In nefrotski sindrom (NS) (sinonimi: Akutna nefroza; Kongenitalni nefrotski sindrom; Kromoprotein bubreg [hemoglobinurska nefroza]; Epsteinova nefroza; Epsteinov sindrom; glomerulonefritis s edemom; Glomerulonefroza; Hemoglobinurična nefroza [kromoprotein bubreg]; Hipokomplementemička nefroza s glomerularnom lezijom; Kongenitalna nefroza; Lipoidna nefroza; Nephritis desquamata; Nefritis s edemom; Nefroza; Nefroza s glomerularnom lezijom; Sindrom nefroze; Nefrotski sindrom s bolešću gustog naslaga; Nefrotski sindrom s difuznim endokapilarnim proliferativnim glomerulonefritisom; Nefrotski sindrom s difuznim membranski glomerulonefritis; Nefrotski sindrom s difuznim mesangiokapilarnim glomerulonefritisom; Nefrotski sindrom s difuznim mesangioproliferativnim glomerulonefritisom; Nefrotski sindrom s fokalnom glomerularnom lezijom; Nefrotski sindrom s glomerulonefritisom s difuznom tvorbom polumjeseca; Nefrotski sindrom s minimalnom glomerularnom lezijom; Nefrotski sindrom s segmentnom glomerularnom lezijom; Bubrežni kapsularni edem; Mastna degeneracija kortikalne bubrega; Paraproteinska nefroza; Proteinska nefroza; Bubrežna kapi; Tubularna parenhimatozna nefroza; ICD-10-GM N04. -: Nefrotski sindrom) je simptomatski kompleks u kojem se javljaju sljedeći simptomi:
- Proteinurija> 3.0-3.5 g / dan - izlučivanje proteina mokraćom.
- Hipoproteinemija - smanjeni sadržaj proteina u krv.
- Hipalbuminemični edem - stvaranje voda zadržavanje koje se događa zbog smanjene prisutnosti određenih proteini (album) u tijelu (kada je serumski albumin <2.5 g / dan)
- Hiperlipidemija - povećana krv lipidi.
Nadalje, hipokalcemija (kalcijum nedostatak) i ubrzana ESR (brzina sedimentacije eritrocita; upalni parametar). U djetinjstvu se nefrotski sindrom definira kako slijedi:
- Proteinurija> 1 g / m2KOF / dan i.
- Hipoalbuminemija <2.5 g / dL
Nefrotski sindrom nastaje kada dođe do oštećenja glomerula (bubrežnih korpuskula) kod različitih bolesti. Etiološki (uzročno) razlikuju primarne i sekundarne bolesti glomerula.
Postoje nasljedni slučajevi NS-a, posebno s godinama manifestacije u prva 3 mjeseca života (urođena NS) i u 4 do 12-om mjesecu života (infantilni NS).
Omjer spola: dječaci i djevojčice približno su 2: 1.
Vrhunac incidencije: idiopatski (bez utvrdivog uzroka) nefrotski sindrom u djece javlja se pretežno u dobi između 2 i 5 godina.
Incidencija (učestalost novih slučajeva) idiopatskog nefrotskog sindroma u djece iznosi približno 2-5 slučajeva na 100,000 3 djece godišnje (u Njemačkoj). Incidencija nefrotskog sindroma je 7-100,000 bolesti na XNUMX XNUMX stanovnika godišnje (u Njemačkoj).
Tijek i prognoza: Ako se ne liječi, bolest dovodi do bubrežne insuficijencije (bubreg slabost) (90% slučajeva). Stoga, rano terapija je vrlo važno. Moguća komplikacija je tromboza zbog hipoproteinemije i s tim povezanog smanjenja faktora koagulacije antitrombin III. Sklonost ka tromboza iznosi 50%. Nefrotski sindrom ponavlja se (ponavlja se) u 80-90% bolesnika. Kod djece se primjenjuje sljedeće pravilo: jedna trećina ne dobiva recidive, jedna trećina ima rijetke recidive („rijetki recidivi“), a jedna trećina ima česte recidive („česti recidivi“) ili naknadni nefrotski rezistentni steroidi sindrom (SRNS; do 15%)). Napomena: Povećanjem trajanja terapije postoji rizik od toksičnosti steroida!
