In hemokromatoza (sinonimi theasurus: Artritis in hemokromatoza; Artropatija u hemokromatozi; Bronzediabetes; Ceelen-Gellerstedtov sindrom; Dijabetička hemokromatoza; Dijetalna hemosideroza; Željezo bolest skladištenja; Metabolizam željeza bolest; Poremećaj iskorištavanja željeza; Esencijalna smeđa ment otvrdnuće; hemokromatoza; Hemokromatoza jetra; Hemokromatoza miokarda; Taloženje hemosiderina; Pohrana hemosiderina; Hemosideroza; Hanot-Chauffardov sindrom; Nasljedna hemokromatoza; Plućna hemosideroza; Plućni hemosiderotik anemija; Pigmentarna ciroza jetra; Hemosideroza u plazmi; Primarna idiopatska hemokromatoza; Pseudohemoragična anemija; Plućna idiopatska hemosideroza; Sekundarna hemokromatoza; Siderofilija; Troisier-Hanot-Chauffardov sindrom; Von Recklinghausen-Applebaumov sindrom; ICD-10-GM E83. 1: poremećaji metabolizam željeza) je povećano taloženje željeza kao rezultat povećanog željeza koncentracija u krv s oštećenjem tkiva. Također se naziva željezo bolest skladištenja (sideroza).
Mogu se razlikovati sljedeći oblici hemokromatoze:
- Kongenitalna ili nasljedna hemokromatoza (HH; primarna hemokromatoza) - danas se razlikuju genetsko, autosomno recesivno nasljeđivanje (4 (5) tipa, s tipom 1 (mutacija u HFE) gen) koji su najčešći u Europi: 1: 1,000).
- Stečena hemokromatoza (sekundarna hemokromatoza) - posljedica povećane oralne ili parenteralne željezo unos, posebno u obliku krv transfuzije. Stečena hemokromatoza javlja se kod kronične anemije, urođenih (kongenitalnih) anemija poput srpastih anemija ili stečenih anemija poput aplastične anemije
Nasljedna hemokromatoza jedan je od najčešćih genetskih poremećaja.
Omjer spolova nasljedne hemokromatoze (tip 1): mužjaka i žena je 10: 1.
Vrhunac incidencije: nasljedna hemokromatoza (tip 1) javlja se pretežno u dobi između 30 i 50 godina.
Incidencija (učestalost novih slučajeva) nasljedne hemokromatoze (tip 1) iznosi približno 1 slučaj na 1,000 stanovnika (bijelci / svijetloputi ljudi) godišnje.
Tok i prognoza: Hemokromatoza je obično povezana s trijadom jetra bolesti, dijabetes mellitus i hiperpigmentacija. Ako se bolest otkrije rano, prognoza je dobra. U uznapredovaloj bolesti, oštećenja, posebno jetre (ciroza (skupljanje jetre), hepatocelularni karcinom (jetra) Raka)), je nepovratan (reverzibilan).
