Myasthenia Gravis: Klasifikacija

Najjednostavnija podjela miastenije gravis je kako slijedi:

  • Očna miastenija - zahvaćeni su samo vanjski očni mišići.
  • Generalizirana miastenija - zahvaćanje mišića lica, ždrijela, vrata maternice / vrata i skeleta; moguća je blaga / srednja / teška ekspresija
  • Paraneoplastična miastenija - u slučaju timoma (tumor koji potječe iz timusnog tkiva).
  • Kongenitalna (kongenitalna) miastenija (rijetko) - autosomno recesivni nasljedni poremećaj, s početkom u djetinjstvo; nije imunološki posredovano; pre- i postsinaptičke (smještene prije i poslije sinapsi) abnormalnosti.

Neonatalna miastenija je poseban oblik. U ovom slučaju, klasa IgG autoantitijela prelaze placentnu barijeru i uzrokuju prolaznu (privremenu) neonatalnu miasteniju. Manifestacije neonatalne varijante bolesti razvijaju se u prvim danima nakon rođenja. Incidencija je približno 1 od 12 novorođenčadi rođenih od majki s miastenijom. autoantitijela može se prenijeti i putem kolostruma (kolostruma) u prvim danima nakon rođenja. Međutim, nema prigovora na dojenje, jer se simptomi obično povuku nakon nekoliko tjedana. Nakon više od tri mjeseca, acetilkolin receptor antitijela više se ne mogu otkriti. Ne očekuje se pojava miastenije u djeteta kasnije u životu. Klasifikacija miastenija gravis dizajnirao ga je Ossermann 1958. godine, a izmijenilo američko društvo MGFA. Ovdje se dolazi do kategorizacije bolesnika s istim kliničkim karakteristikama u odgovarajuće kohorte. Klinička klasifikacija miastenije gravis (modificirana MGFA klasifikacija 2000) [prema smjernicama]:

Klasa Karakteristike
I Čista očna miastenija ograničena na vanjske očne mišiće i zatvaranje kapaka
II Blaga do umjerena generalizirana miastenija koja uključuje druge mišićne skupine, često uključujući i očne mišiće
III Generalizirana miastenija umjerenog stupnja, često uključujući očne mišiće
IV Teška generalizirana miastenija
V Potreba za intubacija sa i bez ventilacija*.
Razrede II do IV možemo podijeliti u 2 podskupine:
A Naglasak na ekstremitetima i / ili pojasu ekstremiteta, manje zahvaćanje orofaringealnih (zahvaćajući usta i grlo) mišićnih skupina
B Specifično zahvaćanje orofaringealnih i / ili respiratornih mišića, manje ili jednako zahvaćanje ekstremiteta ili mišićnih skupina povezanih s trupom
* Potreba za nazalnom sondom bez potrebe za intubacija: razred IVb.

Različiti oblici i manifestacije miastenija gravis prikazani su u donjoj tablici. Kliničkopatogenetska klasifikacija MG (izmijenjena i proširena iz Compstona, Vincent) [prema smjernicama]:

Rani početak Myasthenia gravis (EOMG). Kasno nastala miastenija gravis (LOMG). MG povezan s timomom (TAMG). MG povezan s AK-MuSK (MAMG). Očni MG (OMG)
Procijenjena učestalost 20% 45% 10-15% 6% 15%
Tečaj i manifestacija
  • generalizirani
  • Bolest max. u prve tri godine
  • Poput EOMG-a
  • generalizirani
  • Rijetko se postigne potpuna remisija (privremeno ili trajno smanjenje simptoma bolesti, ali bez postizanja oporavka)
  • generalizirani
  • Faciofaringealni (zahvaća lice (facije) i grlo (ždrijelo)) fokus.
  • Očni (odnosi se na oči)
Dob na početku
  • ≤ 45 godina
  • > 45 godine
  • Bilo koje dobi
  • Uglavnom 40-60 godina
  • Bilo koje dobi
  • Uglavnom mlađi pacijenti
  • Bilo koje dobi
Muškarci žene 1: 3 5: 1 1: 1 1: 3 1: 2
Udruga HLA (bijelac)
  • B8 A1DR3 (jak)
  • DR16 DR9 (manje jak)
  • B7 DR2 (manje jak)
  • Antititin AK- s DR7
  • Anti-titin-AK + s DR3
  • DR7 (manje jak)
  • A25 (manje jak)
  • DR14 (jak)
nije specificirano
(Automatsko) antitijelo
  • Anti-AChR-AK
  • Anti-AChR-AK
  • Anti-titin-AK
  • Anti-RyR-AK
  • Anti-AChR-AK
  • Anti-titin-AK
  • Anti-RyR-AK
  • Anti-TRPC3-AK
  • Anti-IL12-AK
  • Anti-IFNα-AK
  • Anti-IFNγ-AK
  • Anti-MuSK-AK
  • Anti-AChR-AK (50-70%)
Tipična patologija timusa
  • Limfofolikularna hiperplazija (LFH) (prekomjerno stvaranje stanica).
  • Atrofija (skupljanje)
  • Involucija (regresija žljezdanog tijela).
  • timom
  • Tip A 5%
  • Tip AB, B1-3 92%
  • Uobičajeno, najviše vrlo malo i mali centri za klijanje.
  • Nema sustavnih podataka
Odgovor na timetomiju (uklanjanje timus/ bris).
  • Dobro, pruženo u prvih nekoliko mjeseci nakon dijagnoze.
  • Nema sustavnih podataka
  • Često nedovoljna
  • Ne
  • Nema sistemskih podataka
Odgovor na imunoterapiju +++ +++ + (+) + (+) +++