In Multipla skleroza (MS) (sinonimi: diseminirani demijelinizirajući encefalomijelitis; encefalomielitis disseminata; Encefalitis diseminata (MS); MS; Multipla skleroza; Multipla skleroza (MS); Multipla skleroza; Poliskleroza; ICD-10-GM G35.-: Multipla skleroza [encephalomyelitis disseminata]) je kronična upalna demijelinizirajuća bolest (demijelinizacija živci upalnim procesima) središnjeg živčani sustav (CNS) koji uzrokuje progresivno tjelesno oštećenje. To je najčešća neurološka bolest koja dovodi do trajnog invaliditeta i prijevremenog umirovljenja mladih. Bolest se klasificira na sljedeće tečajeve:
- Klinički izolirani simptom (CIS; Klinički izolirani sindrom, CIS) - npr. optički neuritis (upala vidnog živca), moždano deblo sindrom ili transverzalni mijelitis (neurološki sindrom uzrokovan upala leđne moždine).
- Oblik relapsirajuće-remitentne (RRMS) MS - relapsirajuće-remitentni (povremeni) MS; javlja se u 85% slučajeva u ranoj fazi; niži rizik od napredovanja invaliditeta u usporedbi s dolje opisanim oblicima progresije
- Sekundarni (kronični) progresivni (progresivni) tijek (SPMS) oblik MS-a - U ovom obliku bolest počinje recidivirati, ali kasnije prelazi u progresivni tijek
- Primarni (kronični) progresivni oblik tečaja (PPMS) MS - kontinuirani tečaj; javlja se u 15% slučajeva.
Ako postoji prva multifokalna bolest CNS-a s vjerojatnom upalnom genezom, s encefalopatijom (bolest mozak; ne groznica-inducirano), naziva se akutnim diseminiranim encefalitis (ADEM). Najčešće su to pogođena djecom. Starija od 40 godina bolest je rijetka. Epizoda se definira pojavom novih simptoma ili rasplamsavanjem prethodno poznatih simptoma:
- Trajanje najmanje 24 sata
- S vremenskim razmakom između dva recidiva od najmanje 30 dana; obično relaps traje nekoliko dana do nekoliko tjedana.
- S kliničkim deficitima i simptomima koji se ne mogu objasniti povišenjem tjelesne temperature (Uhthoffov fenomen) ili u kontekstu infekcija.
Napomena: Uhthoffov fenomen, koji je specifičan, ali se javlja samo u polovici bolesnika, javlja se uglavnom u fazi propadanja optički neuritis ili u kroničnom toku. Omjer spola: Žene su pogođene recidivno-remitentnom multiplom sklerozom otprilike tri puta češće od muškaraca. Vrhunac učestalosti: Bolest se javlja pretežno između 20. i 40. godine života; vrhunac bolesti je oko 30. godine života. Prevalencija (učestalost bolesti) raste s udaljenošću od ekvatora. Najveća prevalencija je 250 pacijenata na 100,000 149 stanovnika na sjeveru Škotske. U Njemačkoj je prevalencija oko 100,000 pacijenata na 122,000 2 stanovnika. Prema procjenama, u Njemačkoj je pogođeno ukupno 3.5 ljudi. U svijetu približno 5 milijuna ljudi pati od multiple skleroze. Incidencija (učestalost novih slučajeva) je oko 100,000-XNUMX slučajeva na XNUMX XNUMX stanovnika godišnje (u Njemačkoj). Tijek i prognoza: Bolesnici s MS-om traže medicinsku pomoć upečatljivom učestalošću već u pet godina prije postavljanja dijagnoze (povećanje broja posjeta liječnicima i klinikama te broja recepata za lijekove). Nerijetko je da bolest započne s izolirani simptom (npr optički neuritis, mozak matični sindrom ili poprečni mijelitis), za koji se utvrdio engleski pojam "klinički izolirani sindrom (CIS)". U većine bolesnika simptomi epizode nestaju u roku od 6-8 tjedana. Rano pokretanje terapija za klinički izolirani sindrom (CIS) može usporiti napredovanje bolesti i ograničiti invalidnost.Ovi su pacijenti imali 33% manje šanse za razvoj definitivne multiple skleroze od onih s odgođenim započinjanjem terapija (omjer opasnosti 0.67; 95 posto intervala pouzdanosti 0.53-0.85). Ako se u daljnjem tijeku dogodi drugi recidivni događaj u nekom drugom neurološkom funkcionalnom sustavu, to se naziva klinički definitivnom relapsno-remitentnom multiplom sklerozom (RRMS). Djeca: Preko 95% djece i adolescenata doživi primarni relapsno-remitentni tečaj s intervalima remisije ili bez simptoma. Odrasli: Ako se rani simptomi ne povuku u roku od šest mjeseci, vjerojatnost recidiva smanjuje se na manje od 5%. Multipla skleroza (MS) obično napreduje u relapsima. U bolesnika s MS koji su se dobro oporavili od recidiva tijekom prvih pet godina bolesti, progresija MS započinje znatno kasnije nego kod bolesnika s lošim tendencijama oporavka, sa prosjekom od 12.7 godina za one koji imaju dobar oporavak i 8.0 godina za one s lošim oporavkom prijelaz u progresiju. Kad započne napredovanje MS-a, pacijenti su obično stari oko 40 godina, bez obzira imaju li sekundarni (kronični) ili primarno progresivni oblik bolesti. Očito je da je u ovoj dobi mozak ima poteškoća s popravljanjem oštećenja mijelina. Farmakoterapija (liječenje lijekovima) može povoljno utjecati na tečaj. Takozvana kognitivna rezerva (= rad mozga) može se ojačati i mentalnim aktivnostima na poslu i u svakodnevnom životu pozitivno utjecati na tijek bolesti. Kod kronične progresivne MS, rehabilitacijskom liječenju i sportu treba posvetiti posebnu pozornost zbog dokazane neuroplastičnosti mozga. Očekivani životni vijek bolesnika s MS-om u prosjeku je 7 do 14 godina niži od očekivanja zdrave opće populacije. Komorbiditeti (popratne bolesti): Multipla skleroza je sve više povezana s Upalna bolest crijeva, artritis i kronični ment bolest. Ostali komorbiditeti uključuju depresija i poremećaji anksioznosti.
