Što se događa s nedostatkom alfa-1-antitripsina?
Alfa-1-antitripsin radi kroz dva različita sustava. - Jedan je prianjanje neispravnog alfa-1-antitripsin do mjesta podrijetla. Neispravni protein nakuplja se u jetra a jetra više ne može adekvatno obavljati svoje druge zadatke.
U novorođenčadi to može dovesti do teške bolesti jetra šteta, ciroza jetre. Oni koji su pogođeni često ovise o donatorskom organu. Ciroza jetra može dovesti do jetre Raka pored gubitka funkcije jetre.
- Posljedica ove agregacije u stanicama jetre je nedostatak alfa-1-antitripsin u ostatku tijela. Ovo je drugi uzrok simptoma u genetskoj bolesti. Alfa-1-antitripsin normalno inhibira elastazu, tripsina, kimotripsin, trombin i plazmin.
Prekomjerna aktivnost ovih enzimi ima mnogo posljedica. Povećana količina elastaze dovodi do razgradnje elastina u alveolama, što ih uništava i oboljela osoba razvija emfizem. Oboljelima se zato često pogrešno dijagnosticira kronični bronhitis. Liječenje se sastoji od nadomjesne terapije alfa-1-antitripsinom i liječenja simptoma. Oštećenja jetre javljaju se samo u oko dvadeset posto pogođenih, dok ment oštećenja su uvijek prisutna nakon dužeg tijeka bolesti.
Uzroci za povećanje razine antitripsina
Povišene razine alfa-1-antitripsina u krv ili stolica može imati različite uzroke. Ne mogu se svi uzroci smatrati patološkim. Povećanje je stoga obično akutna promjena, a ne, poput nedostatka, genetski uzrokovano.
Promjene su promjenjive i obično nestaju same od sebe. - Tijekom trudnoća žene često imaju višu razinu alfa-1-antitripsina zbog hormonalnih promjena. - Slično tome, umjetna promjena hormona kao dio terapije estrogenom također može dovesti do povećanja.
- Povećanje razine alfa-1-antitripsina u stolici pokazuje propusnost crijeva sluznica. To može ukazivati na alergije ili netolerancija na gluten ili se može javiti u kontekstu akutne ili kronične upale crijeva. - U krv, razina alfa-1-antitripsina povećava se tijekom upale u tijelu kao dio reakcije akutne faze. - Alfa-1-antitripsin također raste kod tumorskih bolesti, posebno kod karcinoma bronha. Ovdje se alfa-1-antitripsin može koristiti kao tumorski biljeg u dugotrajnoj kontroli.
Alfa-1-antitripsin u stolici
Nespecifični inhibitor proteaze alfa-1-antitripsin nalazi se u krv svih ljudi. U upalnim reakcijama alfa-1-antitripsin je prisutan u povećanim količinama. Ako crijevni sluznica je propusna, tamo se može dogoditi gubitak alfa-1-antitripsina i u stolici se može otkriti alfa-1-antitripsin.
Na taj način, kvaliteta crijeva sluznica može se kontrolirati bez biopsija ili drugih invazivnih mjera. Takva oštećenja crijevne sluznice mogu imati različite uzroke. Povišene vrijednosti moguće su kod alergijskih reakcija i netolerancija na gluten.
Povišene vrijednosti moguće su i kod kroničnih upala crijeva, kao što su ulcerozni kolitis or Crohnova bolest. Alfa-1-antitripsin se također može otkriti u akutnim slučajevima upale crijeva. Međutim, zbog proljeva, razrjeđivanje stolice može značiti lažno niske vrijednosti.
Kod kronične upale crijeva, alfa-1-antitripsin se može koristiti za dugotrajnu kontrolu bolesti. Normalni raspon alfa-1-antitripsina je ispod 0.27 mg po gramu stolice. U nekim slučajevima gubitak stolice može dovesti i do simptoma nedostatka u ostatku tijela.
Svi članci iz ove serije:
