Spina Bifida ("Otvoreni leđa")

Spina bifida - kolokvijalno nazvan „otvorenim leđima“ - (sinonimi tezaurusa: Kongenitalna deformacija lubanje s hidrocefalusom i sa spina bifida; Anomalija aquaeductus cerebri sa spina bifida; Anomalija silvijskog vodovoda sa spina bifida; Atresia apertura lateralis sp. ; Atresia apertura mediana ventriculi quarti sa spina bifida; Atresia aquaeductus cerebri sa spina bifida; Atresia foramen luschkae s spina bifida; Atresia foramen magendii s spina bifida; Atresia of the aqueduct of Sylfida dial spina bifida; Dorsal spina bifida s hidrocefalusom; Sindrom disrafije; Poremećaj disrafije; Odsutnost kranijalne kosti s hidrocefalusom i sa spina bifidom; Split kralježnice; Hidranencefalija sa spina bifidom; hydrocele spinalis; Hydrocele spinalis s hidrocefalusom; Hydrocephalus congenitus s leđnom spina bifida; Hydrocephalus congenitus s lumbalnom spina bifidom; Hydrocephalus congenitus s lumbosakralnom spina bifidom; Hydrocephalus congenitus sa sakralnom spina bifidom; Hydrocephalus congenitus sa spina bifida; Hydrocephalus congenitus s torakalnom spina bifidom; Hydrocephalus congenitus s torakolumbalnom spina bifidom; Hydrocephalus congenitus s cervikalnom spina bifidom; Hydromeningocele; Hidromeningocele s hidrocefalusom; Hidromijelokela; Hidrometilacela s hidrocefalusom; Hidrocefalus sa spina bifidom u novorođenčeta; Kongenitalna opstrukcija foramen gastendii s spina bifida; Kongenitalna opstrukcija aquaeductus cerebri s spina bifida; Kongenitalno deficitarno zatvaranje kralježnice s hidrocefalusom; Kongenitalna opstrukcija aquaeductus cerebri s spina bifida; Urođena pukotina kralježnice; Lumbalna kralježnica kralježnice s hidrocefalusom; Lumbalna kralježnica bez hidrocefalusa; Lumbosakralna spina bifida; Lumbosakralna kralježnica bifida s hidrocefalusom; Nedovoljno zatvaranje kralježnice; Meningomijelokela; Meningomijelokela s hidrocefalusom; Meningokela; Meningokela s hidrocefalusom; Meningomijelokela; Mijelomeningokela; Mijelomeningokela leđna moždina; Mijelomeningokela s hidrocefalusom; Mijelokela; Mijelokela s hidrocefalusom; Mijelocistocela; Mijelocistocela s hidrocefalusom; Defekt živčane cijevi; Prepreka foramen interventriculare Monroi sa spina bifida; Otvorena kralježnica; Rachischisis; Rachischisis s hidrocefalusom; Rhachischisis; Kila kralježnične moždine; Kila kralježnične moždine s hidrocefalusom; Sakralna kralježnica kralježnice s hidrocefalusom; Sacral spina bifida bez hidrocefalusa; Lomalna anomalija s hidrocefalusom i sa spina bifidom; Ageneza lobanjske kosti s hidrocefalusom i sa spina bifidom; Anomalija lubanjske kosti s hidrocefalusom i sa spina bifidom; Septum aqueductus cerebri sa spina bifida; septum Silvijskog vodovoda sa spina bifidom; spina bifida; spina bifida aperta; spina bifida cystica; spina bifida s hidrocefalnim zglobom; Spidinalna hidromeningocela; Kralježnična meningokela; Stenoza aqueductus cerebri s spina bifida; Syringomyelocele; Syringomyelocele s hidrocefalusom; Torakalna kralježnica kralježnice s hidrocefalusom; Torakalna spina bifida bez hidrocefalusa; Thoracolumbar spina bifida; Torakolumbalna spina bifida s hidrocefalusom; Pukotina kralježnice s hidrocefalusom; Vertebralna pukotina; Cervikalna kralježnica kralježnice s hidrocefalusom; Cervikalna kralježnica bez hidrocefalusa; ICD-10 Q05. -: Kongenitalne malformacije živčani sustav) odnosi se na poremećaj zatvaranja embrija u području kralježnice (malformacija živčane cijevi; defekt neuralne cijevi) prema lubanji ("prema gore" ili "prema glava“) Ili kaudalno (“ prema dolje ”) različite težine. "Spina" se prevodi u "kralježnicu" ili "trn" i odnosi se na spinasti proces od tijelo kralježaka. "Bifidus" znači "podijeljen na dva dijela" ili, u odnosu na kliničku sliku, "kralješka pukotina". Spina bifida razvija se između 19. i 28. dana embrionalnog razvoja. Tijekom tog razdoblja, nazvanog "primarna neurulacija", živčana cijev se formira od neuralne ploče i zatvara. Razlikuju se sljedeće manifestacije spina bifida (SB):

  • Spina bifida totalis (rachischisis) - vrlo rijedak oblik; najteži stupanj stvaranja rascjepa; živčano tkivo leži golo, nedostaje pokrivač kože
  • Spina bifida parcijalna
    • Spina bifida occulta (SBO; "occulta" = skrivena, nije vidljiva).
      • Dvostrani luk kralješaka, u kojem kralježnična moždina s kralježničnim moždanim ovojnicama nije zahvaćena (bez otvora)
      • Ovaj se oblik obično dijagnosticira samo slučajno tijekom rendgenskog snimanja ili pregleda leđa - nije vidljiv izvana
      • kod djece koja mokre u krevet često se nalazi ovaj oblik bolesti
    • Spina bifida aperta (SBA; "aperta" = otvorena, vidljiva).
      • Uz nepotpuno zatvaranje stražnjih kralježničkih lukova, kralježnične moždane ovojnice i / ili leđna moždina sudjeluju u stvaranju rascjepa:
        • Mijelokela - izložena leđna moždina (rijetko).
        • Spina bifida cystica
          • Meningokela - membrane kralježnične moždine ispupčuju se iz kralježničnog kanala kroz prostor luka kralješka ispod kože; leđna moždina i leđni živci su na svom mjestu; netaknuta vanjska koža; nema neuroloških deficita
          • Mijelomeningokela (MMC) - membrane kralježnične moždine i leđne moždine nalaze se izvan luka kralješka i vidljive su kao izbočina ispod kože (Zele); paraplegija različite težine, neurološke malformacije; hidrocefalus (hidrocefalus; patološko povećanje tekućinskih prostora ispunjenih tekućinom (moždane komore) mozga) nalazi se u prosjeku kod 72% bolesnika, ovisno o razini lezije (MMC utječe na približno 10% svih slučajeva spina bifida)

nakon srce defekti, defekti neuralne cijevi spadaju u red najčešćih urođenih (urođenih) malformacija. Lokalizacija: najčešće se spina bifida javlja u lumbalnoj regiji (lumbalna regija) i u regiji os krsna kost (sacrum) (u oko 80% slučajeva). Omjer spola: djevojčice su pogođene nešto češće od dječaka. Prevalencija klinički manifestirane spina bifida aperta iznosi 0.1% (Njemačka; Irska: 0.7%) i do 15% za spina bifida occulta. Incidencija (učestalost novih slučajeva) u Srednjoj Europi je između 1-3 na 1,000 rođenih, ali se značajno povećava ako u obitelji postoji dijete s spina bifidom. Tijek i prognoza: Učinci spina bifide ovise o ozbiljnosti malformacije. Ljudi koji pate od spina bifide imaju ili teško ili vrlo ozbiljno tjelesno oštećenje. Lokalizacija malformacije (na kojoj razini kralježnice?) I jesu li dijelovi leđna moždina i živci koji su stršili kroz kralježajnu pukotinu u obliku vrećice također su odlučujući za opseg. Djeca koja pate od spina bifida aperta obično zahtijevaju cjeloživotnu medicinsku njegu. Ipak, očekivano trajanje života može biti veliko. Inteligencija pogođenih obično nije oslabljena (ako, uz to, nema mozak malformacije). Spina bifida occulta nema osobito medicinsko značenje, pa terapija nije potreban (osim za neurološke deficite).