Porfirije mogu se klasificirati prema raznim kriterijima, iako može doći do preklapanja. Na primjer, u kontekstu simptomatologije i terapija, akutni se oblici razlikuju od kožnih, premda se razlikuju prema različitim aspektima.
Prema uzroku razlikuju se primarne i sekundarne porfirije:
Primarne porfirije
- Akutni isprekidani porfirija (AIP) - ICD-10 E80.2: Ostalo porfirija; autosomno dominantna.
- porfirija variegata (PV) - ICD-10 E80.2: Ostala porfirija; autosomno dominantna.
- Nasljedna koproporfirija (HCP) - ICD-10 E80.2: Ostala porfirija; autosomno dominantna.
- Doss porfirija (porfirija δ-ALA s nedostatkom / porfirija s nedostatkom ALAD) - ICD-10 E80.2: Ostala porfirija; autosomno recesivno.
- Porphyria cutanea tarda (PCT) - ICD-10 E80.1; najčešći oblik; autosomno dominantno ili stečeno
- Podobrazac: hepatoeritropoetska porfirija (HEP) - ICD-10 E80.2: druga porfirija; autosomno recesivno; teški progresivni oblik
- Kongenitalna eritropoetska porfirija (CEP) (sinonim: Güntherova bolest) - ICD-10 E80.0: Nasljedna eritropoetska porfirija; autosomno recesivno.
- Eritropoetska porfirija (EPP) - ICD-10 E80.0: Nasljedna eritropoetska porfirija; autosomno dominantna.
Sekundarne porfirije
- Koproporfirije (stečene)
- Protoporfirinemije (stečene)
Porfirije se mogu podijeliti u sljedeće dvije skupine, ovisno o tome gdje se porfirini uglavnom nakupljaju:
- Jetrin porfirije (uobičajeno) - porfirini se uglavnom nakupljaju u jetra.
- Porphyria cutanea tarda (PCT).
- Podtip: hepatoeritropoetska porfirija (HEP).
- Akutna intermitentna porfirija (AIP).
- Porphyria variegata (PV)
- Nasljedna koproporfirija (HCP)
- Doss porfirija (porfirija s nedostatkom ALA / porfirija s nedostatkom ALAD).
- Porphyria cutanea tarda (PCT).
- Eritropoetske porfirije (rijetke) - porfirini se nakupljaju uglavnom u koštanoj srži
- Eritropoetska porfirija (EPP).
- Kongenitalna eritropoetska porfirija (CEP) (sinonim: Güntherova bolest).
Druga moguća klasifikacija porfirija može se temeljiti na vremenskoj manifestaciji bolesti:
Akutni porfiriji
- Akutna intermitentna porfirija (AIP).
- Nasljedna koproporfirija (HCP).
- Doss porfirija (porfirija s nedostatkom ALA / porfirija s nedostatkom ALAD).
- Porphyria variegata (PV)
Neakutna porfirija
- Eritropoetska porfirija (EPP)
- Kongenitalna eritropoetska porfirija (CEP).
- Porphyria cutanea tarda (PCT)
Konačno, porfirije se mogu klasificirati prema prisutnosti manifestacija na koži kako slijedi:
Kožne porfirije
- Eritropoetska porfirija (EPP).
- Nasljedna koproporfirija (HCP).
- Kongenitalna eritropoetska porfirija (CEP).
- Porphyria cutanea tarda (PCT)
- Porphyria variegata (PV)
Nekutane porfirije
- Akutna intermitentna porfirija (AIP).
- Doss porfirija (porfirija s nedostatkom ALA / porfirija s nedostatkom ALAD).