Fibromatoza je koža bolest koju karakterizira širenje vezivno tkivo, Za razliku od Raka, rast je često dobroćudan. Međutim, kao generalizirana urođena fibromatoza, fibromatoza može dovesti do smrti.
Što je fibromatoza?
Ljudi koji imaju fibromatozu imaju izrasline u kolagenu vezivno tkivo, koji su neoplastične formacije. Neoplastične formacije također uključuju rak i druge oblike nekontroliranog rasta stanica. Međutim, fibromatoza nema isti potencijal oštećenja, ali se u većini slučajeva smatra dobroćudnom ili barem samo blago malignom. Međutim, određeni oblici fibromatoze temeljna su iznimka. Fibromatoza se može manifestirati na različitim mjestima ljudskog tijela. Ovisno o mjestu izrasline, medicina razlikuje različite oblike bolesti. Na primjer, rast na desni je takozvana fibromatosis gingivae.
Uzroci
Za razvoj fibromatoze mogu se uzeti u obzir različiti uzroci. Često različiti čimbenici djeluju zajedno. Jedan od najčešćih oblika fibromatoze je fasciitis nodularis. Do širenja tkiva može doći zbog upala ili lokalno nasilje, između ostalih čimbenika. Zbog pogrešne reakcije zahvaćeno tkivo nepravilno raste, što uzrokuje ispupčenje. Točna pozadina u mnogim je slučajevima nejasna.
Simptomi, pritužbe i znakovi
Glavna značajka fibromatoze je proliferacija vezivno tkivo. Obično se izbočina glatko stapa u okolno tkivo. Fibromatoza se može pojaviti u raznim oblicima; razlikuju se uglavnom po mjestu svog razvoja. Točno razgraničenje različitih oblika ne pokazuje se uvijek lako u praksi. Površinske se fibromatoze mogu manifestirati u različitim dijelovima tijela. Često osoba razvije različite površinske fibromatoze, na primjer, izbočine na dnu stopala (Ledderhoseova bolest) i fasciitis nodularis na rukama. Drugi oblik fibromatoze je generalizirana urođena fibromatoza. Ovo je, kao što i samo ime govori, urođena bolest. Očituje se u bezbrojnim izraslinama u tkivima koji tvore čvoriće. Ti čvorići nalikuju hamartomima. Za razliku od većine fibromatoza, generalizirana kongenitalna fibromatoza može dovesti do smrti. Agresivna fibromatoza također tvori izrasline kolagenog vezivnog tkiva. U agresivnoj fibromatozi ti se izrasline nastavljaju rasti vrlo polako, ali postojano. Na taj se način vezivno tkivo razvija u izbočinu. Medicina takvu vrstu rasta naziva i desmoidom. U agresivnoj fibromatozi javljaju se kao ekstraabdominalni dezmoidi: često se nalaze na trupu, a rjeđe na ekstremitetima. To ih razlikuje od trbušnih desmoida koji se mogu stvoriti na trbuhu. Agresivna fibromatoza često se ponavlja, a zbog svog izgleda naziva se i visoko diferenciranim fibrosarkomom.
Dijagnoza
Da bi dijagnosticirali fibromatozu, liječnici se prvo savjetuju s vanjskim izgledom izrasline. Za razliku od ostalih koža fenomena, fibromatoza nije oštro razgraničena od okolnog tkiva. Proliferacija tkiva često se može ukloniti ambulantnim postupkom. Naknadnim pregledom tkiva otkrit će se je li benigno ili zloćudno. Ako se neoplastična tvorba pokaže zloćudnom, često su potrebna daljnja ispitivanja kako bi se osiguralo da se izraslina još nije proširila i zahvatila druge organe.
komplikacije
Fibromatoza može prouzročiti nekoliko komplikacija. U generaliziranoj kongenitalnoj fibromatozi mogu se pojaviti ozbiljne malformacije u tkivima. Ovisno o mjestu i veličini izraslina, kronična paraliza, problemi s cirkulacijom i oštećenje živaca može se dogoditi. Dugoročno, urođena fibromatoza može dovesti do smrti. Ako su drugi organi već zahvaćeni, mogu se pojaviti razne disfunkcije koje napreduju kako tumor raste. Kasnije se može dogoditi zatajenje organa. Liječenje fibromatoze također nosi rizike. Gubitak kose, proljev, glavobolje a tijekom zračenja mogu se pojaviti i druge tipične komplikacije terapija.Kirurško uklanjanje proliferacije tkiva može biti popraćeno privremenim umor i depresivna raspoloženja. Također su tipična sekundarna krvarenja, prekomjerno ožiljavanje i ponovna pojava izraslina u vezivnom tkivu. U slučaju agresivne fibromatoze, uklanjanje izrasline može biti praćeno reakcijama imunološki sustav i hormonalni uravnotežiti, ponekad dovodi do znojenja i lupanja srca. Droga terapija obično uključuje propisivanje antiestrogena koji su povezani s različitim nuspojavama. Tipično za droge kao što tamoxifen su, na primjer, poremećaji menstruacije, vruće trepće i pražnjenje. U Dodatku, tromboza, polipi, a tumori se rijetko mogu pojaviti.
Kada biste trebali posjetiti liječnika?
Budući da fibromatoza u najgorem slučaju može dovesti do smrti pogođene osobe, ona se u svakom slučaju mora liječiti. U pravilu se treba obratiti liječniku kad god se pojave izrasline u tkivima. Ovi se izrasti mogu pojaviti u različitim dijelovima tijela i dovesti do različitih koža prigovori. Međutim, u većini slučajeva ih je lako prepoznati jer čine velike kvržice. Ako dođe do stvaranja ovih čvorića, odmah se treba obratiti liječniku. Izrasline se rijetko javljaju na ekstremitetima. Dijagnozu i liječenje može provoditi dermatolog. Što se ranije otkrije i liječi fibromatoza, to su veće šanse za pozitivan tijek bolesti. Liječenje uključuje uklanjanje čvorova operativnim zahvatom, pa oboljeli obično još uvijek trebaju boravak u bolnici. Daljnje zračenje terapija također može biti potrebno. Nakon uspješnog liječenja fibromatoze, bolest se može ponoviti, tako da se tada mora ponovno potražiti liječnika i liječiti bolest.
Liječenje i terapija
U mnogim slučajevima, blizu praćenje fibromatoze je značajan. To omogućuje pacijentima i liječnicima da vide kako se rast ponaša i širi li se, na primjer. Liječnici mogu kirurški ukloniti bujanje tkiva. Da bi to učinili, uklanjaju suvišno tkivo. Kako bi osigurali da niti jedno proliferirajuće tkivo ne ostane i ne širi se ponovno, kirurzi zahvaćeno tkivo uklanjaju relativno izdašno. Međutim, fibromatoza često naraste. Dodatna terapija zračenjem može se pokazati korisnom u određenim okolnostima - na primjer, ako potpuno uklanjanje proliferacije tkiva nije moguće ili iz nekog razloga nije bilo uspješno. Terapija zračenjem provodi se lokalno i izlaže zahvaćeno područje kože visokim razinama zračenja. U normalnim okolnostima to je štetno za zdravlje jer uništava stanice. U radioterapijameđutim, upravo je taj učinak poželjan: u idealnom slučaju, proliferirajuće stanice tkiva potpuno odumiru, dok je zdravo tkivo pošteđeno što je više moguće. Međutim, baš kao i kirurško uklanjanje fibromatoze, terapija zračenjem uvijek malo ometa zdravo tkivo. Ako su liječnici već u potpunosti uklonili fibromatozu u operaciji i postoji velika vjerojatnost da nije ostalo proliferirajuće tkivo, dodatna terapija zračenjem obično nije potrebna. Pokazalo se da su neke fibromatoze zloćudne i ponašaju se poput drugih neoplastičnih formacija koje istiskuju zdravo tkivo kao Raka. Kad se fibromatoza pokaže zloćudnom, često je potrebno brzo djelovanje - jer u suprotnom tkivo može metastazirati i utjecati na druge organe. Kao rezultat, zahvaćeni organi trpe funkcionalno oštećenje, koje često napreduje kako tumor raste i može dovesti do zatajenja organa. Međutim, takvi su oblici fibromatoze vrlo rijetki.
Outlook i prognoza
Ako je riječ o zloćudnom obliku fibromatoze, bolest u najgorem slučaju može biti fatalna. Postoji rizik da će se izrasline proširiti po tijelu i na kraju utjecati na organe. Agresivna fibromatoza može stvoriti recidive godinama nakon oporavka. Izrasline tada često ostaju neprimijećene i otkrivaju se tek kad je bolest već daleko uznapredovala. Pogođeni organi ograničeni su u svojoj funkciji, što može dovesti do tjelesne nelagode i na kraju zatajenja organa. Generalizirana urođena fibromatoza može dovesti do smrti ako se ne liječi. Ako se rano dijagnosticira i liječi, šanse za oporavak su relativno dobre. Liječenje lijekovima je dugotrajno, ali ne podrazumijeva nikakvo zdravlje rizici za pacijenta. Ako su u vrijeme liječenja već zahvaćeni drugi organi, mora se provesti zračna terapija. To uvijek predstavlja značajan teret i može dovesti do značajnog fizičkog i mentalnog opterećenja pogođene osobe. Maligna fibromatoza stoga ima prilično negativnu prognozu, dok se benigni oblik normalno može liječiti. Oba oblika moraju se odmah otkriti i liječiti kako bi se izbjegle komplikacije.
Prevencija
Razvoj fibromatoza vrlo je složen i često dvosmislen. Nekoliko čimbenika igra ulogu u njegovom razvoju: lokalna izloženost nasilju, genetski aspekti i upala teško je spriječiti. Izbjegavanje prekomjernog i jakog sunčevog zračenja i toksina u okolišu moglo bi pridonijeti općoj prevenciji.
Nastavak
Fibromatozu bi u prvom redu trebao liječiti izravno liječnik, jer su mogućnosti za njegu u ovom slučaju vrlo ograničene. U najgorem slučaju, ova bolest također može dovesti do smrti pogođene osobe, ako je zloćudna Raka, koji se širi cijelim tijelom. Iz tog razloga uvijek treba provoditi redoviti pregled tijela, čak i ako je fibromatoza potpuno izliječena. U većini slučajeva pacijenti s ovom bolešću zahtijevaju kiruršku intervenciju, tijekom koje se izrasline potpuno uklanjaju. U tom slučaju, pacijent bi se uvijek trebao odmarati nakon operacije i također se brinuti za svoje tijelo. Radiacijska terapija odn kemoterapija također može biti potrebno. Nerijetko se događa da osobe koje utječu ovise o podršci i pomoći prijatelja i obitelji tijekom liječenja fibromatoze, tako da to ne dovodi do psiholoških poremećaja ili depresija. Kontakt s drugim osobama pogođenim fibromatozom također može biti koristan u tom pogledu, a može i olakšati svakodnevni život oboljele osobe. Ponekad bolest smanjuje životni vijek pogođene osobe.
Što možete učiniti sami
Pacijenti pogođeni fibromatozom trebaju redovito posjetiti liječnika s tom bolesti. Na ovaj način, ako se rast širi, odgovarajući mjere mogu se poduzeti kako bi se spriječile daljnje komplikacije. Fibromatoza obično zahtijeva liječenje. Tome u prilog najbolje idu odmor i odmaranje u krevetu. Ponekad je terapiju moguće podržati individualno prilagođenim dijeta i tjelesne vježbe. Općenito se preporučuje izbjegavanje previsokog i prejakog sunčevog zračenja, kao i toksina u okolišu. Na primjer, drugi potencijalno iritantni utjecaji proizvodi za njegu kože ili klorirani voda u zatvorenom plivanje bazene, također ih je potrebno izbjegavati ako je moguće. Liječnik će točno reći pacijentu mjere treba poduzeti kad se postavi dijagnoza. Pacijenti koji teško pate od te bolesti također bi trebali potražiti skupinu za samopomoć. Razgovor s drugim oboljelima može im pomoći da nauče strategije koje će olakšati suočavanje s bolešću. Ako se fibromatoza pokaže zloćudnom, potrebno je brzo djelovanje. Pogođene osobe trebale bi odmah obaviti operativni zahvat ili terapiju zračenjem kako bi izbjegle teški tijek i isključile ozbiljne komplikacije.
