Ribosom: struktura, funkcija i bolesti

Ribozom predstavlja kompleks od ribonukleinska kiselina s raznim proteini. Tamo se sinteza proteina odvija prema sekvenci nukleotida pohranjenoj u DNA prevođenjem u polipeptidni lanac.

Što je ribosom?

ribosoma sastoje se od rRNA i raznih strukturnih proteini. RRNA (ribosomska RNA) transkribira se u DNA. Tamo se u obliku rDNA nalaze geni za sintezu ribosomske RNA. RDNA se ne transkribira u proteini, ali samo u ribosomsku RNK. U ovom procesu, rRNA služi kao osnovni gradivni element ribosoma. Tamo katalizira prijevod genetske informacije mRNA u proteine. Proteini unutar ribosoma nisu kovalentno povezane s rRNA. Oni drže strukturu ribosoma zajedno, dok stvarnu katalizu sinteze proteina vrši rRNA. Ribosomi se sastoje od dvije podjedinice koje se okupljaju u ribosom samo tijekom sinteze proteina. Njihovi se građevni blokovi sintetiziraju u jezgri na DNA. Tamo se proizvode i rRNA i proteini koji se okupljaju u dvije podjedinice unutar jezgre. U citoplazmu ulaze kroz nuklearne pore. U eukariotskoj stanici postoji 100,000 10,000,000 do XNUMX XNUMX XNUMX ribosoma, ovisno o aktivnosti sinteze proteina. U stanicama s vrlo aktivnom sintezom proteina ima više ribosoma nego u stanicama s nižom aktivnošću. Osim u citoplazmi, ribosomi se nalaze i u mitohondriji ili, u biljkama, u kloroplastima.

Anatomija i struktura

Kao što je ranije spomenuto, ribosomi se sastoje od rRNA i strukturnih proteina, koji su odgovorni za pravilno pozicioniranje i koheziju strukture. Nakon sinteze u jezgri nastaju dvije podjedinice koje se okupljaju u ribosom samo tijekom sinteze proteina kontaktom s mRNA. Nakon završetka biosinteze bjelančevina, odgovarajući ribosom ponovno se razgrađuje na svoje podjedinice. U sisavaca je mala podjedinica sastavljena od 33 proteina i jedne rRNA, a velika podjedinica sastoji se od 49 proteina i tri rRNA. Nakon kontakta s mRNA, koja prenosi genetske informacije iz DNK za određeni protein, dvije podjedinice okupljaju se da tvore vlastiti ribosom, u kojem trenutku sinteza proteina može započeti. Proteini ribosoma imaju tendenciju da sjede na njegovom rubu. Ribosomi se mogu naći slobodni u citoplazmi ili vezani za membranu u endoplazmatskom retikulumu. Stalno se izmjenjuju između slobodnih i membranski vezanih stanja. Ribosomi smješteni u slobodnoj citoplazmi proizvode proteine ​​koji se također trebaju odmah osloboditi u citoplazmu. Proteini nastaju u endoplazmatskom retikulumu i ulaze u lumen ER putem kotranslacijskog prijenosnika proteina. Uglavnom su to proteini nastali u stanicama koje stvaraju sekreciju, poput gušterače.

Funkcija i zadaci

Funkcija ribosoma je kataliziranje biosinteze proteina. Stvarne genetske informacije o proteinima nose mRNA, koja se transkribira u DNA. Nakon što napusti jezgru, odmah se veže za ribosom za sintezu proteina. U tom procesu, dvije podjedinice se okupljaju. Nadalje, pojedinačno aminokiseline prenose se iz citoplazme u ribosome pomoću tRNA. Tamo postoje tri mjesta za vezanje tRNA. To su aminoacil (A), peptidil (P) i izlazna (E) mjesta. Na početku sinteze proteina, dva mjesta, A i P mjesta, u početku zauzimaju aminokiseline opterećene tRNA. To se stanje naziva pret-translacijskim stanjem. Nakon stvaranja peptidne veze između njih dvoje aminokiselineuspostavlja se post-translacijsko stanje, gdje A mjesto postaje E mjesto, a P mjesto postaje A mjesto, a nova tRNA usidrava tri nukleotida dalje na novom P mjestu. Nekadašnja tRNA na P-mjestu, lišena aminokiseline, sada je izbačena iz ribosoma. Stanja konstantno osciliraju tijekom sinteze proteina. Za svaku promjenu potrebna je visoka energija aktivacije. Pojedinačna tRNA molekule pristani na odgovarajući komplementarni kodon mRNA. U tom se procesu sinteza proteina odvija između dvije podjedinice ribosoma u strukturi u obliku tunela. Stvarnom biosintezom upravlja velika podjedinica ribosoma. Mala podjedinica kontrolira funkciju rRNA. Budući da se sinteza odvija u svojevrsnom tunelu, proteinski lanci koji još uvijek nisu završeni tijekom sastavljanja proteina zaštićeni su od razgradnje popravkom enzimi. U ovom bi obliku ti proteini bili prepoznati kao oštećeni u citoplazmi i odmah razgrađeni. Nakon potpune sinteze proteina, ribosom se ponovno raspada na svoje podjedinice.

Bolesti

Poremećaj sinteze proteina može dovesti ozbiljno zdravlje problema. Redovito napredovanje ovog procesa neophodno je za životne funkcije. Međutim, postoje neke mutacije koje utječu na strukturne proteine ​​ili mRNA. Jedna bolest kod koje se smatra da su uzrok mutacije u proteinima ribosoma, poznata je kao Diamond-Blackfan anemija. Dijamant-Blackfan anemija je vrlo rijetka krv poremećaj kod kojeg je poremećena sinteza crvenih krvnih zrnaca. Anemija rezultata, koji sprečava organe da dobiju odgovarajuću opskrbu kisik. Liječenje se sastoji u doživotnom krv transfuzije. Uz to, postoje i druge fizičke malformacije. Prema jednoj teoriji, neispravnost ribosomskih proteina dovodi do povećane apoptoze stanica prekursora eritrocita, uzrokujući anemiju. Većina mutacija javlja se spontano. Nasljeđivanje sindroma može se dokazati u samo 15 posto svih slučajeva.