Kako se nasljedni angioedem razlikuje od "normalnog" angioedema? | Nasljedni angioedem

Kako se nasljedni angioedem razlikuje od "normalnog" angioedema?

Angioedem je simptom koji se javlja u kontekstu dviju različitih bolesti. Strogo razlikovanje dviju kliničkih slika važno je jer se razvoj i liječenje bolesti očito razlikuju. Dok nasljedni angioedem je nasljedna bolest uzrokovana nedostatkom inaktivacije ili prekomjerne aktivacije sustava komplementa, "normalni" angioedem, poznat i kao Quinckeov edem, često se javlja u kontekstu košnica (urtikarija).

To može biti popratni simptom urtikarija, ali može se dogoditi i izolirano. Angioedem koja se događa u kontekstu urtikarija is histamin-posredovano. Stoga se javljaju u kontekstu alergijska reakcija.

Tijelo reagira alergično i pojačano histamin dolazi do oslobađanja. histamin dovodi do povećane propusnosti krv posuđe (vaskularna propusnost) i povećan je protok tekućine iz žila u tkivo. Obadva oblika angioedema imaju zato zajedničko da postoji povećano istjecanje vaskularne tekućine u tkivo. To rezultira oticanjem zahvaćenih područja.

Međutim, hormon tkiva koji pokreće oticanje razlikuje se: histamin u "normalnom" angioedemu u odnosu na njega bradikininas in nasljedni angioedem, Dok nasljedni angioedem često uzrokuje simptome prvi put prije 20. godine, "normalni" angioedem često se očituje tek u odrasloj dobi. Kod "normalnog" angioedema, učinak histamina ne samo da uzrokuje oticanje već i crvenilo i svrbež na natečenim mjestima.

S druge strane, u nasljednom angioedemu oteklina nije crvenila, već je u boji kože, a svrbež je rijedak. Uzrok "normalnog" angioedema mogu biti infekcije ili lijekovi. Međutim, u mnogim slučajevima uzrok ostaje neobjašnjiv.

U "normalnom" angioedemu, u većini slučajeva nije patološki laboratorijske vrijednosti nalaze se, dok su u nasljednom obliku uočljive određene vrijednosti. Dok se nasljedni angioedem javlja na licu, ali često i u gastrointestinalnom traktu, "normalni" angioedem obično pogađa samo područje lica (posebno usta i područje oko očiju). U oba oblika bolesti postoji rizik od oticanja dišnih putova, edema grkljana.

To je akutno životno opasno i zahtijeva hitno hitno liječenje. Međutim, vrsta hitne terapije - kao i standardna terapija - razlikuje se između dva oblika. "Normalni" angioedem dobro reagira na terapiju s antihistaminici ili steroidi / kortikoidi, kao što su prednizolon, i adrenalin kao dio hitne terapije. S druge strane, u nasljednom angioedemu ti su lijekovi neučinkoviti i moraju se koristiti posebni lijekovi.