Proizvodi
Pegvaliase je odobren u Sjedinjenim Državama 2018. godine kao injekcija (Palynziq). Lijek još nije registriran u mnogim zemljama.
Struktura i svojstva
Pegvaliaza je enzim koji metabolizira fenilalanin i sastoji se od rekombinantnog fenilalanina amonijak liza konjugirana na -hidroksisukcinimid metoksi polietilen glikol. Gen enzima potječe od cijanobakterije. Prema literaturi, pegilacija povećava stabilnost i smanjuje imunogenost.
Učinci
Enzim pegvaliaza metabolizira aminokiselinu fenilalanin u amonijak i trans-cimetne kiseline, koje biotransformira jetra a izlučuje se urinom. Pegvaliaza služi kao zamjena za endogeni enzim fenilalanin hidroksilazu (PAH), kojeg nema u bolesti.
Indikacije
Za liječenje fenilketonuriju s nekontroliranim krv razine veće od 600 µmol / L uz postojeću terapiju.
Doziranje
Prema SmPC-u. Lijek se ubrizgava kao potkožna injekcija.
Kontraindikacije
Potpune mjere opreza potražite na naljepnici lijeka.
Štetni učinci
Najčešći mogući štetni učinci uključuju reakcije na mjestu injekcije, bol u zglobovima, reakcije preosjetljivosti, glavobolja, generalizirano koža reakcije, pruritus, mučnina, bol u trbuhu, orofaringealna bol, povraćanje, kašalj, proljevi umor. Anafilaksija relativno je čest.
