kapilarna sindrom curenja je bolest povezana s generaliziranim edemom. The stanje javlja se s malom učestalošću u populaciji i može izazvati ozbiljne komplikacije. U nekim slučajevima, kapilara sindrom curenja poznat je i pod nazivom Clarksonov sindrom. Uzrok kapilara sindrom curenja je obično taj kapilarni posuđe su previše propusne, dopuštajući plazmu i srodne proteini ući u ono što se naziva intersticij.
Što je sindrom curenja kapilara?
Sindrom kapilarnog curenja prvi je put opisao američki liječnik Clarkson 1960. godine. Iz tog razloga, stanje ponekad se naziva Clarksonov sindrom. U osnovi je to relativno rijetka bolest. Tako je do 2002. godine samo 57 pacijenata dokumentirano da ima sindrom kapilarnog propuštanja. Vidi se da su pogođene osobe u prosjeku imale 46 godina. Dobni raspon proširio se s devet na 67 godina. Nije utvrđena razlika među spolovima; umjesto toga, sindrom curenja kapilara javlja se s jednakom učestalošću kod muškaraca i žena. U nekim okolnostima bolest pogađa čak i pacijente u djetinjstvo. Na engleskom se sindrom kapilarnog propuštanja najčešće naziva sindromom kapilarnog propuštanja, od čega je izvedena međunarodna kratica CLS.
Uzroci
Do danas točni uzroci razvoja sindroma kapilarnog istjecanja nisu adekvatno istraženi, pa određeni čimbenici i mehanizmi nastanka bolesti ostaju nepoznati. Neka nagađanja pretpostavljaju da su određene vrste citokina odgovorne za kapilaru posuđe postajući propusniji. Na primjer, o supstanci interleukin-2 raspravlja se kao o potencijalnom čimbeniku. Drugi liječnici pretpostavljaju da je planirana smrt stanica (medicinski izraz apoptoza) ili takozvani leukotrieni uključeni u razvoj sindroma kapilarnog propuštanja. Posebno je u središtu apoptoza endotelnih stanica. Uz to, postoje nagađanja o genetskoj komponenti sindroma kapilarnog curenja. To stajalište uglavnom potkrepljuje činjenica da su kod jednog pacijenta identificirani nasljedni sojevi obitelji. Iz tog razloga čini se vjerojatnim da se bolest, ili barem sklonost sindromu kapilarnog curenja, nasljeđuje. Uz to, izlaže većina pogođenih pojedinaca monoklonska gamopatija. U većini slučajeva to je podtip IgG. Iz tog razloga neki liječnici sumnjaju da je to monoklonska gamopatija uključen je u razvoj sindroma kapilarnog curenja. Međutim, mutirana plazma proteini ne nakupljaju se unutar intersticija.
Simptomi, pritužbe i znakovi
U uvjetima sindroma kapilarnog curenja javljaju se intermitentni hipovolemijski šokovi koji su ozbiljni i izuzetno teški. U osnovi su to tzv volumen-šokovi nedostatka koji su popraćeni edemima generalizirane prirode. Osim toga, osobe koje pate od sindroma kapilarnog curenja pate od hipotenzija arterija povezanih sa zadebljanjem krv. Uzrok ovog zadebljanja posljedica je gubitka plazme voda od krv. Osim toga, u njegov razvoj uključena je i hipoalbuminemija. U okviru ovog fenomena, postotak proteina album u plazmi krv se smanjuje. Uzrok tome stanje je jako povećana propusnost kapilare krvna žila zidovi. Kao rezultat, krvna plazma prelazi u intersticijski prostor. U osnovi, svaki interval sindroma kapilarnog propuštanja podijeljen je u dvije faze. U početnoj fazi oboljeli pacijenti, s jedne strane, pate od općih simptoma kao što su mučnina i bol u trbušnoj regiji. S druge strane, hipotenzija arterijske prirode, kao i generalizirani edem. Ovi simptomi traju nekoliko dana. Komplikacija koja se pribojavala u ovom razdoblju je kolaps kardiovaskularni sustav. Osim toga, postoji rizik od bubreg neuspjeh ili oštećenje tubula jer krv volumen je prenizak. U nekim slučajevima postoji i stanje koje se naziva rabdomioliza, pri kojem se prugasta vlakna unutar mišića raspadaju. Tijekom sljedeće faze, tekućina koja je iscurila iz kapilara pomiče se. Kao rezultat toga, razvija se poliurija, a pacijenti izlučuju prekomjerne količine mokraće. Uz to, stvaranje edema u plućima ili tzv voda ment je moguće.
Dijagnoza i tijek bolesti
Dijagnoza sindroma kapilarnog propuštanja usredotočuje se na prisutne kliničke simptome. Posebno je važno obaviti temeljitu anamnezu zajedno s odgovarajućim pacijentom. U sljedećoj fazi pregleda liječnik analizira pojedinačne simptome. Primjerice, koriste se testovi krvi i urina. Vrijednosti krvi često daju važne indikacije prisutnosti sindroma kapilarnog propuštanja.
komplikacije
Sindrom kapilarnog curenja može uzrokovati značajnu disfunkciju pacijenta i komplikacije. Iz tog je razloga obično potrebno liječenje pogođene osobe. U većini slučajeva pacijenti prvo pate od bol u trbušno područje a nadalje i iz mučnina. Nerijetko je slučaj da sindrom kapilarnog propuštanja i dalje stvara probleme s kardiovaskularni sustav, tako da može doći do potpunog kolapsa. Bubrežna insuficijencija može se dogoditi i što može biti opasno po život pogođene osobe. U ovom slučaju, pacijent ovisi o davatelju bubreg ili mora proći dijaliza. Kvaliteta života znatno je smanjena sindromom kapilarnog propuštanja. Ako je potrebno, očekivano trajanje života također se može smanjiti. Nažalost, ne postoji izravno liječenje sindroma kapilarnog propuštanja, tako da nema komplikacija. Možda je moguće ograničiti simptome uz pomoć lijekova. Međutim, ne može se zajamčiti pozitivan tijek bolesti. Nerijetko je slučaj da sindrom curenja kapilara uzrokuje psihološke simptome, tako da oni koji su pogođeni ovise o psihološkom liječenju. Time, depresija i druge psihološke tegobe mogu se izbjeći.
Kada biste trebali posjetiti liječnika?
Probleme krvožilnog sustava liječnik mora ispitati i liječiti u bilo koje dobi. Budući da u težim slučajevima mogu dovesti kako bi se srušio, kao i prerana smrt, treba se obratiti liječniku pri prvim nepravilnostima kardiovaskularni sustav, Ako voda zadržavanje se primjećuje na nogama ili drugim dijelovima tijela, također postoji razlog za zabrinutost. Treba pojasniti liječnika radi pojašnjenja simptoma. Disanje zvukovi ili poremećaji u disanju mogu biti pokazatelji voda u plućima. Pogođena osoba treba se posavjetovati s liječnikom kako bi utvrdio uzrok oštećenja. Ako se žalbe općenito povećavaju po prirodi i opsegu, posjet liječniku potreban je što je prije moguće. U slučaju vrtoglavica, mučnina, povraćanje or bol u trbušnoj regiji treba se obratiti liječniku. Ako postoji opći osjećaj bolesti, unutarnja slabost ili malaksalost, treba započeti daljnja ispitivanja. Ako funkcionalni poremećaji razvijati, odmah se treba obratiti liječniku. Bez medicinske njege neizbježno je zatajenje organa. Bubrezi su posebno izloženi riziku kod sindroma curenja kapilara. Pad u krvni pritisak, smanjeni rad srca ili poremećaji u protoku krvi ukazuju na nepravilnosti i druge bolesti. Ako postoji ukočenost udova ili hladan prstiju, kao i nožne prste, treba se obratiti liječniku.
Liječenje i terapija
Budući da je do danas primijećeno vrlo malo slučajeva sindroma kapilarnog propuštanja, metode liječenja su relativno ograničene. To je zato što nedostaju odgovarajuće istraživačke studije i rezultati o učinkovitosti različitih terapijskih pristupa. U osnovi, trenutno ne postoji standardni tretman sindroma kapilarnog curenja. Za profilaksu, sredstva teofilin i terbutalin su testirani, od kojih su neki pokazali dobru učinkovitost. Ako sindrom kapilarnog istjecanja ima kroničniji tijek u pojedinačnim slučajevima, liječenje s glukokortikoidi je obećavajuće. Oni uključuju diuretička sredstva, na primjer.
Outlook i prognoza
Samopomoć kod sindroma kapilarnog curenja zbog rizika od nove hipovolemije šok, uvijek mora biti usko koordinirana s liječnicima koji liječe. Prva mjera trebala bi biti promjena u prethodnoj dijeta planirajte zdravu i uravnoteženu prehranu. Budući da laiku za to često nedostaje iskustva, preporučljivo je potražiti podršku nutricionista koji je upoznat s dotičnom bolešću. Dobro odabran dijeta jača imunološki sustav, ali također može smanjiti pojavu simptoma kao što su mučnina ili bol i tako pridonijeti poboljšanju života. Uz to, izbjegavanje stres, redovita umjerena tjelovježba i puno odmora pomažu rasteretiti tijelo između dvoje šok reakcije. Preporučljivo je voditi dnevnik pritužbi u kojem se bilježe novi simptomi i druge abnormalnosti. To osigurava da liječnik koji se liječi uvijek bude informiran o ukupnom stanju tijekom pregleda izbliza. To mu olakšava prilagodbu lijeka individualnim potrebama i daljnje prevenciju šok reakcije. Budući da pogođena djeca još uvijek ne mogu komunicirati na odgovarajući način do određene dobi, roditelji su u tim slučajevima dužni obratiti posebnu pozornost na moguće nove simptome ili abnormalnosti i zabilježiti ih.
Prevencija
Još nisu istražene učinkovite metode prevencije sindroma kapilarnog curenja.
Nastavak
Budući da je sindrom curenja kapilara ozbiljna i teška bolest, liječnik ga treba procijeniti kod prvih znakova i simptoma. U pravilu se ne može izliječiti samostalno, tako da oboljeli uvijek ovise o liječničkom pregledu i liječenju kako bi dugoročno ublažili simptome. U većini slučajeva izravna naknadna njega mjere su ozbiljno ograničeni ili uopće nisu dostupni pogođenoj osobi. U pravilu, oni koji su pogođeni sindromom kapilarnog propuštanja ovise o uzimanju različitih lijekova. Uvijek je važno osigurati da se lijek uzima redovito i u ispravnoj dozi kako bi se spriječile daljnje komplikacije. Isto tako, uvijek treba odmah potražiti liječnika ako postoje pitanja ili ako je nešto nejasno. Zdrav način života s uravnoteženim dijeta može imati pozitivan učinak na tijek sindroma kapilarnog curenja, tako da liječnik u tom procesu može izraditi plan prehrane, kojeg treba slijediti. U mnogim je slučajevima koristan i kontakt s drugim pacijentima sindroma, jer to može dovesti razmjeni informacija.
To možete učiniti sami
Kod sindroma curenja kapilara, liječenje se fokusira na ublažavanje simptoma. Za neke simptome pacijenti mogu podržati lijek terapija sa svojim vlastitim mjere. U početku se preporučuju odmor i odmor u krevetu. Reakcijske reakcije nalik intervalima stvaraju ogroman napor na tijelo. Iz tog razloga pogođeni pacijenti trebaju puno odmora, popraćenog umjerenim vježbanjem, izbjegavanjem stres i redoviti liječnički pregledi. Rođaci i roditelji pogođene djece trebali bi dobro paziti na oboljelog kako bi mogli brzo reagirati u slučaju ponavljanja hipovolemijskog šoka. Liječenje lijekovima mora se redovito prilagođavati trenutnom stanju zdravlje pogođene osobe. U tu svrhu pacijent treba voditi dnevnik u koji bilježi sve neobične simptome. To olakšava liječniku prilagodbu lijeka. Konačno, oporavak se može potaknuti promjenom prehrane. Zdrava i uravnotežena prehrana može smanjiti početne simptome, posebno mučninu i bol. Osim toga, zdrav način života jača imunološki sustav. Kao rezultat, intenzitet i učestalost reakcija šoka se u najboljem slučaju smanjuju. Pogođene osobe također bi trebale piti puno tekućine kako bi se suprotstavile zgušnjavanju krvi.
