Parry-Rombergov sindrom je bolest koja se javlja s vrlo niskom prevalencijom u populaciji. Kao dio bolesti, oboljele osobe razvijaju progresivnu atrofiju koja obično zahvaća polovicu lica. Atrofija se kontinuirano razvija tijekom dugog vremenskog razdoblja.
Što je Parry-Rombergov sindrom?
Parry-Rombergov sindrom u medicinskoj je zajednici poznat i kao hemifacijalna atrofija ili progresivna hemiatrofija lica. To je bolest koja se vrlo rijetko pojavljuje čiji točni pokretači nisu adekvatno istraženi. U Parry-Rombergovom sindromu, pogođene osobe trpe atrofiju, odnosno hemiatrofiju, što se vidi na polovici lica. Naziv bolesti izveden je od dvojice liječnika koji su prvi znanstveno opisali Parry-Rombergov sindrom. Bili su to Caleb Parry i Moritz Romberg. Točna incidencija Parry-Rombergovog sindroma još nije istražena. Međutim, prethodna opažanja pacijenata pokazuju da Parry-Rombergov sindrom u većini slučajeva pogađa ženske pacijente. Često imaju relativno mladu dob. Otprilike tri četvrtine slučajeva bolesti imaju žene koje još nisu dovršile drugo desetljeće života.
Uzroci
Trenutno nisu dostupne medicinske studije o točnim uzrocima Parry-Rombergovog sindroma. Nedostatak znanja o patogenezi bolesti također je posljedica rijetkosti. Međutim, nagađanja sugeriraju da bi oštećenje živci u osnovi je jednostrane atrofije lica. Ova lezija rezultira smanjenjem krv opskrba dotičnom polovicom lica. Kao rezultat, razvija se atrofija ili hemiatrofija tkiva lica zbog nedostatka kisik i hranjive tvari. Uz to, raspravlja se i o ostalim potencijalnim uzrocima Parry-Rombergovog sindroma. Na primjer, neki istraživači vjeruju da je to sigurno bakterija, poput Borrelije, uključeni su u razvoj Parry-Rombergovog sindroma. U Dodatku, autoimune bolesti se smatraju uzrocima bolesti. U mnogih osoba koje pate od Parry-Rombergovog sindroma, atrofija jedne strane lica prestaje sama od sebe nakon određenog vremenskog razdoblja. Uz to, raspravlja se o mogućnosti da su genetske osobine ili traumatični događaji odgovorni za razvoj Parry-Rombergovog sindroma. Prisutnost takozvanih antinukleara antitijela, koji su prisutni u više od 50 posto pacijenata, govori o uključenosti vlastitog obrambenog sustava tijela. Uz to, reumatoidni biljezi identificiraju se kod oboljelih u oko 30 posto slučajeva.
Simptomi, pritužbe i znakovi
Simptomi Parry-Rombergovog sindroma vrlo su karakteristični i brzo upućuju na bolest. U Parry-Rombergovom sindromu tipična atrofija uvijek utječe na polovicu lica. Uz to, usne zahvaćenih osoba obično se iskrive. Pacijenti također pate od trigeminusa neuralgija, koja je povezana s bol osjećaj u zahvaćenoj polovici lica. Pogođene osobe često gube tjelesnu težinu i pokazuju kružno gubitak kose. To je najočitije u ranim fazama Parry-Rombergovog sindroma. Pogođene osobe obično su relativno mlade žene. Atrofija lica je progresivna i zahvaća neka ili sva tkiva. Na početku atrofije na pogođenim područjima ponekad se razvije hiperpigmentacija. Moguća je i hipopigmentacija. Atrofija često utječe i na mišiće, kosti, hrskavična i masna tkiva. Osim toga, u nekim slučajevima na udove pacijenata utječu i simptomi Parry-Rombergovog sindroma. Uz to, neki od pacijenata koji pate od Parry-Rombergovog sindroma boluju od fokalnih epilepsija i migrena napadi. Ponekad kosa na pogođenim područjima koža ispada.
Dijagnoza i tijek bolesti
Kada dijagnosticira Parry-Rombergov sindrom, liječnik prvo uzima a povijest bolesti s pogođenom osobom. Uz vizualne preglede zahvaćene polovice lica, glavni su fokus tada tehnike snimanja. The glava pregledava se pomoću MRI ili CT tehnika. Uz to, biopsije zahvaćenih koža koriste se područja. Uzorci tkiva histološki se procjenjuju u laboratoriju i doprinose dijagnozi Parry-Rombergovog sindroma.
komplikacije
Zbog Parry-Rombergovog sindroma, pogođene osobe pate od teške nelagode u licu ili obično od polovice lica. To može dalje uključivati značajan porast bol osjećaj u toj polovici lica. Pogođeni također često pate od kompleksa manje vrijednosti ili smanjenog samopoštovanja i više se ne osjećaju lijepo. Gubitak kose dogodi, što dodatno smanjuje kvalitetu života pacijenta. Isto tako, Parry-Rombergov sindrom dovodi do hiperpigmentacije, što može imati jednako negativan utjecaj na estetiku pogođene osobe. Većina pacijenata također pati od teške bolesti glavobolje i migrene. Mogu se pojaviti i epileptični napadaji, što rezultira teškim konvulzijama i bol. Zbog estetske nelagode, većina pacijenata pati i od psihološke nelagode ili depresija, Pomoću antibiotici ili drugih lijekova, simptomi Parry-Rombergovog sindroma mogu biti dobro ograničeni. Daljnje komplikacije se ne javljaju tijekom liječenja. Simptomi se također mogu relativno dobro liječiti uz pomoć UV zraka. Parry-Rombergov sindrom ne utječe na očekivani životni vijek pogođene osobe.
Kada biste trebali posjetiti liječnika?
Kada se uoči tipična atrofija na polovici lica, preporučuje se posjet liječniku. Ako postoje i drugi simptomi tipični za Parry-Rombergov sindrom, poput mišića, hrskavica, ili promjene kostiju, odmah se treba potražiti liječnički savjet. Parry-Rombergov sindrom javlja se zajedno s borelijom, traumom i autoimunom genezom. Ako se opisani simptomi javljaju u vezi s tim stanjima, najbolje je obavijestiti odgovarajućeg liječnika. Parry-Rombergov sindrom dijagnosticira dermatolog ili internist. Liječenje je kirurško i ljekovito. Pacijent se mora liječiti stacionarno, a također se mora savjetovati s liječnikom nakon početnog postupka terapija dovršen je za raspravu o daljnjim rekonstruktivnim i plastičnim kirurškim zahvatima. Migrena, epilepsija i ostale popratne simptome liječe neurolozi, internisti i drugi stručnjaci odgovorni za pojedine simptome. Budući da ozbiljne vanjske deformacije također mogu predstavljati znatan psihološki teret, savjetuje se i psihološko liječenje. U tu svrhu roditelji pogođene djece trebaju se obratiti dječjem psihologu.
Liječenje i terapija
Parry-Rombergov sindrom nije podložan uzroku terapija, jer su točni čimbenici koji ga uzrokuju još uvijek uglavnom nepoznati. Kad atrofija završi, većina pacijenata želi kozmetiku terapija. Danas je na ovom području postignut ogroman napredak. Razmatraju se kirurške rekonstrukcije oboljele polovice lica, kako bi se simetrija lica obnovila što je više moguće. U osnovi, Parry-Rombergov sindrom u svom se tijeku samo ograničava. Atrofija obično progresivno napreduje tijekom razdoblja od sedam do devet godina. U ovoj fazi bolest se ne može zaustaviti niti izliječiti. Međutim, u pojedinačnim slučajevima uspjeh je postignut različitim pristupima liječenju. Tu spadaju, na primjer, kortikosteroidi i drugo imunosupresivni lijekovi, siguran antibiotici kao što ceftriakson također može imati pozitivan učinak na tijek Parry-Rombergovog sindroma. Uz to, od velike je pomoći dijagnosticirati postojeću lymsku boreliozu u ranoj fazi. Uz to, terapija UV-A zrakama pozitivno utječe na Parry-Rombergov sindrom.
Outlook i prognoza
Parry-Rombergov sindrom uglavnom pogađa žene mlađe od dvadeset godina iz nepoznatih razloga. Do danas ne postoji istinski uspješno liječenje. Međutim, bolest može iznenada prestati nakon nekoliko godina. Međutim, to ne znači lijek. U tom pogledu prognoza je samo uvjetno pozitivna. Barem zahvaćena polovica lica može se kirurški obnoviti nakon što je bolest unakazivanja prestala. Parry-Rombergov sindrom napreduje tijekom prvih nekoliko godina. Uobičajeni tijek bolesti traje otprilike sedam do devet godina. Kako bi olakšali posljedice pogođenih, liječnici su imali više ili manje dobar uspjeh u raznim terapijskim pokušajima. Primjerice, u nedostatku drugih alternativa, Parry-Rombergov sindrom se tijekom akutne faze liječi kortikosteroidima, imunosupresivima ili
antibiotici. Potonje se posebno koristi kada Lyme bolest je prisutan ili se sumnja da je okidač. Liječenje UV-A zračenjem također se ponekad čini uspješnim. Ako Parry-Rombergov sindrom više nije aktivan, kirurško-rekonstruktivni ili plastično-kirurški mjere koriste se, ovisno o opsegu vidljivih oštećenja lica. Na primjer, upotreba pediziranog i besplatnog masno tkivo moguća je plastična operacija. To može vratiti atrofiranu polovicu lica, barem vizualno. Neki liječnici također koriste autologne lipo-injekcije ili injekcije stranog tijela, takozvani hidroksiapatid granule. Cilj ovih mjere je učiniti unakaženo lice pogođene osobe opet predstavljivijim.
Prevencija
Prevencija Parry-Rombergovog sindroma nije moguća jer patogeneza bolesti nije dovoljno proučena.
Nastavak
U većini slučajeva osoba pogođena Parry-Rombergovim sindromom nema posebne i izravne mogućnosti za naknadnu njegu, pa je glavni fokus ove bolesti rano otkrivanje s naknadnim liječenjem bolesti. Što ranije bolest otkrije i liječi liječnik, to je bolji daljnji tijek bolesti. Stoga bi pogođena osoba već kod prvih simptoma i znakova trebala potražiti liječnika kako bi spriječila daljnje pogoršanje simptoma. Većina oboljelih ovisi o uzimanju različitih lijekova za ovu bolest. Uvijek je važno osigurati da se lijek uzima ispravno, kao i ispravno doziranje kako bi se simptomi trajno i nadasve ispravno ublažili. Ako postoje neke nesigurnosti ili pitanja, prvo se treba obratiti liječniku. Nadalje, redovite provjere i ispitivanja koža su također vrlo važni kako bi se u ranoj fazi moglo otkriti oštećenje kože. Parry-Rombergov sindrom u pravilu ne smanjuje životni vijek pogođene osobe. Unaprijediti mjere ili oštećenici time nisu dostupni mogućnosti naknadne njege, što većinom također nije potrebno.
Što možete učiniti sami
Osobe koje pate od Parry-Rombergovog sindroma trebaju medicinsku pomoć. Ovisno o ozbiljnosti stanje, pojedinačni simptomi mogu se ublažiti samostalno. U slučaju migrena kao i fokalne epilepsije, pošteda pomaže. Pacijenti bi također trebali promijeniti svoje dijeta kako bi se smanjio rizik od napada migrene ili epileptičkih napadaja. Dokazane metode su ketogene dijeta a dijeta sa sirovom hranom. U slučajevima gubitak kose, promjena u dijeta također može biti korisno. To može biti popraćeno nošenjem dlake ili korištenjem prirodnog kosa restaurator. U slučaju teško izraženog Parry-Rombergovog sindroma, koji se također očituje malformacijama i oštećenjem tkiva, umjerena tjelovježba dio je samopomoći. Pacijenti bi trebali razviti prikladan koncept terapije zajedno sa svojim liječnikom i fizioterapeutom. Što je liječenje usko usmjereno na pojedinačne pritužbe, to su veće šanse za brz oporavak. Budući da sindrom može potrajati dulje vrijeme unatoč svim mjerama, korisne su i terapijske mjere. Na primjer, oboljeli bi trebali govoriti drugim oboljelima ili raspravljati o stanje s prijateljima i rodbinom. Obiteljski liječnik može pružiti odgovarajuća kontaktna mjesta za govoriti terapija.
