Hemofilija

Hemofilija: Dijagnostička ispitivanja

Izborna dijagnostika medicinskih proizvoda – ovisno o nalazima anamneze, fizikalnom pregledu, laboratorijskoj dijagnostici i obvezna dijagnostika medicinskih proizvoda – kod simptomatskog krvarenja. Sonografija (ultrazvučni pregled) zahvaćene regije tijela. Rendgenski snimak zahvaćene regije tijela Kompjuterizirana tomografija (CT; sekcijski postupak snimanja (rendgenske slike snimljene iz različitih smjerova pomoću računalnog … Hemofilija: Dijagnostička ispitivanja

Hemofilija: simptomi, prigovori, znakovi

Sljedeći simptomi i tegobe mogu ukazivati ​​na hemofiliju (poremećaj krvarenja): Opsežne modrice koje se vrlo lako javljaju. Ograničenja kretanja zbog krvarenja u zglobu (kronični hemartros). Krvarenje iz pupkovine (početni klinički dokaz). Postkrvarenje nakon injekcija, itd. Postkrvarenje nakon kirurških zahvata Spontano krvarenje Postoji povećan rizik od krvarenja u prisutnosti upale, infekcije slične gripi ili … Hemofilija: simptomi, prigovori, znakovi

Hemofilija: uzroci

Patogeneza (razvoj bolesti) Hemofilija A je uzrokovana smanjenjem ili potpunim nedostatkom faktora zgrušavanja VIII (FVIII, hemofilija A). S druge strane, hemofilija B je uzrokovana smanjenjem ili potpunim nedostatkom faktora zgrušavanja IX (FIX, hemofilija B). Čimbenici zgrušavanja dio su kaskade zgrušavanja. Ako bilo koji dio… Hemofilija: uzroci

Hemofilija: terapija

Opće mjere Osobe s hemofilijom trebaju nabaviti identifikacijsku iskaznicu i uvijek je nositi sa sobom Injekcije se trebaju davati intravenozno i/ili supkutano Nakon ozljeda/operacija uvijek treba provoditi vrlo pažljivu hemostazu Sljedeće agense treba izbjegavati: Antitrombocitne agense (TAH) [Nema zahtjeva za potpunošću!] Abciximab Acetilsalicilna kiselina (ASK) Kombinacija … Hemofilija: terapija

Hemofilija: terapija lijekovima

Terapeutski cilj Prevencija krvarenja ili posljedica. Preporuke za terapiju Razlikuju se sljedeći oblici supstitucijske terapije ili terapije: Na zahtjev (= terapija po potrebi; „supstitucija na zahtjev”): Supstitucija se uvijek temelji na simptomatologiji. Često su potrebne višestruke doze u slučajevima prijetećeg krvarenja. Kontinuirana terapija prevencije krvarenja: Djeca s teškom hemofilijom; početak najkasnije nakon … Hemofilija: terapija lijekovima

Hemofilija: povijest bolesti

Povijest bolesti (povijest bolesti) predstavlja važnu komponentu u dijagnostici hemofilije (poremećaj krvarenja). Obiteljska anamneza Postoje li neke bolesti u vašoj obitelji koje su česte? Postoje li u vašoj obitelji nasljedne bolesti? Socijalna anamneza Trenutna medicinska povijest/sistemska medicinska povijest (somatske i psihološke tegobe). Koje simptome ste primijetili? Imate li modrice… Hemofilija: povijest bolesti

Hemofilija: Ili nešto drugo? Diferencijalna dijagnoza

Krv, krvotvorni organi-imunološki sustav (D50-D90). Willebrand-Jürgensov sindrom (sinonimi: von Willebrand-Jürgensov sindrom; von Willebrandov sindrom, vWS) – najčešća kongenitalna bolest s povećanom sklonošću krvarenju; bolest se pretežno prenosi autosomno-dominantno s promjenjivom penetracijom, tip 2 C i tip 3 nasljeđuju se autosomno-recesivno; postoji kvantitativni ili kvalitativni nedostatak von Willebrandovog faktora; ovo narušava,… Hemofilija: Ili nešto drugo? Diferencijalna dijagnoza

Hemofilija: Komplikacije

Slijede najvažnije bolesti ili komplikacije kojima može pridonijeti hemofilija (hemofilija): Zarazne i parazitarne bolesti (A00-B99). Infekcija hepatitisom B, hepatitisom C, HIV-om itd., uslijed terapije (izravno davanje krvi, jedinica krvi ili krvne plazme); danas samo supstitucijska terapija krvnim faktorima. Mišićno-koštani sustav i vezivno tkivo (M00-M99). Zajednički… Hemofilija: Komplikacije

Hemofilija: Klasifikacija

Klasifikacija hemofilije prema faktorskoj aktivnosti. Faktorska aktivnost: faktor VIII/faktor IX Procjena Klinički simptomi 25-50 % Subhemofilija Uglavnom bez simptoma 5-25 % Blaga hemofilija Obično asimptomatska, moguće postoperativno sekundarno krvarenje ili hematom nakon teže traume (ozljede) 1-5 % umjerena hemofilija Krvarenje nakon lakšeg trauma <1 % teška hemofilija Spontano krvarenje

Hemofilija: pregled

Cjeloviti klinički pregled temelj je za odabir daljnjih dijagnostičkih koraka: Opći fizikalni pregled – uključujući krvni tlak, puls, tjelesnu temperaturu, tjelesnu težinu, tjelesnu visinu; dalje: Pregled (ogled). Koža, sluznice i bjeloočnice (bijeli dio oka) [velike modrice]. Mjerenje pokretljivosti zgloba i raspona pokreta zgloba (prema neutralnom … Hemofilija: pregled

Hemofilija: test i dijagnoza

Laboratorijski parametri 1. reda – obvezne laboratorijske pretrage. Mala krvna slika Parametri koagulacije – PTT [↑], Brzo [normalno]. Određivanje faktora zgrušavanja: VIII (hemofilija A), IX (hemofilija B), VWF (von Willebrandov faktor; sinonimi: Clotting factor VIII-associated antigen ili von Willebrandov faktor antigen, vWF-Ag). Ozbiljnost hemofilije Razina faktora težine u % Teška hemofilija... Hemofilija: test i dijagnoza