Primitivni neuroektodermalni tumor je tumor u tkivu živci. Bolest je jedan od embrionalnih tumora i na nju se odnosi kratica PNET. Primitivni neuroektodermalni tumor javlja se u većini slučajeva u djetinjstvo i adolescencija. U principu se pravi razlika između tumora središnje živčani sustav i periferni oblici.
Što je primitivni neuroektodermalni tumor?
U principu postoje dva različita oblika primitivnog neuroektodermalnog tumora. Primitivni neuroektodermalni tumor središnje živčani sustav prvi je put opisan 1973. Na histološkoj razini postoje neke sličnosti između primitivnog neuroektodermalnog tumora i takozvanih pinealoblastoma i meduloblastoma. Neki liječnici rezimiraju ovu kategoriju tumora kao centralne embrionalne tumore živčani sustav. Međutim, među istraživačima u tom pogledu postoje kontroverze. Otprilike dva do šest posto od mozak tumori koji se javljaju u djece i adolescenata su primitivni neuroektodermalni tumori. Periferni primitivni neuroektodermalni tumori predstavljaju drugi tip. Oni se obično formiraju iz tkiva koja služe ektodermalnoj derivatnoj funkciji. To prije svega uključuje autonomni živčani sustav, koji se sastoji od parasimpatičkog i simpatičkog živčanog sustava. Periferna varijanta tumora posebno se često pojavljuje na torakalnom zidu. Točan naziv za tumore s ovom lokalizacijom je Askin tumori. Osim toga, tumori se nalaze i na materica i jajnika, testisa i mokraće mjehur, te pluća i bubrezi. Ponekad utječu i na žlijezde slinovnice trbuha i uha, kao i koža. Kad im se postavi dijagnoza, često ih je teško razlikovati od takozvanih Ewingovih sarkoma.
Uzroci
Točni uzroci rasta i razvoja primitivnih neuroektodermalnih tumora nisu dobro razumljivi s obzirom na trenutna istraživanja. Pretpostavlja se da postoji međusobna povezanost različitih čimbenika u nastanku bolesti, premda su mogući i genetski utjecaji.
Simptomi, pritužbe i znakovi
Specifični simptomi primitivnog neuroektodermalnog tumora prvenstveno ovise o mjestu tumora. Primitivni neuroektodermalni tumori u području središnjeg živčanog sustava, na primjer, uočljivi su kod povraćanje i mučnina. Ti su znakovi najočitiji ujutro, kada pojedinci imaju prazno želudac. Uz to su mogući i drugi, ozbiljniji simptomi. U nekih se bolesnika gube određene sposobnosti i dolazi do pareze ili oštećenja vida. Ponekad se događaju čak i promjene u osobnosti oboljelog pacijenta. Simptomi primitivnog neuroektodermalnog tumora u središnjem živčanom sustavu rezultat su neuroloških lezija i deficita kada funkcije živci su izgubljeni. Ako se primitivni neuroektodermalni tumori nalaze unutar tijela, obično se pojavljuju drugi simptomi. Na primjer, kada su zahvaćena pluća, pacijenti pate od krvavosti kašalj i otežano disanje. Primitivni neuroektodermalni tumori materica ili gušterača u početku uzrokuju bol u trbuhu.
Dijagnoza i napredovanje bolesti
Dijagnoza primitivnog neuroektodermalnog tumora u mnogim je slučajevima dugotrajan proces. U osnovi se primitivni neuroektodermalni tumor često dijagnosticira relativno kasno, jer simptomi imaju tendenciju biti nespecifični. Ako osobe pokažu odgovarajuće simptome, prvo se posavjetuju sa svojim obiteljskim liječnikom. Ovaj će liječnik pacijenta obično uputiti stručnjaku koji će obaviti daljnje preglede. Na početku dijagnostičkog postupka liječnik dobiva informacije o simptomima pacijenta i početku pritužbi, kao i podatke o možda presudnim okolnostima. Također je važno uzeti obiteljsku anamnezu, jer slični slučajevi u obitelji pojačavaju sumnju na određenu bolest. Tijekom kliničkog pregleda liječnik se koristi različitim metodama za dijagnozu primitivnog neuroektodermalnog tumora. Koristeći tehnike snimanja, liječnik istražuje tumor i okolna područja. Obično koristi ultrazvuk tehnike kao i CT ili MRI postupci. Na taj se način mogu dobiti indikacije veličine i opsega tumora. Međutim, samo slikanje ne može pružiti pouzdanu dijagnozu.A biopsija obično pruža posebno važne informacije. Ovdje liječnik uklanja tkivo s odgovarajućeg područja i nalaže histološku analizu uzorka. U nekim slučajevima takav biopsija je moguće tek nakon uklanjanja tumora. S druge strane, u primitivnim neuroektodermalnim tumorima u središnjem živčanom sustavu histološki pregled često nije izvediv.
komplikacije
Budući da je ova bolest tumor, njezin kasniji tijek i komplikacije uvelike ovise o vremenu dijagnoze. Konkretno, rana dijagnoza pozitivno utječe na životni vijek pogođenih. Pacijenti sami pate od trajnog mučnina i povraćanje s ovim Raka. Pogotovo ujutro, ti se simptomi mogu povećati i značajno smanjiti kvalitetu života oboljelih. Nadalje, dolazi i do gubitka različitih motoričkih sposobnosti. Kako bolest napreduje, pogođeni ponekad pate od paralize i problema s vidom. Kod ovog tumora mogu se dogoditi i osobne promjene, što dovodi do ozbiljnih depresija ili drugih psiholoških problema. Nadalje, pacijenti pate od kašlja i otežanog disanja. To obično uzrokuje i pacijenta da bude umoran i umoran. Liječenje ovog tumora vrši se uz pomoć kirurškog zahvata i kemoterapija. Iako nema komplikacija, tumor se možda već proširio na druge dijelove tijela. Moguće je da se pacijentov životni vijek smanjuje.
Kada biste trebali posjetiti liječnika?
Ako se simptomi poput mučnina i povraćanje, paraliza ili neurološki deficiti javljaju se opetovano, možda postoji temeljni primitivni neuroektodermalni tumor. Posjet liječniku naznačen je ako simptomi potraju tijekom nekoliko dana ili brzo postanu ozbiljniji. Ako se pojave simptomi poput otekline, otežanog disanja ili kašljanja krv Također su prisutni, pacijent mora posjetiti liječnika istog dana. Ljudi koji su već patili od a mozak jednom tumoru najbolje je savjetovati se s nadležnim neurologom. Liječnik može odrediti primitivni neuroektodermalni tumor pregledom finog tkiva. Tada se može započeti liječenje, što pruža dobre šanse za izlječenje ako se otkrije rano. Ako se pojave neobični simptomi koji mogu biti povezani s a mozak tumora, prvo treba kontaktirati liječnika primarne zdravstvene zaštite. U slučaju konkretne sumnje, neurolog je prava kontakt osoba. Ovisno o slici simptoma, u liječenje mogu biti uključeni internisti, ORL liječnici i fizioterapeuti. Uz to, nutricionisti i alternativni liječnici mogu biti dio terapija primitivnog neuroektodermalnog tumora.
Liječenje i terapija
Primitivni neuroektodermalni tumor uklanja se kad je to moguće, a zatim prolazi detaljni histološki pregled. Resekcija je puno lakša kod primitivnih neuroektodermalnih tumora periferne prirode nego kod onih iz središnjeg živčanog sustava. Nakon uklanjanja tkiva ili nakon kirurške intervencije, zahvaćena djeca i adolescenti primaju takozvanu polikemoterapiju. To uključuje administraciju raznih citostatika droge. Uz to, pacijenti se obično podvrgavaju radioterapija. Prognoza primitivnog neuroektodermalnog tumora ovisi o lokalizaciji, dobi oboljele osobe i mogućnosti kirurškog uklanjanja. U prosjeku približno 53 posto pacijenata preživi petogodišnje razdoblje.
Prevencija
Ciljana prevencija primitivnog neuroektodermalnog tumora još nije moguća jer se uzroci nisu dobro razumjeli. Stoga je pravovremena dijagnoza osobito važna za pacijente.
Nastavak
nakon terapija primitivnog neuroektodermalnog tumora potrebno je intenzivno praćenje. Na primjer, stvarno liječenje kirurškim zahvatom, kemoterapija, ili radioterapija nosi povećani rizik od nuspojava. Oni se mogu manifestirati i fizički i psihološki. Često postaju očigledni tek nakon završetka liječenja. Drugi važan dio naknadne njege je rano otkrivanje mogućeg recidiva, u kojem se tumor ponovno pokazuje. Stoga se nakon završetka liječenja pacijent mora redovito podvrgavati
redovite kontrole nakon završetka liječenja. Na taj se način svaki relaps može otkriti na vrijeme i prema tome liječiti. Prateća skrb zahtijeva dovoljno strpljenja i proteže se djetinjstvo i adolescencija u zrelu dob. To je točno čak i ako nema vidljivog zaostalog tumora. Prvi sistematski pregled odvija se oko šest tjedana nakon završetka tumora terapija. U prve dvije godine to se obično radi svakih šest do osam tjedana. Kasnije se intervali pregleda povećavaju. Prvenstveno, slikovni postupci kao što su magnetska rezonancija (MRI) mozga i leđna moždina su korišteni. Daljnji se slikovni pregledi provode svaka tri do četiri mjeseca tijekom prve dvije godine. Također se provode pregledi oka i uha kako bi se otkrili mogući kasni učinci. elektroencefalografija (EEG) također može biti koristan za provjeru funkcije mozga.
Evo što možete sami učiniti
Tumor se prvenstveno razvija u djece i adolescenata. Budući da oni prirodno još nisu u stanju dovoljno istražiti bolest koju su pretrpjeli, liječnici, kao i rođaci, trebali bi opsežno informirati potomstvo i informirati ih o daljnjem razvoju događaja. Na pitanja i neizvjesnosti treba odgovoriti iskreno kako ne bi došlo do komplikacija ili nesporazuma. Ako se rodbina osjeća preplavljenom situacijom, trebali bi sami potražiti pomoć. Uz to, treba provjeriti treba li pacijentu i psihoterapijska podrška. To može pomoći u boljem suočavanju s izazovima u svakodnevnom životu. Jedna od mogućih pritužbi na bolest je otežano disanje. Ovo može dovesti na anksiozne ili panične reakcije. Pogođena osoba mora se educirati o tome kako se ponašati optimalno u slučaju smanjenja kisik Opskrba. Ovi savjeti mogu spasiti život u akutnim situacijama. Stoga ih treba unaprijed dovoljno uvježbati i uvježbati. Da bi se ojačala mentalna snaga, treba promicati životnu radost i dobrobit. Rekreacijske aktivnosti treba individualizirati u skladu sa željama djeteta, kao i potrebama organizma. Stabilno okruženje važno je za suočavanje s bolešću. Stres i drugi uznemirujući čimbenici mogu izazvati daljnje psihološke probleme u težim slučajevima.
