu ulogu u prijenosu neuronskih signala električnom izolacijom živčanih vlakana (aksona). Iz tog razloga, demijelinizacija bez liječenja dugoročno dovodi do višestrukih oštećenja; međutim, prognoze se razlikuju zbog različitih temeljnih uzroka.
Što je demijelinizacija?
Demijelinizacija se odnosi na gubitak ili oštećenje mijelina u živčani sustav. Slika prikazuje neuron sa mijelinska ovojnica. Demijelinizacija je također poznata i kao demijelinizacija i može utjecati i na središnji i na periferni živčani sustav. Mielin je biološka membrana koja sadrži brojne lipidi. Razne tjelesne stanice mogu stvarati mijelin, na primjer Schwannove stanice ili periferne i središnje stanice živčani sustav. Naziv mijelin izveden je od grčke riječi za srž ili mozak ("Myelòs"). Budući da mijelin dobro reflektira svjetlost, izgleda pod bijelim mikroskopom. Odavde također dolazi pojam "bijela tvar", koji se odnosi na određenu vrstu neuronskog tkiva: Ovo se tkivo sastoji uglavnom od živčanih stanica čija su živčana vlakna (aksoni) okružena mijelinom. Mielin je od velike važnosti za pravilno funkcioniranje ljudskog živčanog sustava.
Funkcija i svrha
Kao izolacijski omotač okružuje aksone živčanih stanica, potičući time prijenos električnih impulsa. Električna izolacija povećava brzinu provođenja i poboljšava pouzdanost prijenosa signala. Zbog toga poremećena neuronska komunikacija dovodi do prilično difuznih pritužbi. Primjeri su umor, motoričke smetnje, osjećaj slabosti i poremećaji vida. Demijelinizacija je patološko oštećenje ili gubitak mijelina. Javlja se prvenstveno u kontekstu demijelinizirajuće bolesti kao što je Multipla skleroza. Drugi mogući uzrok demijelinizacije je izravno oštećenje živčanih stanica; medicina se ovaj oblik demijelinizacije odnosi na primarno oštećenje neurona. U tim slučajevima, nedostaci u staničnim tijelima ili aksonima dovesti do uništavanja mijelina. Međutim, učinci na prijenos signala uglavnom su jednaki u obje varijante. Uz to, liječnici pretpostavljaju utjecaj individualnog načina života u gotovo svim oblicima demijelinizacije. Dijeta, pušenje i gojaznost samo je nekoliko čimbenika koji mogu igrati ulogu u ovom kontekstu. Ovisno o prostornom distribucija pogođenih živčanih stanica, stručnjaci govore o difuznoj ili žarišnoj demijelinizaciji. U žarišnoj demijelinizaciji, demijelinizirane živčane stanice nalaze se u međusobnoj prostornoj blizini i čine žarišna mjesta. Moguća su i višestruka takva žarišta. U progresivnim demijelinizacijskim bolestima žarišta se postupno šire, jer bolest progresivno oštećuje nove neurone. Za razliku od fokalne demijelinizacije, difuzna varijanta ne tvori susjedna područja demijeliniziranih neurona: u ovom slučaju, oštećenje mijelina ne slijedi poznati obrazac.
Bolesti i simptomi
Bolesti povezane s demijelinizacijom mogu biti posljedica upalnih i degenerativnih procesa. Kao medularni raspad, degenerativno-metabolička demijelinizacija potencijalno se javlja, na primjer, nakon oštećenja mozak, koji se mogu očitovati nakon infekcija i (u rjeđim slučajevima) cijepljenja. U većini slučajeva, međutim, demijelinizirajuće bolesti su prvenstveno bolesti poput Multipla skleroza. Ovaj oblik živčane degeneracije dovodi do uništavanja medularnih ovojnica koje električno izoliraju aksone živčanih stanica. Stanice središnjeg živčanog sustava, tj mozak a leđna moždina, su pogođeni. Multipla skleroza je progresivna, kronična upalna bolest čije je točno podrijetlo još uvijek nepoznato. Mogući uzroci uključuju upala, metabolička oštećenja, infekcije, prehrana, trovanja i razne neispravnosti u sustavu imunološki sustav. Multipla skleroza napreduje u recidivima, između kojih se bolest može privremeno stabilizirati. Druga demijelinizirajuća bolest je leukoencefalitis. Leukoencefalitis je oblik mozga upala koji utječe na bijelu tvar mozga i postupno je smanjuje. Leukoencefalitis je varijanta panencefalitisa zajedno s polioencefalitisom (an upala sive tvari). Druga bolest koja dovodi do demijelinizacije je neuromyelitis optica (NMO) ili Devicov sindrom. Demijelinizacija u NMO događa se žarišno. Ponavljajući upala vidnog živca i dugogodišnja upala leđne moždine (mijelitis) su najkritičniji faktori rizika za NMO. Poremećaji vida, slabost, paraliza i mjehur disfunkcija, između ostalih simptoma, može se pojaviti kao znakovi NMO. Trajna šteta od NMO-a unutar je mogućnosti, iako liječenje često daje dobre rezultate i može spriječiti dugotrajno oštećenje. Iako upala uzrokuje demijelinizaciju kod multiple skleroze i leukoencefalitisa, metabolički poremećaj odgovoran je za razgradnju mijelina u leukodistrofiji. Različite osnovne metaboličke bolesti mogu se smatrati pokretačima, koji zauzvrat obično imaju genetske uzroke. Leukodistrofija također dovodi do prilično difuznih simptoma. Demijelinizirajuća bolest koja se već može primijetiti kod novorođenčadi i male djece je Aleksandrova bolest. Mozak zahvaćene djece pokazuje nedovoljno masa mijelinskih membrana u ranoj dobi. Kao rezultat toga, uz uobičajene motoričke simptome, očigledna kašnjenja u razvoju također se očituju u usporedbi s djecom iste dobi. Međutim, Aleksandrova bolest također se može manifestirati prvi put u odrasloj dobi. Bolest je progresivna u bilo kojoj dobi i nije izlječiva. Uzrok Aleksandrove bolesti vrlo je rijetka genetska abnormalnost.
