Bolesti srčanih mišića (kardiomiopatije): Klasifikacija

Uz mješovite i prijelazne oblike, razlikuje se pet glavnih oblika kardiomiopatije - klasifikacija prema WHO (Svjetska zdravstvena organizacija):

  • Prošireno (prošireno) kardiomiopatija (DCM; ICD-10 I42.0) - Disfunkcija sistoličke pumpe s kardiomegalijom (povećanje miokarda (srce mišića)) i oštećena frakcija izbacivanja (EF; frakcija izbacivanja).
    • Samo desna klijetka ili lijeva klijetka mogu biti pogođene, ali mogu biti zahvaćene obje komore.
    • Uz to su prisutni poremećaji dijastoličke funkcije, tj. Odgođeni i nepotpuni opuštanje od miokarda i njegovo ukrućenje.
    • Učinci: Zbog širenja klijetki, srce ne mogu adekvatno ugovoriti i prevoziti krv do sistemskog Cirkulacija.
  • Hipertrofičan (uvećan) kardiomiopatija (HCM; ICD-10 I42.2: Ostali hipertrofični kardiomiopatija) - Debljina srce povećava se mišić, posebno zid lijeve klijetke.
    • Poremećaj dijastoličke rastezljivosti zadebljalih miokarda.
    • Zahvaćena je lijeva klijetka, povremeno i desna
    • Sa i bez opstrukcije (suženja) izljevnog trakta lijeve klijetke:
      • Hipertrofična neobstruktivna kardiomiopatija (HNCM; ICD-10 I42.2) - otprilike jedna trećina slučajeva.
      • Hipertrofična opstruktivna kardiomiopatija (HOCM; sinonim: Idiopatska hipertrofična subaortna stenoza (IHSS); ICD-10 I42.1) - otprilike dvije trećine slučajeva; mišići lijeva klijetka, posebno se ventrikularni septum (pregradna komora) zadeblja.
      • Napomena: Budući da otprilike 30-40% bolesnika bez smetnji u mirovanju razvija opstrukciju pod stresom, provokacijski testovi potrebni su za razlikovanje dva podtipa HNCM i HOCM!
  • Restriktivna (ograničena) kardiomiopatija (RCM; ICD-10 I42.5) - ukrućenje stijenki klijetki zbog ožiljaka na mišićnom tkivu ili taloženja amiloida (proteini / proteini)
    • Smanjenje dijastoličke rastezljivosti, uglavnom od lijeva klijetka.
    • u opuštanje fazu, srce se ne može ispuniti s dovoljno krv.
    • Funkcija crpljenja nije poremećena.
    • Normalna ili tek malo zadebljana debljina stjenke miokarda (diferencijacija od HCM!).
    • Rani stadij: često neobjašnjiv zastoj srca (srčana insuficijencija) -simptomatski s velikim pretkomorima i uglavnom očuvanom sistoličkom ventrikularnom funkcijom (razgraničenje od DCM-a!).
    • U poodmakloj fazi zidovi endokard (unutarnja sluznica srca) su zadebljale i prekrivene trombima (krv ugrušci).
    • Vrlo rijetka bolest
    • Oblici restriktivne kardiomiopatije:
      • Oblici miokarda
        • Neinfiltrativni RCM
          • Idiopatski (bez razloga koji se može identificirati).
          • Obitelj
          • RCM u sklerodermija (skupina rijetkih bolesti povezanih s kožnatim vezivno tkivo stvrdnjavanje koža).
        • Infiltrativni RCM - npr. Kod amiloidoze (nakupljanje abnormalno promijenjenih proteini izvan stanica), sarkoidoza (sustavna bolest vezivno tkivo s granulom formacija (koža, pluća i limfa čvorovi)).
        • RCM u bolestima skladištenja - hemokromatoza (željezo bolest skladištenja), Fabryjeva bolest (X-vezana recesivna nasljedna metabolička bolest koja pripada skupini lizosomskih bolesti skladištenja; temelji se na nedostatku gen za enzim alfa-galaktozidaza A; neliječen, dolazi u daljnjem toku k srcu i bubreg šteta; prevalencija (učestalost bolesti): 1: 117,000 XNUMX).
      • Endomiokardijalni oblici
        • Endomiokardijalna fibroza (u Africi).
        • Hipereozinofilija (Löffler endokarditis).
        • Karcinoid (endokardijalna fibroza, posebno desnog srca (Hedingerov sindrom)).
  • Aritmogena kardiomiopatija desne komore (ARVCM; sinonimi: Aritmogena kardiomiopatija displazije desne komore; ARVD; ARVC; ICD-10 I42.80) - muskulatura desne komore je promijenjena
    • Razgradnja miocita (mišićnih stanica) u desnoj komori i njihova zamjena lipocitima (masne stanice) i / ili fibroblastima (stanice vezivnog tkiva)
    • Rezultat je disfunkcija ili dilatacija.
    • Može uzrokovati kombinirani crpni nedostatak desne klijetke ventrikularna tahikardija (otkucaji srca prebrzi;> 100 otkucaja u minuti).
  • Nerazvrstana kardiomiopatija (NKCM).
    • Zbirka različitih poremećaja, npr .:
      • Izolirana (ventrikularna) nekompakcijska kardiomiopatija (NCCM).
        • Kongenitalna (kongenitalna) bolest miokarda lijeve klijetke.
        • Javlja se sporadično ili obiteljski
        • Može biti povezano s drugim srčanim abnormalnostima