profilaksa
Da bi se mogao zaštititi od UV zračenje, Pomažu zaštitna odjeća nepropusna za UV i sredstva za zaštitu od sunca. U Dodatku, naočale ili treba nositi masku za lice s UV zaštitom. Najbolji način za izbjegavanje sunčeve svjetlosti je promjena dnevnog i noćnog ritma, što bi trebalo učiniti djetinjstvo (djeca na mjesečini).
Značajno utječe na kasnije odabire života i karijere. Profilaksa novih tumora kože može se pokušati uzimanjem retinoida poput izoretinoina ili aromatičnog retinoida. Retinoidi su povezani s vitaminom A (retinol). Međutim, doza mora biti mnogo veća nego kod uobičajenih terapija, zbog čega se ova terapija lijekovima često ne podnosi.
Prognoza
Stanje zdravlje sve više propada. Rizik od malignih tumora kože je 2000 puta veći, tako da se prvi tumor kože razvija u prosjeku u dobi od 8 godina. Pacijenti često umiru od malignih tumora (zloćudnih bolesti) koji se šire metastaze prije treće godine. Međutim, postoje i pacijenti koji su dosegli šesto desetljeće života. Samo dosljedna UV zaštita poboljšava tijek bolesti.
rezime
Xeroderma pigmentosum je rijetka, autosomno recesivna nasljedna bolest. Neispravni mehanizmi popravljanja DNA rezultiraju neriješenim oštećenjima DNA, što dovodi do oštećenja stanica, tkiva i organa. Očekivano trajanje života je skraćeno.
